Paraneoplastična degeneracija malih možganov je bolezen živčnega sistema, pri kateri pride do uničenja Purkinjevih celic - nevronov skorje malih možganov, ki so največji nevroni v človeških možganih. Kateri so vzroki in simptomi paraneoplastične degeneracije malih možganov? Kakšno je zdravljenje?

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija(paraneoplastična cerebelarna degeneracija - PCD) je bolezen živčnega sistema, pri kateri pride do uničenja Purkinjevih celic - nevronov možganske skorje, tj. celice, ki lahko obdelujejo in prenašajo informacije v obliki električnega signala.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija spada med nevrološke paraneoplastične sindrome - skupino motenj živčnega sistema, ki se pojavljajo pri bolnikih z rakom, vendar jih ne povzročajo metastaze ali lokalna neposredna tumorska aktivnost. Paraneoplastična degeneracija malih možganov spada v t.i klasični nevrološki paraneoplastični sindromi, torej tisti, ki pogosto obstajajo skupaj z rakom.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - povzroči

Vzroki za paraneoplastično degeneracijo malih možganov, pa tudi za druge bolezni, ki spadajo v skupino nevroloških paraneoplastičnih sindromov, niso znani. Verjame se, da protitelesa, ki jih telo po pomoti proizvede za boj proti rakavim celicam, napadajo in uničujejo tudi strukture živčnega sistema – v tem primeru Purkinjeve celice. To so onkonevralna protitelesa.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov je najpogosteje povezana z anti-Yo onkonevronskimi protitelesi in se pojavi pri ženskah z rakom dojk in jajčnikov.

Druga protitelesa, povezana s paraneoplastično degeneracijo malih možganov, so anti-Hu (najdemo pri bolnikih s pljučnim rakom), anti-CV2 / CRMP5 (pri bolnikih z drobnoceličnim pljučnim rakom), anti-Tr (pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo). bolezni), anti-Ri (pri bolnikih z rakom dojk, novotvorb genitalnega trakta, pljuč in mehurja), anti-mGluR1 (pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo).

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - simptomi

Bolezen se običajno nenadoma začne in povzroča simptome, kot so:

  • progresivna ataksija (ataksija) trupa in okončin
  • dizartrija - je motnja govora. Tako imenovani je značilna dizartrijabiti počasen, nerazločen in afoničen (kar pomeni brezšumen)
  • slabost
  • vrtoglavica
  • dvojni vid
  • nistagmus v vseh smereh gledanja
  • motnje požiranja
  • čustvena labilnost in izguba spomina (pri približno 20 % bolnikov)

Bolezen vodi v popolno invalidnost. Le okoli 30 odstotkov. bolniki lahko hodijo brez pomoči in mnogi ne morejo sami pisati, jesti ali pogoltniti.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - diagnoza

V primeru suma na paraneoplastično degeneracijo malih možganov se krvne preiskave opravijo v smeri zgoraj omenjenega. avtoprotitelesa, zlasti protitelesa proti Yo. Če se odkrijejo protitelesa proti Yo, je treba opraviti presejalni pregled za izključitev raka jajčnikov (vzrok za 46 % PCD, povezanih z anti-Yo) in raka dojke (ki je v 24 % primerov tega sindroma) ter drugih vrst raka. (povezan s specifičnim protitelesom).

Obstaja tudi test cerebrospinalne tekočine, ki pokaže pleocitozo (prisotnost povečanega števila celic določene vrste), povečano koncentracijo beljakovin in pri 60 % sick - prisotnost oligoklonskih pasov (običajno ne bi smeli biti prisotni).

Tomografija ali drugi nevroslikovni testi ne kažejo nobenih nepravilnosti, saj se atrofija malih možganov pojavi v poznejših fazah bolezni.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - zdravljenje

Rak je treba najprej prepoznati in zdraviti.

Pacient je podvržen tudi imunomodulacijskemu zdravljenju z intravenskimi imunoglobulini, steroidi ali plazmaferezo, vendar to običajno ni učinkovito (čeprav so poročali, da nekateri bolniki izboljšajo svoje zdravje).

Simptomatsko zdravljenje vključuje rehabilitacijo z logopedi v primerih dizartrije in motenj požiranja ter uporabo propranolola in klonazepama.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastični nevrološki sindromi, prev. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Nevrološki paraneoplastični sindromi , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, letnik 4, št. 1

Kategorija:

Nevrologija