Rak nadledvične žleze je redka maligna neoplazma, ki izvira iz kortikalnega dela te žleze. Ta bolezen je redka - v povprečju 1-2 primera na milijon prebivalcev na leto, predstavlja 0,05-0,2% vseh malignih novotvorb. Ugotovite, kaj povzroča raka nadledvične žleze in kako ga zdraviti.

Vsebina:

  1. Rak nadledvične žleze - povzroča
  2. Rak nadledvične žleze - simptomi
  3. karcinom nadledvične žleze - diagnoza
  4. Rak nadledvične žleze - zdravljenje
  5. karcinom nadledvične žleze - prognoza

Rak nadledvične žlezepogosteje prizadene ženske, medtem ko je največja incidenca v 4-5. desetletju življenja in pri otrocih, mlajših od 5 let. Za neoplazmo nadledvične žleze je značilna visoka malignost, hitro napredovanje simptomov in slaba prognoza.

Primarni tumorji nadledvične žleze so v večini primerov hormonsko aktivni tumorji, kar pomeni, da tak tumor nenadzorovano izloča velike količine hormonov, ne glede na potrebe in stanje telesa, kar povzroča simptome hiperadrenokorticizma.

Najpogostejši tumor nadledvične žleze izloča kortizol, redkeje aldosteron, obstajajo pa sporadični tumorji, ki izločajo androgene. Obstajajo tudi hormonsko neaktivni tumorji, ti "Nemi" simptomi, ki jih povzročajo, so odvisni od velikosti tumorja in stopnje vdora v sosednja tkiva.

Rak nadledvične žleze - povzroča

Vzroki raka nadledvične skorje niso popolnoma razumljeni. Bolniki z:

  • mutacija gena TP53
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom
  • Li Fraumeni band
  • Carneyjev sindrom

Ljudje s sindromom MEN1 so prav tako izpostavljeni tveganju za nastanek tumorja nadledvične žleze, kjer tumor nadledvične žleze obstaja sočasno s tumorjem hipofize in primarnim hiperparatiroidizmom.

Ledvične novotvorbe, pljučni rak in melanomi ponavadi metastazirajo v skorji nadledvične žleze, zato je pomembno spremljati bolnike z rakom glede prisotnosti sekundarnega tumorja nadledvične žleze.

Okoljski dejavniki tveganja za tumorje nadledvične žleze prav tako niso bili ugotovljeni, domneva se, da imajo moški povečano tveganje za razvoj raka nadledvične žleze zaradi kajenja, pri ženskah pa je dejavnik tveganja jemanje peroralnih hormonskih kontraceptivov.

karcinom nadledvične žleze -simptomi

Simptomi raka nadledvične žleze so odvisni od tega, ali je tumor hormonsko aktiven ali ne.

Simptomi tumorjev, ki izločajo hormone, so odvisni tudi od vrste in količine hormona, ki ga tumor proizvaja.

V primeru "tihega" tumorja, torej tumorja, ki ne izloča hormonov, so simptomi nespecifični in so posledica infiltracije ali pritiska tumorja na okoliška tkiva in organe.

Najpogostejši simptomi so otekanje spodnjih okončin, ki je posledica pritiska tumorja na krvne žile. Lahko se pojavi tudi ascites, izguba teže in kaheksija.

Ti simptomi pa se pojavijo, ko tumor doseže veliko velikost. Prej tihi tumorji niso dajali nobenih simptomov, zato se najpogosteje tumor nadledvične žleze diagnosticira po naključju pri ultrazvočnem pregledu trebuha iz drugega razloga.

Pri več kot polovici bolnikov je tumor nadledvične žleze hormonsko aktiven, največkrat izloča kortizol in androgene, veliko manj pogosto androgene in aldosteron.

Hormonsko aktiven tumor se najpogosteje kaže s kliničnimi simptomi hiperfunkcije nadledvične skorje, s posebno intenzivno virilizacijo, torej pojavom moških lastnosti pri ženskah. To velja predvsem za hirzutizem, zmanjšan vokalni obseg in menstrualne motnje.

Simptomi, ki spremljajo delujoč tumor nadledvične žleze, vključujejo:

  • visok krvni tlak (pogosto se ne odziva na antihipertenzivno zdravljenje, tako imenovana "odporna hipertenzija")
  • prekomerna dlakavost, poglabljanje glasu, menstrualne motnje (pri ženskah)
  • povečanje mlečnih žlez, zmanjšan libido, erektilna disfunkcija (pri moških)
  • prekomerno kopičenje maščobe na trebuhu in vratu
  • spreminjanje oblike obraza v bolj zaobljeno
  • tanjšanje kože, ki se zlahka poškoduje in težko zaceli
  • spremembe na koži, kot so strije
  • stalna utrujenost
  • mišična oslabelost in mišični krči
  • znatno zmanjšanje ali povečanje telesne teže
  • sladkorna bolezen
  • motnje spanja
  • motnja srčnega ritma
  • bledica
  • potenje
  • glavoboli

Ti simptomi so značilni za prekomerno aktivno skorjo nadledvične žleze in skupaj tvorijo klinično sliko Cushingovega sindroma s sočasnimi simptomi androgenizacije.

