- Hemoragične madeže so lahko prirojene ali pridobljene
- Motnje strjevanja krvi - simptomi
- Motnje strjevanja krvi - diagnoza
- Hemoragična diateza - zdravljenje
Hemoragična diateza pomeni povečano nagnjenost k pogosto obilni spontani ali travmatični krvavitvi. Hemoragična diateza torej lahko pomeni krvavitev tudi iz najmanjše rane, po ekstrakciji zoba, po operaciji, po vzorcu krvi ali preprosti injekciji. Kateri so vzroki in simptomi hemoragične diateze? Kakšno je zdravljenje?
Hemoragična diateza(vijolična) je razvrščena kot motnja strjevanja krvi. Imajo dva obraza - zanje je značilno pogosto nastajanje obsežnih hematomov, modric ali ekhimoz, ki so posledica tudi najmanjših kontuzij (tudi brez vzroka, ki ga bolnik opazi, nekako brez razloga) ali se kaže v nagnjenosti k krvavitvi. obilno, tudi iz najmanjše rane, po ekstrakciji zoba, po operaciji, odvzemu krvi ali preprosti injekciji. V slednjem primeru govorimo o hemoragičnih madežih.
Hemoragične madeže so lahko prirojene ali pridobljene
Na splošno gledano na proces strjevanja krvi vplivajo trije dejavniki: trombociti, plazemski koagulacijski faktorji, stene krvnih žil. Odvisno od tega, kateri od njih ne uspe (in celo vsi lahko odpovejo naenkrat), bosta odvisna od diagnoze in zdravljenja. Glede na lokacijo okvare zdravniki razlikujejo več vrst hemoragične diateze:
1. motnja krvavitve v trombocitih- posledica nenormalnosti ali pomanjkanja trombocitov
a) Imunološka trombocitopenična purpura, znana tudi kot idiopatska trombocitopenična purpura ali Werlholfova bolezen, je najpogostejša bolezen trombocitov pri otrocih. To je stanje, ki ga povzroča nastajanje protitrombocitnih avtoprotiteles brez očitnega razloga, kar skrajša življenjsko dobo trombocitov.
b) genetsko določeno
- Fanconijeva anemija - je vrsta prirojene anemije. Bolezen prizadene kostni mozeg, pa tudi ledvice, srce in je povezana s nagnjenostjo k razvoju raka (levkemija)
- TAR sindrom - je redek, genetsko določen sindrom prirojenih napak, za katerega je značilna obojestranska odsotnost radiusne kosti (ena od kosti podlakti), nizko število trombocitov (trombocitopenija) in druge okvare.
- Wiskott-Aldrichov sindrom - spada v skupinoprimarne imunske pomanjkljivosti. Njegovi simptomi vključujejo pogoste ponavljajoče se okužbe, krvavo drisko in madeže na koži
- Gaucherjeva bolezen - bolezen vodi v disfunkcijo jeter in vranice, pa tudi skeletnega in živčnega sistema
c) druge trombocitopenične motnje krvavitve:
- nalezljive bolezni (rdečke, mononukleoza), druge okužbe
- aplazija kostnega mozga (aplastična anemija)
- levkemija ali druga rakava rast v kostnem mozgu
- po zdravilu
- po transfuziji krvnih pripravkov
- DIC, hemolitične mikroangiopatije, prirojene cianotične srčne napake
- alo in neonatalna avtoimunska trombocitopenija
2. plazemska hemoragična diateza(koagulopatije) - posledica pomanjkanja faktorjev strjevanja krvi v plazmi
a) prirojeno:
- von Willebrandova bolezen - je najpogostejša prirojena plazemska bolezen
- hemofilija A in hemofilija B
- pomanjkljivosti drugih dejavnikov: fibrinogen, del XI, del X, del V, del VII, fibrinogen
b) pridobljeno
- krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K
- bolezen jeter
- DIC (difuzna intravaskularna koagulacija)
3. vaskularna hemoragična diateza(vaskulopatije) - so posledica nenormalne strukture krvnih žil.
