Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!
Kuru je nevrodegenerativna bolezen, ki spada v spongif.webpormne encefalopatije. Povzročajo ga nalezljivi prioni. Razširjena je bila med plemeni Papue Nove Gvineje, danes pa na srečo praktično ni več prisotna. Na srečo – ker doslej še ni bilo izumljeno zdravila za prionske bolezni.
Bolezen Kuruje bila odkrita v 50. letih 20. stoletja. Imenuje se tudi kanibalska bolezen, ker je terjala velik davek med Foreži v vzhodnem gorovju Papue Nove Gvineje. Gojili so ritualni kanibalizem.
Druga beseda za kuru je smejoča se smrt - zaradi značilnih simptomov bolezni, vklj. silovit, neobvladljiv smeh.
Pokojnikove možgane so izdolbili, nato jih skuhali in pojedli. Drug način za "podaljšanje življenja" članov plemena je bil vtiranje možganov pokojnika v kožo njegovih sorodnikov, zlasti žensk in otrok - najbolj privilegiranih. V obeh primerih bi lahko v človeško telo vstopili nevarni prioni, dovolj so bile praske na koži ali poškodovana sluznica prebavnega sistema. Zaradi epidemije kuruja je izumrlo 90 odstotkov prebivalstva teh primitivnih naselij. Šele v petdesetih letih prejšnjega stoletja, ko je bil kanibalizem uradno prepovedan, je pojavnost začela postopoma upadati. Kuru je leta 1957 odkril in opisal Daniel Carleton Gajdusek, 20 let pozneje pa je zanj prejel Nobelovo nagrado. Pokazal je, da gre za nalezljivo bolezen, ki jo prenaša dejavnik, povezan s kanibalizmom.
Kaj je kuru?
Kuru je bolezen osrednjega živčnega sistema, ki jo povzročajo patogeni prioni in prva dobro opisana človeška spongif.webpormna encefalopatija. Prioni povzročajo destruktivne spremembe v možganih in izgubo živčnih celic. Bolezen je težko diagnosticirati, saj lahko traja do 40 let, da se razvije, začetni simptomi pa niso specifični.
Kaj so prioni?
Te mutantne beljakovine se običajno nahajajo v ovojnicah živčnih celic in belih krvnih celic (limfocitov). Razgraditi jih morajo celični encimi in proteaze. Lahko pa pride do mutacije, ki povzroči, da se ti proteini pretvorijo v oblike, ki jih proteaze ne razgradijo. Nato se kopičijo v živčnem tkivu in povzročijo njegovo počasno uničenje, kar daje značilno podobo gobastih sprememb.
Prioni so nekonvencionalni dejavnikinalezljive, ne bakterije ne virusi. Znanstveniki so še vedno neznani in že leta zbujajo njihovo presenečenje in fascinacijo. Ne vsebujejo nukleinske kisline, se ne presnavljajo, se pa obnašajo kot beljakovinska življenjska oblika. Poleg tega se lahko podvojijo.
Okužena živčna tkiva živali so lahko vir prionske okužbe.
Priony je v 80. letih prejšnjega stoletja odkril ameriški biokemik Stanley B. Prusiner. Leta 1997 je prejel Nobelovo nagrado za raziskavo, v kateri je dokazal, da so ti proteini nalezljivi.
Možna je tudi okužba med medicinskimi posegi, kot so presaditev roženice, implantacija dura mater ali možganskih elektrod, kot posledica uporabe kontaminiranih kirurških instrumentov. Res je, da imajo prioni različnih vrst različno strukturo, vendar obstaja verjetnost, da bodo prebili medvrstno pregrado. Na primer, sumi se, da so krave prvič zbolele za BSE (bolezen norih krav) po zaužitju krme, ki je bila narejena iz ovčjih možganov, okuženih s praskavcem. Podobno so mačke – mačja različica BSE, pridobljene z uživanjem kontaminirane hrane.
Vredno vedetiBolezni, ki jih povzročajo prioniPri ljudeh:
- Kurujeva bolezen
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen
- Usodna družinska nespečnost (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinkerjev sindrom (GSS)
Pri živalih:
- praskavec
- bolezen norih krav (BSE)
Simptomi bolezni kuru
Kot že omenjeno, bolezen traja dolgo, od nekaj mesecev do 40 let. Običajno - več mesecev. V tem času se pri bolniku razvije:
- neskladno gibanje (cerebelarna ataksija)
- močno tresenje (kuru pomeni tresenje)
- neprostovoljni premiki
- urinska in fekalna inkontinenca
- hitre spremembe razpoloženja - nenadzorovani napadi joka ali smeha
- dvig
Kuru ima običajno tri faze. Prvi, uvodni, je kot gripa. Bolnik se pritožuje nad glavoboli in bolečinami v očeh, bolečinami v sklepih in okončinah nasploh, povišano telesno temperaturo, vneto grlo, pa tudi hujšanje. Poleg tega obstajajo težave z gibljivostjo, tresenje okončin, izguba ravnotežja in značilna nehotena in ritmična gibanja oči.
V drugi fazi se bolnik ne more več premikati sam ali celo sedeti brez opore. Zgoraj omenjeni simptomi se intenzivirajo in oseba počasi postane popolnoma odvisna.
Zadnja faza kuruja čaka na smrt. Bolna oseba je popolnoma imobilizirana, ne zadržuje urina ali blata, s težavo (in na koncu sploh) hranopremakne v želodec. Z meti se na silo smeji ali joče. Demence (demence) pri kuru skoraj nikoli ne opazimo, zato se popolnoma zavedate. Smrt nastopi kot posledica popolnega uničenja organizma, stradanja ali aspiracijske pljučnice.
Kuru zdravljenje
Na žalost še ni bilo izumljeno učinkovitega zdravila za prionske bolezni. Vendar pa intenzivne raziskave v tej smeri še potekajo. Preizkušene so različne metode, med drugim farmakoterapija, nanotehnologija, terapija s cepivom ali beljakovinami.
Preprečevanje prionskih bolezni
Prionske bolezni se ne širijo kapljično, kot je običajno pri virusnih ali bakterijskih boleznih. Tako imamo dobre možnosti, da preprečimo okužbo. Za to lahko poskrbite na več načinov:
- skladnost z osnovnimi higienskimi pravili
- izogibanje uživanju mesa neznanega izvora (npr. s trgov, brez veterinarskih spričeval)
- ne uporablja mesne ali kostno-mesne moke v živalski krmi
- ker obstaja tveganje okužbe bolnika med operacijo, je metoda profilakse prionskih bolezni v karanteni opremo, ki se uporablja za operacije v možganih, tonzilah ali slepi črvi, dokler rezultat ni biopsija teh organov za prionski nosilec
- pregled medicinskih pripravkov za morebitno okužbo. Na primer, leta 2000 je britansko ministrstvo za zdravje odredilo odstranitev iz obtoka oralnega cepiva proti otroški paralizi, ki je bilo proizvedeno na osnovi seruma telet, za katere sumijo, da so okuženi.