- Prirojene srčne napake: okvara ventrikularnega septuma
- Prirojene srčne napake: okvara atrijskega septuma
- Prirojena srčna bolezen: odprt ductus arteriosus Botalla
- Prirojena srčna bolezen: aortna stenoza
- Prirojena srčna bolezen: kritična stenoza pljučne zaklopke
- Druga prirojena srčna bolezen
Najpogostejše prirojene srčne napake se običajno diagnosticirajo takoj, ko se otrok rodi. Nekateri od njih so življenjsko nevarni za novorojenčka in se zato zdravijo kirurško. Nekatere prirojene srčne napake pa morda dolgo časa ne kažejo nobenih kliničnih simptomov in se zato odkrijejo le pri odraslih. Preverite najpogostejše prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih.
Najpogostejše prirojene srčne napakeso okvare ventrikularnega septuma (VSD) in interatrialnega septuma (ASD), odprt duktus arteriosus (PDA), kot tudi aortna koarktacija (CoA) , kritična stenoza pljučnih zaklopk (PS) in aortne zaklopke (AS) ter tetralogija Fallot (ToF).
Prirojene srčne napakeso strukturne nepravilnosti v zgradbi srca in motnje v položaju srca in velikih žil v prsnem košu. Prizadenejo povprečno 1 od 100 otrok po vsem svetu, ne glede na zemljepisno širino. Na Poljskem so po poročilu Fundacije "Otroško srce" ena najpogostejših prirojenih nepravilnosti in po perinatalnih boleznih najpogostejši vzrok smrti dojenčkov.
Prirojene srčne napake: okvara ventrikularnega septuma
Bistvo bolezni je puščanje levo-desno na nivoju prekata - pretok krvi iz levega prekata v levi atrij.
Spontano zapiranje defekta ventrikularnega septuma se najpogosteje pojavi v prvih 2 letih življenja. V nasprotnem primeru se tako pri otrocih kot odraslih pojavijo značilni simptomi. Domneva se, da večja kot je okvara v septumu, številčnejši so klinični simptomi. Majhne spremembe ne kažejo nobenih simptomov (samo pri avskultaciji bolnika se lahko sliši šumenje v srcu - na levi strani in na dnu prsnice).
Pri odraslih (pri približno 10 % odraslih bolnikov s prirojeno srčno boleznijo), ko se uhajanje (mešanje venske in arterijske krvi) poveča iz levega prekata proti desni, se pojavijo težave med hranjenjem in s tem - prepočasi povečanje telesne mase. Morda boste opazili težave z dihanjem in simptome srčnega popuščanja. Ponavljajoče se okužbe dihal se pojavijo tudi v primeru znatnega uhajanja.
Ocenjuje se, da okvara ventrikularnega septuma predstavlja približno 20 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak.
Preberite tudi: Kajbodo testi pomagali diagnosticirati srčno napako?
Prirojene srčne napake: okvara atrijskega septuma
Okvara atrijskega septuma je posledica nenormalnosti v razvoju atrijskega septuma in se lahko pojavi na različnih delih septuma. Najpogosteje pa se pojavi na mestu, kjer je t.i ovalna luknja.
Vsak dan se na Poljskem rodi 10 otrok s srčno napako, od katerih 1/3 zahteva operacijo v prvih dneh življenja.
Majhne votline običajno ne povzročajo nobenih simptomov in se same zaprejo v nekaj mesecih po rojstvu otroka s to okvaro. Simptomi večjih sprememb v atrijskem septumu so srčni šum (zaznan med avskultacijo bolnika) in ponavljajoče se okužbe dihal.
Velike votline so indikacija za kirurško zdravljenje. Potrebno je preprečiti kasnejše aritmije in srčno popuščanje.
Patent foramen ovaleje veliko manj pogost (predstavlja približno 7-12 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak). Hkrati je to najpogostejša vrsta prirojene srčne bolezni pri odraslih, saj dolgo časa ne daje nobenih kliničnih simptomov ali pa so skoraj neopazni.