Prisotnost takih simptomov ne kaže nujno na prisotnost tumorja skorje nadledvične žleze, lahko je povezana tudi s hormonskimi motnjami.

Obstajajo tudi tumorji, za katere je značilna subklinična hormonska aktivnost. To pomeni, da izločajo hormone v tako majhni količinikoličine, ki v vsakdanjem življenju ne povzročajo simptomov, v primeru hudega stresa pa lahko pride do nenadzorovanega sproščanja hormonov, kar je lahko smrtno nevarno.

V primeru nefunkcionalnih tumorjev bolniki poiščejo zdravniško pomoč v zvezi z nespecifičnimi simptomi, kot so edem, dispneja, ascites ali krčne žile.

V takih primerih je tumor običajno že velik in se infiltrira v okoliška tkiva ter metastazira tudi v oddaljene organe. Glede na raziskave ima kar 70 % bolnikov, ki obiščejo zdravnika, že oddaljene metastaze.

Najpogosteje se nahajajo v pljučih, bezgavkah, jetrih in kosteh in kažejo simptome odpovedi teh organov.

karcinom nadledvične žleze - diagnoza

Med razgovorom in fizičnim pregledom lahko zdravnik sumi na tumor nadledvične žleze. Nato se izvedejo slikovni testi, ki so pomembni tako za diagnozo kot načrtovanje operacije.

Testi, opravljeni ob sumu na tumor nadledvične žleze, vključujejo:

  • USG
  • računalniška tomografija
  • slikanje z magnetno resonanco
  • PET se vse pogosteje izvaja tudi z markerjem, ki selektivno prikazuje le skorjo nadledvične žleze, zahvaljujoč kateri je mogoče natančno oceniti ta organ

Nekontrastna računalniška tomografija visoke ločljivosti igra tudi pomembno vlogo pri slikovnih preiskavah, ki omogoča razlikovanje malignega tumorja nadledvične žleze od adenoma z merjenjem gostote lezij v nadledvičnih žlezah.

Pomembno je, da v primeru odkritja tumorja nadledvične žleze opravimo tudi slikovne preiskave prsnega koša, da se izključi prisotnost metastaz, pa tudi za oceno položaja tumorja nadledvične žleze glede na ledvico. , krvnih žil in črevesja, kar omogoča skrbno načrtovanje kirurškega posega.

Naslednja faza diagnostike je ocena hormonske aktivnosti tumorja. V ta namen se izvajajo laboratorijske preiskave krvi in ​​urina za oceno ravni kortizola in androgenov v krvi.

Študije ocenjujejo raven kortizola v krvi, njegovih presnovkov v urinu in raven androgenov - DHEA in DHEA-S.

Ti funkcionalni test, ki vključuje dajanje deksametazona in oceno koncentracije kortizola po njegovi uporabi.

Fiziološko je treba po dajanju tega sredstva zavirati izločanje kortizola.

V primeru tumorjev, ki izločajo kortizol, v deksametazonskem testu ni opaziti zaviranja izločanja kortizola.

Rak nadledvične žleze - zdravljenje

Zdravljenje rakaNadledvične žleze so predvsem kirurške, sledita kemoterapija in nadomestna hormonska terapija.

Operacija sestoji iz popolne odstranitve tumorja skupaj z okoliškimi tkivi, včasih je treba odstraniti sosednji organ ali njegov del, v katerem je bila ugotovljena infiltracija ali nodularna lezija.

Če najdemo posamezne oddaljene metastaze, jih je priporočljivo odstraniti.

V primeru velikih tumorjev, ki se infiltrirajo v vitalne organe, operacija ni možna, potem se priporoča uporaba kemoterapije.

Kemoterapija se lahko uporablja pred operacijo za zmanjšanje tumorske mase in po operaciji kot pomožno zdravljenje. Pri kemoterapiji tumorja nadledvične žleze se uporabljata mitotan in doksorubicin, trajanje terapije pa je odvisno od bolnikovega stanja.

Bolnikom po operaciji tumorja nadledvične žleze je treba hormone, ki jih izloča skorja nadledvične žleze, dajati peroralno do konca življenja.

karcinom nadledvične žleze - prognoza

Rak nadledvične žleze je zelo maligni tumor s slabo prognozo.

Če se rak odkrije v zgodnji fazi, je 5-letna stopnja preživetja približno 50%.

V naprednih primerih je 5-letno preživetje ocenjeno na 10%. Povprečni čas preživetja bolnikov z rakom nadledvične žleze je približno 28 mesecev od trenutka diagnoze.

  • Feokromocitom - rak nadledvične žleze
  • Naključni tumor nadledvične žleze
O avtorjuPriklon. Agnieszka MichalakDiplomirala na prvi medicinski fakulteti na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnica med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti načrtuje začetek specializacije iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.

Preberite več od tega avtorja

Kategorija:

Onkologija