Gigantizem je redka bolezen, za katero je značilna nenormalno visoka rast. Njegovi prvi simptomi se lahko pojavijo že v otroštvu ali zgodnji adolescenci, ko se kosti še niso zrasle in rastni hrustanci okosteneli. Najvišji človek v zgodovini, ki je trpel za gigantizmom, bil je visok 272 cm.

Gigantizemali prekomerno rast okostja in telesne mase najpogosteje delimo nahipofizni gigantizeminevnuhoidni gigantizem. Prvo je najpogosteje posledica motenj hipofize, povezanih s izločanjem prevelikega rastnega hormona. To običajno povzroči adenom hipofize, benigni tumor, ki stisne okoliške živce in moti delovanje te pomembne žleze. Prekomerna proizvodnja rastnega hormona pri otrocih povzroča gigantizem, pri odraslih pa akromegalijo (najpogosteje se pojavi med 30-45 leti). V obeh primerih ne pride le do prekomerne rasti, ampak bolezen vpliva tudi na rast mehkih tkiv, kar povzroči povečanje rok, stopal in spodnje čeljusti. Spremljajo ga tudi drugi simptomi, vključno z:

  • izguba bočnega vidnega polja
  • hipertenzija
  • mišična oslabelost
  • sladkorna bolezen
  • bolečine v sklepih in hrbtenici.

Poleg gigantizma hipofize obstaja tudi evnuhoidni gigantizem, ki ga povzroča pomanjkanje spolnih hormonov. Povzroča zapoznelo okostenitev kosti in zapoznelo spolno zorenje, kar na eni strani povzroča prekomerno rast, na drugi strani pa vidne motnje spolnega zorenja (npr. brez dlak na intimnih mestih, brez mutacij pri fantih, brez menstruacije pri deklicah ).

Gigantizem: pravilna diagnoza

Vse moteče simptome, ki kažejo na gigantizem, se je treba posvetovati z zdravnikom. To je pomembno, saj zgodnje zdravljenje običajno daje boljšo prognozo. Poleg tega mora zdravnik potrditi, da bolnik ne trpi za drugimi boleznimi, ki se kažejo tudi kot zaraščanje. Med drugim potrebujete izključiti Carneyjev sindrom (redka bolezen, pri kateri se hkrati razvije več vrst raka), McCune-Albrightov sindrom (genetska bolezen, pri kateri je prekomerno izločanje rastnega hormona eden od simptomov) ali multipla adenomatoza tipa 1 (bolezen).genetski, pri katerih se lahko pojavi, med drugim do nastanka tumorja sprednje hipofize).

Osnovni testi v primeru suma gigantizma so računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco, ki bo dala 100% odgovor na vprašanje, ali imamo opravka s tumorjem hipofize. Poleg tega morate opraviti hormonske teste, vključno z določanje ravni prolaktina, ravni rastnega hormona, hormonov nadledvične žleze, spolnih hormonov. Samo rezultati teh študij bodo dali popolno sliko o tem, ali bolnik trpi za gigantizmom, kakšne vrste in kako napredovala je bolezen.

Gigantizem: zdravljenje

V primeru gigantizma hipofize je zdravljenje predvsem v poskusu odstranitve tumorja, ki je primarni vzrok bolezni. Če ga ni mogoče popolnoma odstraniti ali obstajajo kontraindikacije za operacijo, se uporablja terapija s somatostatinom, ki zavira izločanje rastnega hormona. V primeru evnuhoidnega gigantizma je zdravljenje sestavljeno iz dopolnjevanja pomanjkanja spolnih hormonov. Zdravnik izbere ustrezen odmerek in ga po potrebi spremeni glede na rezultate kontrolnih testov.

Vredno vedeti

Gigantizem: znani primeriNajbolj znan primer bolnika, ki trpi za gigantizmom, je bil Robert Wadlow. Rodil se je leta 1918 v Združenih državah Amerike. Rodil se je kot čeden novorojenček, ki je tehtal skoraj 4 kg, a je že leto in pol pozneje dosegel težo 30 kg. Vsako leto je postajal višji in masivnejši - pri 12 letih je bil visok že 210 cm. Po številnih zdravniških posvetovanjih in preiskavah se je izkazalo, da ima tumor hipofize, a so se starši odločili, da ne bodo na operaciji. V začetku 20. stoletja je bila povezana s tveganjem številnih zapletov in celo smrtno nevarnih. Na žalost sta visoka rast Roberta Wadlowa in rast tkivne mase (imel je velike roke in noge) povzročila številne zdravstvene težave, posledično pa tudi smrt. V posebej zanj oblikovanih čevljih si je drgnil gleženj in se okužil. Ko je umrl, je bil star komaj 22 let in visok 272 cm. Trenutno je najvišji živi človek na svetu Sultan Kösen iz Turčije. Visok je 251 cm in so mu, tako kot v primeru Roberta Wadlowa, diagnosticirali tumor hipofize. Na srečo je Kösen pred nekaj leti opravil novo terapijo, ki zavira izločanje rastnega hormona in končno prenehala rasti.

Kategorija:

Zdravje