Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Primarna imunska pomanjkljivost (PID) je še vedno opredeljena kot redka bolezen, vendar se ocenjuje, da prizadene do 1 od 400 ljudi po vsem svetu. Bistvo primarnih imunskih pomanjkljivosti je motnja imunskega sistema. Povzročajo pogoste in hude virusne in bakterijske okužbe pri otrocih in odraslih. Kateri so vzroki in simptomi primarne imunske pomanjkljivosti? Kakšno je zdravljenje? Na ta in druga vprašanja odgovarja dr. Hanna Suchanek, imunologinja z Univerzitetnega kliničnega centra v Gdansku.

Primarna imunska pomanjkljivost(PID) je skupina več kot 250 bolezni, katerih bistvo je motnje delovanja nekaterih elementov imunskega sistema. Posledično je pri bolnikih s primarno imunsko pomanjkljivostjo veliko večja verjetnost, da zbolijo za hudimi okužbami in zbolijo za številnimi kroničnimi boleznimi, predvsem dihalnih poti. Največji problem na Poljskem je še vedno nizka ozaveščenost o obstoju PID in s tem - veliko število nediagnosticiranih bolnikov. Nezdravljene imunske pomanjkljivosti lahko povzročijo resne kronične zaplete in celo smrt.

primarne imunske pomanjkljivosti - vzroki

Primarne imunske pomanjkljivosti so skupina genetskih bolezni.

primarne imunske pomanjkljivosti - simptomi

Nekatere hude oblike primarne imunske pomanjkljivosti imajo simptome, ki postanejo očitni kmalu po rojstvu. Primer takega stanja je Di Georgeov sindrom, ki povzroča izkrivljanje obraza, srčne bolezni in težave z živčnim sistemom, ki se pojavijo ob rojstvu. - Primarne imunske pomanjkljivosti se lahko kažejo tudi kot avtoimunske bolezni, ko telo napade lastni imunski sistem. To se na primer kaže v zmanjšanju števila trombocitov, artritisu ali vitiligu – pojasnjuje dr. Hanna Suchanek, imunologinja na Univerzitetnem kliničnem centru v Gdansku.

Resne okužbe so najpogosteje prvi sumi na PNO. To so običajno hude, ponavljajoče se okužbe, ki jih je kljub uporabi antibiotikov težko zdraviti. Če med letom ponovno zbolimo za otitisom, sinusitisom, bronhitisom ali vnetjem pljuč, tega ne smemo podcenjevati, ker je lahkosignal, da naš imunski sistem ne deluje pravilno.

Vredno vedeti

Čeprav so primarne imunske pomanjkljivosti prirojene, jih je mogoče diagnosticirati tako pri otrocih kot odraslih, saj se simptomi morda ne pojavijo vedno takoj. - V nekaterih, še posebej lažjih primerih, bolniki z boleznijo živijo večkrat po več let, preden ustrezni testi omogočijo pravilno diagnozo - pojasnjuje Adrian Górecki, predsednik Združenja za osebe z imunsko pomanjkljivostjo "Immunoprotect".

primarne imunske pomanjkljivosti - diagnoza

V primeru suma na PID se izvedejo podrobnejše preiskave imunskega sistema. - Običajno se izvajajo postopoma, da se že na začetku izključijo najhujše oblike PID, kot jeHuda kombinirana imunska pomanjkljivost(SCID). Najprej se opravi popolna krvna slika z brisom, nato pa - po potrebi - določijo ravni imunoglobulinov in opravijo druge specializirane preiskave - pravi dr. Suchanek.

Popolna krvna slika je glavni pokazatelj nenormalnosti, povezane z imunskim sistemom, vendar ne zadostuje za natančno diagnozo primarne imunske pomanjkljivosti. Namesto tega so rezultati krvne slike indikacija za natančnejše preiskave za določene vrste celic. Takšne preiskave običajno izvajajo imunologi.

Po mnenju strokovnjakaHanna Suchanek, dr.med., imunologinja z Univerzitetnega kliničnega centra v Gdansku

Če je bolniku diagnosticirana imunska pomanjkljivost, se lahko začne ustrezno zdravljenje. Čeprav PID ni mogoče popolnoma pozdraviti, učinkovita zdravljenja izboljšajo zdravje obolelih, znatno zmanjšajo število okužb in jim omogočijo aktivno življenje, razvoj kariere in družino. Najpogosteje se uporablja nadomestno zdravljenje z imunoglobulini, to je subkutano ali intravensko dajanje pripravkov humanega imunoglobulina, pri večini bolnikov skozi vse življenje.

primarna imunska pomanjkljivost - zdravljenje

Pri številnih primarnih imunskih pomanjkljivostih telo proizvede premalo ali nič imunoglobulina. Dajanje imunoglobulinov je najpogosteje uporabljena oblika terapije, saj omogoča doseganje želene, varne ravni protiteles. Zahvaljujoč temu je mogoče zaščititi telo pred številnimi okužbami in zmanjšati resnost avtoimunskih simptomov.

Veliko ljudi s PID potrebuje tudi antibiotike za pomočpreprečevanje in zdravljenje okužb. Antibiotiki so učinkoviti proti okužbam, ki jih povzročajo bakterije. Včasih je treba uporabiti tudi druge razrede zdravil za boj proti okužbam, ki jih povzročajo glive (npr. drozg) ali virusi (npr. norice). Za najhujše imunske pomanjkljivosti, kot je SCID, se uporablja presaditev kostnega mozga.

Običajno morajo bolniki s primarno imunsko pomanjkljivostjo jemati zdravila do konca življenja, vendar to ne moti njihovega normalnega vsakodnevnega delovanja. - Oseba s PID lahko in mora voditi normalno življenje. Ni kontraindikacij za šolanje, študij ali delo. Seveda se morate spomniti, da morate sprejeti določene previdnostne ukrepe, da zmanjšate tveganje za okužbo, a to je v bistvu vse - zaključuje Adrian Górecki.

Vredno vedeti

Če sumite, da imate primarno imunsko pomanjkljivost, obiščite www.immunoprotect.pl in si oglejte, kje lahko najdete najbližji specialistični center za diagnostiko in zdravljenje PNO.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija: