Ependimoma je rak, ki se pojavi v centralnem živčnem sistemu. Njegovo drugo ime, ependimoma, izhaja iz imena tkiva, iz katerega izhaja, ependimov. Obloži možganske ventrikle in lumen kanala hrbtenjače. Kateri so vzroki in simptomi ependimoma? Kako poteka njegovo zdravljenje?

Ependimomiv klasifikaciji WHO razreda so bili razvrščeni kot neoplazme IIo . Ti tumorji so značilni predvsem za mlade odrasle in otroke, pri katerih predstavljajo približno 10 odstotkov vseh tumorjev v osrednjem živčevju. Obstajata dva vrha ependimoma, stara 5 in 35 let. Pri otrocih in mladostnikih se ependimomi najpogosteje nahajajo intrakranialno, pri odraslih pa intramedularno. Včasih ependimomi spremljajo nevrofibromatozo tipa 2.

Vrste ependimomov

Ependimomi so razvrščeni v štiri glavne vrste:

  • sub-ependimomi in miksomsko-papilomatozni ependimomi, ki rastejo počasi in so med najblažjimi (I stopnja)
  • pogosti ependimomi, najpogostejši, ki imajo več podtipov (stopnja II)
  • anaplastični ependimomi (stopnja III), za katere je značilna najhitrejša rast in najbolj agresiven potek.

Ependimom: etiologija

Vzroki za ependimome do sedaj niso bili podrobno opisani. Ugotovljeno je bilo veliko mutacij, ki bi lahko povzročile to vrsto raka, vendar nobena od njih ni tesno povezana s pojavom ependimoma. Prav tako ni bilo dokazano, da bi kateri koli okoljski dejavniki igrali vlogo pri njihovi etiologiji.

Lokacija ependimoma

Subependimomi se najpogosteje nahajajo v bližini ventrikularnega sistema. V nekaterih primerih se lahko pojavijo v hrbteničnem kanalu materničnega vratu. Ta lokacija je značilna za ljudi, stare okoli 40 let in je večja verjetnost, da je moškega spola.

Lokacija ependimoma je v veliki meri odvisna od vrste.

Miksomsko-papilomatozni ependimomi ponavadi nastanejo na dnu hrbteničnega kanala. Ependimomi običajno rastejo v bližini, znotraj ali vzdolž možganskih prekatov na različnih ravneh. Anaplastične ependimome običajno opazimo pri otrocih,najpogosteje v zadnji fosi lobanje.

Ependimomi: mikroskopske in makroskopske slike

Ependimomi so mehke, sivkaste ali rdeče izbokline, ki lahko vsebujejo kalcifikacija. Njihova značilnost je prisotnost pravih rozet in psevdorozet na mikroskopski sliki, ki se nahajajo predvsem okoli majhnih votlin, razpok ali posod.

Ependimomi: klinični simptomi

Klinična slika ependimomov je zelo podobna simptomom vseh drugih tumorjev centralnega živčnega sistema. V veliki meri je odvisno od bolnikove starosti, lokacije in velikosti tumorja.

Pri otrocih bo povečanje lobanjskega tlaka povzročilo predvsem hud glavobol, slabost in bruhanje. Ko lobanjski šivi še niso popolnoma zraščeni, je lahko prvi simptom hidrocefalus, ki ga povzroči blokada pretoka cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu z rastočim tumorjem. Pojavijo se lahko tudi motnje koncentracije, spremembe osebnosti in razpoloženja. Ko tumor raste, bo pritisk na možgane povzročil epileptične napade, žariščne nevrološke simptome ali simptome paralize lobanjskih živcev. Če se tumor nahaja nad možganskim šotorom, lahko povzroči izgubo vida, občutljivosti, kognitivno disfunkcijo ali ataksijo.

Ependimomi, ki rastejo v hrbteničnem kanalu, bodo poškodovali delovanje perifernega živčnega sistema. To lahko povzroči spastično paralizo okončin in parestezijo. Pacient se lahko pritožuje tudi zaradi bolečine, ki se nahaja pod obstoječo neoplastično lezijo. Za miksomsko-papilomatozni ependimom je značilna morda nekoliko drugačna klinična slika. Njihova značilna lokacija v spodnjem delu hrbteničnega kanala bo povzročila disfunkcijo mehurja in impotenco. Začutili boste tudi bolečine v hrbtu, nogah in analnem predelu.

Poleg zgoraj naštetih simptomov se lahko pritožite zaradi izgube apetita, izgube teže, začasnih težav pri prepoznavanju barv, nenadzorovanega tresenja, začasne izgube spomina ali občutka, da vidite navpične ali vodoravne črte pri močni svetlobi.

Diagnoza ependimoma

Pri sumu na ependimom je običajno prvi pregled, ki ga naroči lečeči zdravnik, računalniška tomografija. Razkrije dobro opredeljeno maso, ki se nahaja intraventrikularno. Ta masa je hiperdensna, lahko vsebuje ciste. Kalcifikacija najdemo v 50-80% primerov. Vnos kontrasta izboljša sliko ependimoma. Slikanje z magnetno resonanco, tako s kontrastom kot brez, je še bolj natančna preiskava, ki omogoča natančno določitevvelikost in narava lezije. Signal MRI je lahko heterogen, če ima tumor ciste, kalcifikacije, krvavitve in nekrotična žarišča. Histološki pregled izrezane lezije omogoča natančno določitev vrste ependimoma. Ne smemo pozabiti, da je zbiranje cerebrospinalne tekočine kontraindicirano pri sumu na novotvorbo centralnega živčnega sistema, saj lahko povečan intrakranialni tlak po punkciji povzroči intususcepcijo možganskih tonzil.

Zdravljenje ependimoma

Metoda zdravljenja, ki omogoča popolno okrevanje, je seveda izrez celotnega tumorja. Po resekciji je obvezna komplementarna radioterapija. Zaradi drugačne lokacije takšen poseg ni vedno mogoč, potem je terapija izbire sama po sebi. Pri majhnih otrocih do tretjega leta starosti se priporoča kemoterapija s spojinami platine (cisplatin, karboplatin).

Ependimomi: prognoza

Dejavniki, ki določajo prognozo, vključujejo radikalno naravo operacije, histološko zrelost, vrsto neoplazme in njeno lokacijo ter starost bolnika. Ocenjujejo, da je verjetnost petletnega preživetja 40 do 60 odstotkov, kar je pri odraslih bistveno več kot pri otrocih. Žal bolniki z anaplastičnimi ependimomi živijo veliko krajše – običajno od 12 do 20 mesecev.

Kategorija:

Onkologija