Po mnenju strokovnjakaprof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, otroški srčni kirurg, predstojnik Oddelka za srčno kirurgijo, Otroški spominski zdravstveni inštitut[…] Posebnost poljske otroške srčne kirurgije je dejstvo, da se novorojenčki in otroci rojevajo in se kirurško zdravijo z vsemi najkompleksnejšimi vrstami prirojenih srčnih napak, vključno z enokomornimi srčki. […] Rezultati zdravljenja otrok s prirojeno srčno boleznijo so na Poljskem statistično podrobno analizirani in primerjani tako med nacionalnimi centri kot z evropskimi in svetovnimi podatki. So zelo dobri in izhajajo iz koncentracije najtežjih primerov v največjih centrih.
Prirojena srčna bolezen: odprt ductus arteriosus Botalla
Botalla ductus arteriosus je krvna žila v plodu, ki povezuje levo pljučno arterijo neposredno z aorto, tako da kri prehaja skozi pljučne žile (plod ne diha skozi pljuča, zato se kri ne prenaša iz srce v pljuča).
Običajno se ta cev zapre sama v 24 urah po prvem vdihu novorojenčka, saj preneha delovati, kot je predvideno. Ko se ne zapre, kri iz levega prekata namesto v aorto in nato v tkiva celotnega telesa teče v pljučno arterijo in v pljuča. Potem govorimo o odprtem ductus arteriosus.
Na Poljskem izvajajo več operacij prirojenih napaksrca pri otrocih na 1 milijon prebivalcev kot v Nemčiji.
Simptomi obremenitve pljuč s prevelikim volumnom krvi se pojavijo približno 3-5 dni po rojstvu. To so tahikardija, ki je pospešen srčni utrip, mehak in mehak šum, ki se sliši na vrhu prsnice. Ko je uhajanje veliko, otrok slabo raste, se razvija z zamudo in se pogosto spopada z vnetjem spodnjih dihalnih poti.
Med operacijo je nujno zapreti cev, da preprečite poškodbe srca in pljuč.
Ta napaka pogosto obstaja sočasno z drugimi napakami v strukturi srca. Kot izolirana napaka predstavlja približno 10 odstotkov vseh prirojenih srčnih napak.
Vredno vedetiNa Poljskem je 9 centrov za otroško srčno kirurgijo, vključno z enim nejavnim, kjer se letno izvede skupno 2730 operacij prirojene srčne bolezni. V tem pogledu so poljski otroški kardiokirurgi vodilni v Evropi.
Trije centri, ki so najbolj izkušeni pri operaciji prirojenih srčnih napak pri otrocih, so otroški zdravstveni center v Varšavi, poljski materinski center v Łódźu in Univerzitetna otroška bolnišnica v Krakovu-Prokocim. Ti 3 centri spadajo v skupino t.i Centri velikega obsega z več kot 350 operacijami prirojene srčne kirurgije na leto.
Prirojena srčna bolezen: aortna stenoza
Aorta (največja arterija) in njene veje prenašajo kri po telesu. V primeru njenega zožitve v predelu nedaleč od izhoda iz srca organi pod zožitvijo ne morejo pravilno delovati, ker so premalo preskrbljeni s krvjo. Potem govorimo o aortni stenozi.
Glavne težave, na katere so pozorni starši otrok s srčnimi napakami, je dostop do srčne rehabilitacije in učinkovite profilakse v boju proti okužbam dihal.
Motnje prizadenejo spodnji del telesa, zato je opazen slabši razvoj nog. Najpogostejši simptomi so šibek srčni utrip v arterijah pod zožitvijo (v stegnih) in normalen ali visok srčni utrip v rokah. Cianoza se pojavi na nogah, ki se poslabšajo in so hladne. Slabša prekrvavitev prizadene tudi notranje organe, zaradi česar pride do motenj v delovanju ledvic
Lahko se pojavijo tudi glavoboli, krvavitve iz nosu in celo angina pektoris in srčno popuščanje.
Zdravljenje obsega razširitev zožene aorte s posebnim balonom ali uporabo žilnega stenta za razširitev žile. V nekaterih primerih je potrebno kirurško zdravljenje, katerega cilj je izrezati strikturo in spojiti nastala dva dela aorte.
Aortna stenoza ali aortna koarktacija predstavlja 8-10 % vseh okvarprirojeno srce.
