Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Ledvica zarodka ali Wilmsov tumor je rak ledvic, ki najpogosteje prizadene otroke od 3. do 4. leta starosti. Čeprav gre za maligni tumor, je prognoza zelo dobra – večina bolnikov ozdravi. Kateri so vzroki in simptomi nefroma? Kako poteka zdravljenje?

Embrionalna ledvica(latinskonefroblastom ), sicerWilmsov tumor , fetalni nefroblastom ali maligni nefroblastom nefroblastom je najpogostejša maligna neoplazma ledvic pri otrocih. Predstavlja približno 97 odstotkov. tumorji tega organa in 7-8 odstotkov. malignih tumorjev pri najmlajših. Prizadene 1 od 10.000 otrok, mlajših od 15 let, najpogosteje pa se diagnosticira pri tistih, starih od 3 do 4 let. Občasno se bolezen diagnosticira pri mladostnikih in je pri odraslih praktično odsotna. V večini primerov (90-95%) tumor prizadene samo eno ledvico.

Zarodna ledvica (Wilmsov tumor): povzroča

Ledvica zarodka nastane iz ostankov embrionalnega nefrogenega tkiva (od tod tudi ime embrionalno nefrotsko tkivo), torej preživelega plodovega tkiva. Ti ostanki so odkriti pri približno 1 % zdravih novorojenčkov in najpogosteje izginejo. Verjame se, da mutacije v genih WT1 in WT2 (nahajajo se na kromosomu 11), ki igrajo pomembno vlogo pri razvoju ledvic in spolnih žlez, predisponirajo to vrsto ostanka za preživetje po rojstvu in razvoju tumorja.

Obstaja tudi družinska oblika Wilmsovega tumorja, ki predstavlja 1-2 % primerih teh tumorjev. Takrat se bolezen deduje avtosomno dominantno.

Zarodna ledvica (Wilmsov tumor): simptomi

  • bolečine v želodcu
  • slabost in bruhanje
  • vročina brez posebnega razloga
  • ponavljajoče se okužbe sečil (odporne na zdravljenje)
  • hematurija
  • hipertenzija
  • zaprtje
  • neboleč tumor v trebuhu, ki ga je mogoče občutiti ob dotiku trebuha
  • znatno povečanje obsega trebuha

U približno 10 odstotkov pri bolnikih se razvijejo malformacije, zlasti kriptorhidizem (ko se moda niso spustila v mošnjo, ampak so se ustavila v trebušni votlini) in hipospadija (ko se odprtina sečnice nahaja na trebušni strani penisa).

Poleg tega lahko Wilmsov tumor obstaja sočasno z drugimi prirojenimi sindromi, kot je sindromBeckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom, Denys-Drashov sindrom, Perlmanov sindrom in Edwardsov sindrom.

Zarodna ledvica (Wilmsov tumor): diagnoza

Če obstaja sum na embrionalni nefroblastom, se najprej opravi ultrazvok trebušne votline in ledvic. Če je rezultat te preiskave dvomljiv ali neprepričljiv, se lahko izvede CT ali slikanje z magnetno resonanco.

Poleg tega lahko zdravnik naroči urografijo za odkrivanje tumorja, ki se nahaja znotraj ledvice, ali renoscintigrafijo (izotopska preiskava ledvic). Priporoča se lahko tudi biopsija (vendar je med drugim ni mogoče izvesti pri otrocih, mlajših od 3 mesecev).

Priporoča se rentgensko slikanje prsnega koša, po možnosti računalniška tomografija pljuč (ker tumor običajno metastazira v ta organ).

Zarodna ledvica (Wilmsov tumor): zdravljenje

Zdravljenje nefroma je sestavljeno iz več stopenj:

1. Predoperativna kemoterapija - 4-6 tednov pred operacijo se izvaja kemoterapija, zahvaljujoč kateri je mogoče zmanjšati ali odpraviti tveganje za metastaze, pa tudi velikost tumorja. Potem je zdravnikom lažje popolnoma izrezati neoplastično tkivo. Kemoterapija tudi preprečuje, da bi tumor počil. Nefrektomija, to je kirurška ekscizija tumorja skupaj z ledvico. 3. Pooperativna kemoterapija – če je Wilmsov tumor po operaciji še vedno prisoten, se ponovno izvede kemoterapija, ki traja od 4 do 27 tednov (odvisno od stadija tumorja). Pri bolnikih z visoko stopnjo napredovanja se dodatno uporablja radioterapija.

Po ozdravitvi je potrebno nadaljnje spremljanje. Ultrazvok se izvaja vsake 3 mesece do 7. leta starosti in računalniška tomografija 3 mesece po operaciji.

Embrionalna ledvica (Wilmsov tumor) - prognoza

V večini primerov (stopnja I in II) je možno ozdraviti do 90%. bolniki. Pri bolnikih s stopnjo III-V (ki so običajno povezani z obojestransko prizadetostjo ledvic, pljučnimi metastazami ali metastazami v bezgavkah) so možnosti za okrevanje 70-odstotne.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija