Sindrom toksične epidermalne nekrolize, znan tudi kot TEN ali Lyellov sindrom, je nenadna, smrtno nevarna nekrotizirajoča kožna reakcija, ki jo povzročajo nekatera zdravila ali okužbe. Sindrom TEN je zelo redka bolezen, vendar se pojavi po jemanju razmeroma pogosto uporabljenih zdravil. V primeru njenega pojava je izjemno pomembna hitra diagnoza, saj brez zdravljenja hitro vodi v resne organske zaplete in celo smrt.

Vsebina:

  1. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - povzroči
  2. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi
  3. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - diagnoza
  4. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - zdravljenje
  5. Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Sindrom toksične epidermalne nekrolize(tudiTEN sindromaliLyellov sindrom ), hitro je izguba povrhnjice na velikem delu telesa, ki se najpogosteje pojavi pod vplivom zdravil.

V diagnostiki obstajajo tri bolezni, ki se razlikujejo glede na površino telesa, ki jo pokrivajo kožne lezije. Če je nekroza povezana z:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % telesa, potem je diagnosticiran sindrom prekrivanja
  • >30 % ima sindrom toksične epidermalne nekrolize, o katerem razpravljamo tukaj

Sindrom TEN je poleg večje telesne površine, prekrite s kožnimi lezijami, značilen tudi veliko hujši potek in povečana umrljivost. Pri Stevens Johnsonovem sindromu je umrljivost okoli 5 %, pri TEN pa do 40 %.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - povzroči

Uporaba določenih zdravil in okužb so dokazani vzroki za toksično epidermalno nekrolizo. Zdravila, ki lahko prispevajo k TEN, vključujejo:

  • antibiotiki iz skupine sulfonamidov, fluorokinolonov, cefalosporinov in penicilinov.
  • antikonvulzivi - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
  • alopurinol - zdravilo za zdravljenje protina
  • nesteroidna protivnetna zdravila - ta skupina vključuje večino zdravil za lajšanje bolečin in antipiretikov

Za verjeten vzrok toksičnega sindromaepidermalna nekroliza se šteje tudi za okužbo z mikroorganizmomMycoplasma Pneumoniae .

Ker se ta okužba najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladostnikih, se pri njih najpogosteje pojavlja toksična nekroliza povrhnjice, ki jo povzročajo okužbe. Sindrom TEN v poteku okužbe je običajno nespecifičen – simptomi so takrat manj izraziti, kožne lezije pa prizadenejo predvsem sluznice.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je zelo redka bolezen - incidenca je ocenjena na 0,4-1,2 primera na milijon ljudi na leto.

Bolezen se lahko pojavi pri kateri koli starosti in spolu, vendar so študije pokazale nekoliko pogostejšo pojavnost pri ženskah.

Nosilci HIV so še posebej nagnjeni k razvoju TEN – tveganje za razvoj bolezni se pri njih tisočkrat poveča.

Druga skupina bolnikov s povečanim tveganjem za ta sindrom so starejši ljudje z drugimi boleznimi in ljudje z imunskimi pomanjkljivostmi – to je najverjetneje posledica uporabe terapij z več zdravili.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi

Bolezen se lahko razvije na dva načina. Prvi je prisotnost simptomov, ki spominjajo na manjšo okužbo, kot so:

  • vročina
  • vneto grlo
  • kašelj
  • bolečine v mišicah in sklepih

Drugi je nenaden začetek, kjer so prvi simptom bolezni obsežne spremembe na koži.

Spremembe kože so sprva v obliki eritematoznih sprememb - pojavi se rdečina in oteklina, najprej na obrazu, okončinah in nato na trupu.

Naslednja stopnja bolezni je pojav mehurčkov na mestu eritema, ki se zlahka zlomijo in puščajo izcejajočo erozijo.

Zelo značilen simptom pri TEN sindromu je luščenje navidez zdrave kože po drgnjenju. Ta sindrom ima tudi nagnjenost k vplivanju na sluznice, to se pojavi 1-3 dni po pojavu kožnih lezij.