a) Schönlein-Henochova bolezen - je najpogostejša žilna bolezen pri otrocih
b) prirojene žilne napake
- Rendu-Osler-Weberjeva bolezen
- Ehlers-Danlosov sindrom
c) druge hemoragične žilne okvare:
- zaradi zdravil: sulfonamidi, penicilini, salicilati, NPZ
- alergije
- otroške nalezljive bolezni
- giardiasis
- podhranjenost
- skorbut
- Cushingova bolezen
- ortostatska, mehanska
Motnje strjevanja krvi - simptomi
Manifestacija plazemskih hemoragičnih madežev:
Vsak dan se kaže tudi v tako manjših nevšečnostih, kot so krvavitev dlesni med umivanjem zob ali močna krvavitev med menstruacijo.
- ponavljajoče se intramuskularne krvavitve
- ponavljajoča se intraartikularna krvavitev
- pozna travmatična krvavitev
žilne in trombocitne hemoragične madeže se kažejo kot:
- petehije na koži in sluznicah
- nagnjenost k modricam in modricam
- ponavljajoče se močne krvavitve iz nosu brez očitnega lokalnega vzroka
- daljša težka menstruacija
- podaljšana krvavitev poekstrakcija zoba in druge poškodbe
V primeru žilne in trombocitne krvavitve ni intramuskularnih in intraartikularnih krvavitev.
To je resno stanje, ki ogroža vaše zdravje, saj povzroča nepotrebno izgubo krvi. Tudi pri teh majhnih, vsakdanjih simptomih, ki so bolj nagnjeni k krvavitvam kot pri drugih, se je treba posvetovati z zdravnikom, da ugotovi vzrok bolezni, jo zdravi, predvsem pa - da se lahko spopade s situacijo, ko krvavitev zlahka ustavi za druge. , se pretirano podaljša. V ekstremnih situacijah, na primer v primeru obsežnih poškodb, je lahko celo smrtno nevarna, ker krvavitve ni mogoče ustaviti.
Motnje strjevanja krvi - diagnoza
Pomembno je, ali so se te nepravilnosti pojavljale že od otroštva, ali so se pojavile pozneje v življenju (kdaj?), ali če je kdo v družini zbolel za podobno boleznijo. Prav tako boste morali odgovoriti na vprašanja o boleznih in zdravilih, ki ste jih jemali, ter poiskati povezavo med temi dogodki in pojavom ali poslabšanjem bolezni. Vendar pa mora končna diagnoza temeljiti na zelo podrobnih, zapletenih in dolgotrajnih laboratorijskih analizah.
Če obstaja sum na hemoragično diatezo, se opravijo koagulacijski testi: število trombocitov, čas krvavitve, protombinski čas (PT), aktiviran delni tromboplastinski čas (APTT), trombinski čas (TT),
Hemoragična diateza - zdravljenje
Bolniki, ki trpijo za krvavečo diatezo v asimptomatskem obdobju, ne potrebujejo zdravljenja, vendar se morajo izogibati kakršnim koli poškodbam ali preobremenitvi sklepov. Potrebni so periodični krvni testi. Ko se koncentracija dejavnikov, ki spodbujajo strjevanje krvi, zmanjšajo, se dajo njihovi nadomestki.
Kam po pomočV primeru poškodbe takoj nadeti hladno tlačno prevezo, imobilizirati poškodovano mesto in bolnika prepeljati v bolnišnico. Pri tem je zdravljenje sestavljeno iz dajanja sveže krvi ali krvnih pripravkov, ki vsebujejo manjkajoči plazemski faktor (npr. pri hemofiliji - globulin). Zdravljenje bolnikov s pridobljenimi motnjami strjevanja krvi je – ob upoštevanju zgornjih načel – v prvi vrsti v boju proti bolezni, ki jih je povzročila.