Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je redka oblika pljučne hipertenzije, ki je genetsko pogojena. Prizadene predvsem mlade. Odkrijejo jih pri 4-5 bolnikih na milijon ljudi. Simptomi pljučne arterijske hipertenzije – predvsem zasoplost, kratka sapa in utrujenost – se pojavijo, ko se pljučne žile zaraščajo – kri ne more prosto teči skozi njih, kar ima za posledico zvišanje tlaka v pljučni arteriji.

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH)je kompleks simptomov, ki ga povzroča nenormalno zvišanje tlaka v pljučni arteriji, ki oskrbuje vensko (deoksigenirano) kri iz desnega prekata v pljučno posode, kjer se obogati s kisikom ali oksigenacijo.

Približno 1,1 tisoč ljudi trpi za pljučno arterijsko hipertenzijo skupajna Poljskem ljudi , v enem letu pa se diagnosticira pri približno 120 ljudeh. Prizadene predvsem mlade, zdaj pa se vse pogosteje diagnosticira pri starejših od 60 let.Mlade ženske pogosteje zbolijo- ocene kažejo, da v približno 60 odstotkih primerov. Toda PAH se lahko pojavi v kateri koli starosti – pri otrocih, odraslih in starejših.

Pljučna arterijska hipertenzija je diagnosticirana, kovrednosti pljučnega tlakamed hemodinamskim testiranjempreseže 30 mmHg med vadbo in 25 mmHg v mirovanju .

V pravilno delujočem cirkulacijskem sistemu venska (deoksigenirana) kri teče v desni prekat srca. Od tam teče skozi pljučno arterijo v pljuča, kjer se obogati s kisikom, torej oksigenacijo. Nato oksigenirana kri teče iz pljuč skozi štiri pljučne vene v srce in nato v levi atrij, od koder prehaja skozi aorto do celic celotnega telesa.

Bolnik s pljučno arterijsko hipertenzijo razvijeneugodne spremembev strukturi sten pljučnih žil, pljučne arterije in njenih vej, ki vodijo kri iz desnega prekata v pljuča. Te spremembe so sestavljene iz odebelitve njihovih sten, kar povzročipovečanje upora proti krvi, ki teče skozi te žile .

Desni prekat srca ne more več črpati dovolj venske krvi v pljuča. To povzročizvišanje krvnega tlaka , ki se izčrpa iz desnega prekata v pljučno arterijo, ki nato doseže spremenjenobolezni pljučnih žil

Povišan pljučni tlak je neke vrste obrambna reakcija telesa – potrebno je, da kri premaga upor. V nasprotnem primeru bi prišlo do pljučnega edema in smrti.

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - povzroča

Idiopatska pljučna arterijska hipertenzija- je redka bolezen, katere vzroki niso znani. Znano je, da gre najpogosteje za mlade (mlajše od 35 let), od tega 2/3 žensk.

Dedna pljučna arterijska hipertenzijaje genetska bolezen.

Pljučna tromboembolična hipertenzijaje oblika pljučne hipertenzije, ki jo povzroči zaprtje pljučne arterije in/ali njenih vej s krvnimi strdki.

K nastanku bolezni lahko prispeva naslednje:

  • zdravila in/ali toksini, npr. anorektiki, t.j. zdravila, ki zavirajo apetit
  • avtoimunske bolezni
  • okužba s HIV
  • portalna hipertenzija
  • prirojena srčna napaka
  • šistosomoza (eksotična parazitska bolezen)
  • kronična hemolitična anemija
  • okluzivna bolezen pljučnih ven
  • bolezen levega srca

Pljučna arterijska hipertenzija se lahko razvije zaradi različnih pljučnih bolezni ali kronične hipoksije, to je hipoksije telesa:

  • kronična obstruktivna pljučna bolezen
  • intersticijska pljučna bolezen
  • obstruktivna apneja pri spanju
  • alveolarna hipoventilacija
  • dolgo bivanje na visoki nadmorski višini

Drugi vzroki za pljučno arterijsko hipertenzijo so:

  • hematološke bolezni
  • presnovne bolezni, npr. bolezni ščitnice
  • pritisk skozi tumor
  • fibrozni mediastinitis
  • kronična ledvična odpoved, zdravljena z dializo

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - simptomi

Prvi simptomi pljučne arterijske hipertenzijeso povezani z disfunkcijo desnega prekata in se pojavljajo pri vseh oblikah pljučne hipertenzije:

  • kratka sapa, zlasti med vadbo
  • občutek utrujenosti in na splošno šibkosti
  • omedlevica - zlasti med vadbo
  • pritisk ali bolečina v prsnem košu, zlasti pri naporu

Na žalost, kljub temu, da soglavni simptomi PAH , niso značilni za to bolezen - lahko se pojavijo pri številnih drugih boleznih srca in ožilja in dihal, zato je pomembna splošna klinična slika bolnika.

