Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Verner Morissonov sindrom (VIPom), tumor, ki izloča vazoaktivni intestinalni peptid, je zelo redka nevroendokrina neoplazma. VIPoma se najpogosteje nahaja v repu trebušne slinavke, najdemo pa jo tudi v nadledvičnih žlezah, retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, pljučih in tankem črevesu. Najbolj značilen simptom je obilna driska. Prognoza je odvisna od stopnje diagnoze. Kako se zdravi Verner Morissonov sindrom?

Vsebina:

  1. Verner Morissonov (VIPom) sindrom - simptomi
  2. Verner Morissonov sindrom (VIPom) - diagnoza
  3. Verner Morissonov sindrom (VIPom) - zdravljenje
  4. Verner Morissonov (VIPom) sindrom - prognoza

VIPomaje neoplazma, za katero je značilno neodvisno izločanje intestinalnega vazoaktivnega peptida, ki ga v fiziološkem stanju izločata črevesje in trebušna slinavka. Naloga vazoaktivnega črevesnega peptida je spodbuditi izločanje črevesnega soka, razširiti krvne žile gastrointestinalnega trakta in zavirati gibljivost želodca in izločanje želodčnega soka.

V fizioloških pogojih se vazoaktivni intestinalni peptid izloča s prehodom želodčne kisline v lumen dvanajstnika. V primeru tumorja, ki izloča vazoaktivni črevesni peptid, se ta snov nenadzorovano izloča ne glede na zaužito hrano, kar povzroča neželene simptome v prebavilih.

VIPoma spada v skupino malignih novotvorb, ki so nagnjene k tvorbi oddaljenih metastaz.

VIPoma je izjemno redek rak, ki prizadene 1/10.000.000 ljudi na leto.

Ta tumor je lahko sestavni del sindroma MEN1, to je multipla endokrina neoplazija, nato pa poleg VIPoma obstaja primarni hiperparatiroidizem in tumor sprednje hipofize.

Verner Morissonov (VIPom) sindrom - simptomi

Najbolj značilen simptom je zelo obilna vodena driska s prostornino približno 20 litrov na dan. Te driske so obstojne in vztrajne zaradi lakote. Zaradi obilne driske pride do znatne dehidracije in s tem povezanih motenj elektrolitov. Posledično pride do znatne izgube kalijamišična oslabelost, krči v trebušnih mišicah, vse do motenj srčnega ritma.

Pogoste so tudi prehranske pomanjkljivosti, zlasti pomanjkanje železa in vitamina B12. Manj značilni simptomi vključujejo šibkost, slabost, hujšanje, plin, prebavne motnje, izpuščaj in pordelost kože obraza, ki jih povzroča vazoaktivna ekspanzija črevesnih peptidov.

VIPoma povzroči klinične simptome, ko doseže določeno velikost, zato se v 60 % primerov ob diagnozi pojavijo oddaljene metastaze, najpogosteje v jetrih, čeprav se lahko pojavijo tudi v pljučih in bezgavkah.

Včasih so simptomi lahko posledica prisotnosti metastaz v oddaljenih organih. Sem spadajo zlatenica, težko dihanje, hemoptiza in povečana jetra.

Verner Morissonov sindrom (VIPom) - diagnoza

Diagnoza temelji na zdravniškem pregledu, laboratorijskih preiskavah in slikanju. Obilna driska, ki ni povezana z uživanjem obrokov, je osnova za laboratorijske preiskave.

Obstajajo označevalci, specifični za tumor, ki izloča vazoaktivni črevesni peptid, vključno s koncentracijo VIP v krvi. Rezultat>200 pg / ml je osnova za poglobljeno diagnostično slikanje.

Označevalec, ki ni specifičen za VIPoma, je koncentracija kromogranina A. Na podlagi rezultata je mogoče oceniti stadij tumorja in ali je razvil oddaljene metastaze

Poleg tega se opravijo krvne preiskave za oceno ravni elektrolitov (ionogram elektrolitov), ​​ki običajno pokaže zmanjšano koncentracijo kalija in klora ter povečano koncentracijo kalcija.

Pogost simptom je tudi povišana glukoza v krvi. Za oceno primarnega tumorja in stopnje bolezni se izvaja računalniška tomografija in receptorska scintigrafija, pri kateri so vidna metabolično aktivna žarišča, ki se najpogosteje nahajajo v repu trebušne slinavke.

Pomembna je tudi histopatološka preiskava, s katero lahko ocenimo vrsto in stadij neoplazme.

Verner Morissonov sindrom (VIPom) - zdravljenje

Na začetku je cilj kompenzirati motnje elektrolitov, ki jih povzroča obilna driska. Pogosto je potrebna intravenska tekočinska terapija.

Osnovna metoda zdravljenja je operacija za izrezovanje tumorja z robom zdravega tkiva. Najpogosteje se pred operacijo uporablja diazoksid, ki zavira nastanek driske, zaradi česar se je mogoče izogniti motnjam elektrolitov v perioperativnem obdobju.

V nekaterih primerih je tudi možnoodstranitev posameznih metastaz v jetrih, če obstajajo.

V primeru neoperabilnih tumorjev se uporablja lokalna embolizacija tumorske površine, zahvaljujoč kateri se krvne žile, ki oskrbujejo tumor s krvjo, zaprejo in tumor doživi delno nekrozo. Kemoterapija ni učinkovita pri zdravljenju VIPoma.

Verner Morissonov (VIPom) sindrom - prognoza

Prognoza je odvisna od stopnje, v kateri je bil tumor diagnosticiran, in od tega, ali je tumor operabilen. Predpostavlja se, da če je VIPoma uspešno odstranjena, je 5-letna stopnja preživetja 95%.

Preberite tudi: Nevroendokrini tumorji (NET): vrste. Kakšni so simptomi endokrinih tumorjev?

O avtorjuPriklon. Agnieszka MichalakDiplomirala na prvi medicinski fakulteti na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnica med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti načrtuje začetek specializacije iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.

Preberite več člankov tega avtorja

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija