Pickova bolezen spada v skupino frontotemporalnih demenc. Dolga leta je veljala za redko bolezen. Vendar od objave pomembnega kliničnega in patološkega članka leta 1987 Pickova bolezen velja za tretji najpogostejši vzrok demence za Alzheimerjevo boleznijo in demenco Lewyjevega telesca. Kakšni so simptomi? Ali obstaja zdravljenje?

Pickova bolezen(Pickova bolezen, PiD) je redka nevrodegenerativna bolezen, vrsta frontotemporalne demence (FTD). Pickova bolezen spada med tavtopatije, skupino bolezni, ki jih povzročajo nenormalnosti v mikrotubulih proteina tau. Navropatološka slika prikazuje netopne usedline posttranslacijsko modificiranega proteina MAP-tau.

Pickova bolezen: simptomi

Značilna značilnost bolezni je zaporedni pojav simptomov.

  • Začetek

Pojavljajo se motnje razpoloženja (depresivna stanja, manična stanja) in anksiozne motnje. Zaradi tega se lahko bolniki napotijo ​​na psihiatrični posvet in njihovi klinični simptomi se izkažejo za odporne na zdravljenje. Poleg tega se pojavljajo tudi karakterološke spremembe, sprva subtilne v obliki bolj sproščenega pristopa do družbenih norm, izgube dobrega vedenja in nenavadnega vedenja. Odvzem in apatija sta manj pogosti. Pri nekaterih bolnikih je mogoče opaziti neustrezno skrb za lastno zdravje, kar je posledica številnih zdravniških posvetov.

  • Vmesna faza

Čustveni simptomi prenehajo prevladovati, naraščajo pa vedenjske motnje. Bolniki popolnoma ne spoštujejo družbenih norm, se obnašajo neprimerno in ignorirajo čustva drugih. Opažene so spremembe v njihovem videzu: zanemarjanje osebne higiene, pomanjkanje skrbi za oblačila. Poslabšanje prehranjevalnih navad in težave s spanjem. Poleg tega se postopoma razvija jezikovni primanjkljaj, pa tudi motnje kognitivnih in spominskih funkcij. Obstajajo nevrološki simptomi: deliberativni (simptom Marinesco-Radovici), primitivni refleksi (npr. sesanje, urinska inkontinenca, manj pogosto blato).

  • Napredna frontotemporalna demenca

Pomembne vedenjske motnje: dezinhibicija, razdražljivost, čustvena labilnost, upodabljajoče vedenje, stereotipi, neaktivnost, čustvena brezbrižnost, izguba interesov.Kompleksni kognitivni primanjkljaj: motnje jezika, abstrakcije in načrtovanja, spomina, vizualno-prostorskih in motoričnih funkcij. Nevrološki simptomi: otrdelost motorja, redkeje tremor (posturalni), primitivni refleksi (prijemanje, sesanje, skavt), urinska in blatna inkontinenca.

Pickova bolezen: diagnoza

Merila za prepoznavanje (McKann et al., 2001) - razvoj vedenjskih in kognitivnih pomanjkljivosti, ki se kažejo na naslednji način:

  • zgodnje in progresivne spremembe osebnosti, za katere so značilne težave pri prilagajanju vedenja, kar pogosto povzroči neustrezne reakcije in dejanja ali
  • zgodnje in napredujoče motnje govora, za katere so značilne težave pri izražanju ali znatne težave pri poimenovanju in razumevanju besed
  • primanjkljaja povzročajo velike težave v družbenem delovanju in so opazne v primerjavi s prejšnjo ravnjo delovanja
  • za potek je značilen postopen začetek in stalno poslabšanje funkcije
  • primanjkljaja ne povzročajo druge motnje CNS, niso presnovne ali jih povzročajo zaužite snovi

Primanjkljaji niso prisotni le v deliriju in jih ni mogoče razložiti z nobeno drugo psihiatrično diagnozo (npr. depresija, shizofrenija).Diferencialna diagnoza vključuje: sistemsko bolezen, Huntingtonovo bolezen, zlorabo substanc. Diagnoza Alzheimerjeve bolezni (AD) je pogosto napačno diagnosticirana, zlasti v primerih s počasnim začetkom v starosti.

Pickova bolezen: diagnostični testi

Preiskave krvi in ​​cerebrospinalne tekočine so normalne. Do poznih stopenj bolezni morda ni sprememb v EEG testu. Kasneje opazimo upočasnitev ritma v sprednjih in sprednjih odvodih. MRI (slikanje z magnetno resonanco) in CT (računalniška tomografija) lahko razkrijeta atrofijo čelne in temporalne skorje.

Pickova bolezen: zdravljenje

Ni učinkovitega zdravljenja, ki bi izboljšalo kognitivne funkcije pri bolnikih. Ker opažamo motnje nevrotransmiterjev - serotonina in noradrenalina, se poskuša uporabiti zaviralce ponovnega privzema serotonina, noradrenalina in trazodona za spreminjanje duševnih motenj in vedenja. Zaviralci holinesteraze se ne uporabljajo.

Kategorija:

Nevrologija