Naprednostadij boleznise lahko pojavijo manj pogosti simptomi:

  • suh kašelj in hripavost, ki sta posledica stiskanja retrogradnega laringealnega živca z levo vejo razširjene pljučne arterije
  • bolečina v prsnem košu med vadbo (bolečina angine) je posledica nezadostne oskrbe s krvjo zaraščene mišice desnega prekata skozi desno koronarno arterijo, ki hrani desni prekat
  • hemoptiza, ki je posledica rupture razširjenih bronhialnih arterij

Med fizičnim pregledomzdravnik lahko opazi tudi druge simptome :

  • otečeni gležnji ali noge
  • hladne roke in noge
  • cianoza (modrikasto obarvanje ustnic, nosu, ušes, prstov na rokah in nogah)
  • ascites, t.j. povečanje količine tekočine v trebušni votlini
  • razširitev vratnih ven

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - diagnoza

Pri diagnozi pljučne arterijske hipertenzije se izvajajo številni testi, tako neinvazivni kot invazivni:

Neinvazivni testi

  • Rentgenska slika prsnega koša kaže razširitev pljučnega debla in glavnih vej pljučne arterije;
  • elektrokardiogram (EKG) lahko razkrije znake hipertrofije desnega prekata, desnega atrija ali nenormalnega srčnega ritma
  • ehokardiografski pregled (ti ECHO) se uporablja za oceno strukture in delovanja srca

Invazivne raziskave

  • perfuzijska scintigrafija pljuč omogoča diagnozo pljučne trombembolične hipertenzije
  • spiralna računalniška tomografija prsnega koša (angio CT klp) podrobno vizualizira pljučno cirkulacijo, pljučno arterijo in njene veje
  • pljučna arteriografija potrjuje ali izključuje prisotnost trombembolije v pljučnih arterijah pri bolnikih s sumom na tromboembolično pljučno hipertenzijo
  • Kateterizacija desnega srca je edina metoda, ki omogoča neposredno merjenje krvnega tlaka v pljučni arteriji, spodnji in zgornji votli veni. Na podlagi tega testa se običajno postavi končna diagnoza

Preizkus reaktivnosti pljučnih žilse izvede tudi . Preskus vključuje vdihavanje snovi, ki ima sposobnost razširiti pljučne arteriole. Med testom se izvajajo naslednje: merjenje krvnega tlaka in minutnega volumna.

Pomemben element diagnoze PAH je tudi ocena vadbene zmogljivosti. Izvaja se med 6-minutnim testom hoje.

Če je zgoraj omenjeno testi ne odgovarjajo na vprašanje, kaj povzroča pljučno arterijsko hipertenzijo, izvajajo se številne druge preiskave, vključno z gazometrijoarterijska kri, NT-proBNP (označevalec srčnega popuščanja) in spirometrija.

Ni nujno, da je pljučna hipertenzija smrtna bolezen

Ocena resnosti bolezni

Stopnja PAH se ocenjuje po štiristopenjski klasifikaciji NYHA, funkcionalni razred določa nadaljnji proces zdravljenja bolnika:

  • I. razred - bolezen ne omejuje telesne dejavnosti; bolnik ne čuti utrujenosti, kratke sape, bolečine v prsnem košu ali pred sinkopo
  • Razred II - bolnik ne čuti neugodja med mirovanjem, vendar se začne slabše počutiti med redno telesno aktivnostjo - je utrujen, ima težko sapo, bolečine v prsih ali pred sinkopo
  • III. razred - bolnik med mirovanjem ne čuti neugodja, mora pa omejiti telesno aktivnost. Tudi z malo truda čuti utrujenost, težko dihanje, bolečine v prsnem košu ali pred sinkopo
  • Razred IV - bolnik ni sposoben izvajati nobenega fizičnega napora, tudi v mirovanju, ima lahko simptome odpovedi desnega prekata, kratke sape in utrujenosti.