Po mnenju strokovnjakaprof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, otroški srčni kirurg, predstojnik Oddelka za srčno kirurgijo, Otroški spominski zdravstveni inštitutŠtevilo odraslih in mladostnikov po različnih vrstah operacij zaradi prirojenih srčnih napak narašča
Naraščajoč problem v obsegu celotne države, kjer se pri otrocih opravi več operacij prirojenih srčnih napak na milijon prebivalcev kot v Nemčiji, je naraščanje števila odraslih in mladostnikov po različnih vrstah prirojenega srca. operacija napak.
Ti bolniki spadajo v t.i avtorja GUCH, Odrasel s prirojeno srčno boleznijo. Število teh bolnikov je ocenjeno na 80-100 tisoč. Potrebujejo specialistično oskrbo zaradi operacij in kardioloških posegov, mnogi imajo različne težave s srčnimi aritmijami, mnogi potrebujejo pozne ponovne operacije, diagnostične preiskave, pa tudi vse pridobljene kardiološke težave zrele starosti, vključno z ishemično boleznijo srca.
Ti bolniki potrebujejo organiziran sistem multidisciplinarne zdravstvene oskrbe z izkušnjami tako pri zdravljenju prirojenih srčnih napak kot pri kardiologiji odraslih. Žal trenutno nimamo takšnega sistema, razen dveh centrov, to je Inštituta za kardiologijo v Varšavi in Šlezijskega centra za srčne bolezni v Zabrzeju.
Prirojena srčna bolezen: kritična stenoza pljučne zaklopke
Stenoza pljučne zaklopke alistenoza pljučne zaklopkepreprečuje prosti pretok krvi iz desnega prekata. Posledično se poveča obremenitev desnega prekata in njegova hipertrofija. Bolniki, zlasti s hudo stenozo, se pritožujejo zaradi kratke sape, hitre utrujenosti po vadbi, omotice, motenj vida. Opazno je tudi šibko pridobivanje telesne teže. Pojavi se omedlevica. Obstajajo tudi simptomi odpovedi desnega prekata s perifernim edemom.
Večina bolnikov potrebuje zdravljenje v prvih letih življenja. Sestoji iz razširitve ventila s posebnim balonom, ki ga včasih sčasoma nadomesti s protezo.
Preberite tudi: Preprečevanje bolezni srca: nasvet za zaposleno srce
Druga prirojena srčna bolezen
kritična aortna stenoza
V tem primeru kri ne more prosto teči iz levega prekata v aorto. Povezan je z zmanjšanjem površine odprtine med levim prekatom in aorto. Najpogosteje gre za pridobljeno okvaro, ki nastane zaradi degeneracije zaklopnih lističev ali revmatične bolezni.Prirojena stenoza zaklopkelahko povzroči bikuspidna zaklopkaaorte. Klinični simptomi so enaki kot pri stenozi pljučne zaklopke. Zdravljenje je podobno kot pri stenozi pljučne zaklopke.
Tetralogija Fallot
To je zapletena in precej zapletena napaka. Sestavljen je iz štirih motenj: defekt ventrikularnega septuma, hipertrofija desnega prekata, stenoza pljučne arterije in premik desne aorte nad odprtino ventrikularnega septuma. Simptomi so resni, hitro se pojavi cianoza. Kirurški poseg je potreben, običajno v več fazah.
Tetralogija Fallot je diagnosticirana pri približno 10 % dojenčkov s prirojeno srčno boleznijo. Je najpogostejša oblika cianotične srčne bolezni pri odraslih.
Replikacija velikih arterijskih debel
Velike arterije, ki izhajajo iz srca, so pokvarjene. Aorta ne odstopa od levega, ampak od desnega prekata, pljučna arterija pa ne od desnega, ampak od levega prekata Nato nastaneta dva neodvisna zaprta krvna kroga. V enem nenehno kroži deoksigenirana kri (oskrbuje celotno telo razen pljuč). V drugem le oksigenirana kri (neprekinjeno teče v pljuča in se vrača v srce).
Zdravljenje je vzdrževanje pretoka krvi skozi puščanja, ki obstajajo v maternici: arterijski kanal in atrijska odprtina. To daje zdravnikom možnost, da otroka pripravijo na operacijo, da popravijo položaj arterij.