Sprva se v ustni votlini pojavijo spremembe na sluznicah - nato se pojavijo v obliki hemoragičnih krast, ki s prehodom na sluznico prebavil preprečujejo vnos hrane.

Potek bolezni povzroča tudi spremembe vida, kar vodi v konjunktivitis, vnetje zrkla, razjede in brazgotine.

Prisotna je tudi fotofobija in pretirana suhost zrkla.

Vsi ti simptomi, če jih ne zdravimo, lahko povzročijo izgubo vida.

Vpletenost sluznice sečnice povzroča strikturein brazgotine, ki lahko otežijo ali celo onemogočijo uriniranje.

Splošni simptomi so povezani s prisotnostjo sprememb na sluznicah - vneto grlo, težave pri prehranjevanju ali iztrebljanju, lahko se pojavijo tudi težave z dihanjem zaradi razvoja odpovedi dihanja.

TEN sindrom ima tudi visoko vročino.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnih simptomih.

Gre predvsem za prisotnost obsežnih plazečih se mehurčkov in luskasto ločitev povrhnjice velikega dela telesa, pa tudi za nenaden pojav kožnih lezij, ki jih spremlja visoka vročina in splošno hudo stanje bolnika, kar je najpogosteje posledica dehidracije.

Pomemben dejavnik, ki vpliva na diagnozo, je bolnikova anamneza, ki kaže, da jemlje zdravila, ki lahko povzročijo sindrom TEN.

Domneva se, da je najverjetnejši povzročitelj zdravilo, ki se začne približno 2-3 tedne pred pojavom prvih kožnih lezij, vendar se antiepileptična zdravila in alopurinol običajno prenašajo v prvih tednih uporabe, preden povzročijo toksična epidermalna nekroliza.

V primeru antibiotikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil je reakcija veliko hitrejša in močnejša. Ker lahko toksično epidermalno nekrolizo povzročijo zdravila brez recepta, je zelo pomembno, da svojega zdravnika obvestite o vseh zdravilih, ki ste jih pred kratkim jemali.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od resnosti simptomov in resnosti bolnikovega stanja, če sumite, da obstaja sum na toksično epidermalno nekrolizo, se nemudoma posvetujte s svojim zdravnikom, saj je ključnega pomena, da ustrezno zdravljenje izvedete takoj.

Najprej je treba ukiniti zdravilo, za katerega sumimo, da povzroča toksično epidermalno nekrolizo.

Na splošno velja, da mora biti postopek enak kot pri zdravljenju opeklin 2. stopnje, torej temeljiti na intenzivni hidrataciji, saj zaradi izgube velike količine povrhnjice, ki ščiti proti izhlapevanju vode je zelo hitra in nujna dehidracija.

Telesne erozije je treba pokriti z nelepljivo gazo, vzdrževati telesno temperaturo in se izogibati izpostavljenosti mikroorganizmom, da preprečimo bakterijsko kontaminacijo kožnih lezij.

Priporoča se tudi lajšanje bolečin in antipiretično zdravljenje, in če peroralna prehrana ni mogoča, uporabite prehrano doželodčna sonda.

V primeru sprememb na očesnih sluznicah je treba takoj začeti oftalmološko zdravljenje, saj te spremembe hitro vodijo v slepoto. Včasih bolniki potrebujejo zdravljenje v enoti za intenzivno nego.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza

Smrtnost pri sindromu TEN doseže 40%, ključno je hitro izvajanje ustreznega zdravljenja in preprečevanje zapletov.

Sindrom toksične epidermalne nekrolize je bolezen, pri kateri so prizadeti koža in notranji organi, ki je lahko smrtno nevarna.

Zdravila, tudi tista, ki so na voljo brez recepta, so glavni vzročni dejavnik, zato se vedno v primeru kakršnih koli motečih simptomov po jemanju zdravil posvetujte z zdravnikom, saj je najpomembnejša vloga pri prognozi hitra začetek zdravljenja.

Kategorija:

Dermatologija