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - zdravljenje

Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzijeje razdeljeno nafarmakološko , intervencijsko inoperativno . Zdravila se običajno dajejo skupaj z znojem za preprečevanje simptomov odpovedi desnega prekata in/ali za lajšanje že prisotnih. Zahvaljujoč farmakoterapiji je mogoče ustaviti tudi patološko preoblikovanje pljučnih žil.

Pri bolnikih, ki se ne odzovejo na farmakološko zdravljenje, se izvajajo invazivni posegi, s katerimi lahko pregledamo pljučno arterijo in njene žile, ne da bi odpirali pacientov prsni koš. Samo v skrajni sili se uporablja kirurško zdravljenje.

Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije z zdravili

Pri farmakološkem zdravljenju se glede na vzroke hipertenzije uporablja več skupin zdravil:

  • antikoagulanti (antikoagulanti) zmanjšajo viskoznost krvi in ​​s tem tveganje za nastanek krvnih strdkov
  • Diuretiki zmanjšajo otekanje spodnjih okončin, ki je povezano z odpovedjo desnega prekata in zastajanjem tekočine
  • zdravila, ki povečajo kontraktilnost srčnih votlin in zmanjšajo hitrost srca (npr. srčni glikozidi)
  • zdravila, ki razširijo žile, vključno s pljučnimi žilami, zaradi česar se sprostijo (kalcijevi antagonisti)

Druga oblika farmakološkega zdravljenja je ciljno zdravljenje, ki je sestavljeno iz dajanja treh skupin zdravil: prostanoidov, antagonistovendotelinskih receptorjev in zaviralcev fosfodiesteraze tipa 5. Ta zdravila delujejo na endotelijske celice, ki prekrivajo notranjo steno krvnih žil, katerih delovanje je oslabljeno.

Nenehno se razvijajo nova zdravila in terapije - ne le za podaljšanje življenja pacientov, ampak tudi za njihovo malo bolj udobno. Pred kratkim se je v skupini zdravil, ki delujejo na prostaciklinsko pot (zdaj so to derivati ​​prostaciklina), pojavilo peroralno zdravilo, ki ni prostaciklin, temveč sintetična molekula, ki deluje kot ta učinkovina. Novo zdravilo v tableti lahko nadomesti snovi v funkcionalnem razredu III, ki se trenutno dajejo z inhalacijo, subkutano ali intravensko infuzijo.

Zadnja oblika farmakološkega zdravljenja je kisikova terapija, ki je sestavljena iz dajanja kisika iz koncentratorja skozi masko.

Operativno zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije

Oblika kirurškega zdravljenja jeatrijska septostomija.Ta postopek ustvari odprtino med desnim in levim atrijem srca, zahvaljujoč kateri se desna polovica srca razbremeni. Nato je arterijska kri nasičena s kisikom. Gre za poseg, ki se izvaja pri bolnikih z zelo napredovalo obliko pljučne hipertenzije.

Kirurško zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije

Pljučna endarterektomijaje srčna kirurgija, ki se lahko izvaja pri izbranih bolnikih s kronično pljučno trombembolično hipertenzijo. Operacija se izvaja v zunajtelesnem obtoku v globoki hipotermiji (hlajenje telesa). To pomeni, da se med posegom pretok krvi skozi telo za nekaj minut popolnoma ustavi, kar zdravniku omogoča, da odstrani strdke iz pljučnih arterij.

V skrajnih primerih je potrebna presaditev pljuč ali pljuč s srcem. Do posega so upravičeni samo ljudje, ki niso uspeli s konzervativnim zdravljenjem.

Vredno vedeti

5. maja je bilSvetovni dan pljučne hipertenzije . To je poseben dan, ko se moramo še posebej osredotočiti na težave bolnikov in poskušati graditi dialog o najnujnejših potrebah bolnikov v luči novih terapevtskih rešitev, ki povečujejo možnosti za izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Pripravljen je bil spot v okvirukampanje "Dih jemajoče zgodbe"o pljučni arterijski hipertenziji. Spodbujamo vas, da delite videoposnetek in spregovorite o tej malo znani bolezni, da bi povečali ozaveščenost javnosti o bolezni med našimi sorodniki, zdravniki in mnenjskimi voditelji.

Kategorija:

Kardiologija