Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Gastrinom spada med nevroendokrine tumorje. Najpogosteje se nahaja v dvanajstniku ali glavi trebušne slinavke. Povzroča skupino značilnih simptomov, znanih kot Zollinger-Ellisonov sindrom. Kaj so nevroendokrini tumorji? Kako gastrinom povzroča simptome? Ali obstaja zdravljenje?

Gastrinomje eden redkih tumorjev. Incidenca je 1: 1.000.000 / leto. Nekoliko pogosteje je pri moških, povprečna starost, pri kateri se pojavijo simptomi, pa je 43 let. Običajno gre za majhen tumor, ki ne presega 1 cm. Več kot polovica je multifokalnih. V ⅔ primerov je maligna in lahko zgodaj metastazira, največkrat v bezgavke, jetra, vranico, mediastinum in kosti. Tipične lokacije so dvanajstnik ali trebušna slinavka (80%), druge redkejše lokacije vključujejo želodec, jetra in celo jajčnike.

Gastrinom: povzroča

V približno 65 odstotkih primerov se gastrinomi pojavijo kot sporadični tumorji. V drugih primerih so ena od komponent sindroma MEN1. MEN1 ali večkratne novotvorbe endokrinega sistema tipa 1. Je dedna bolezen, ki jo povzroča mutacija gena MEN 1. Zanjo je poleg nevroendokrinega tumorja trebušne slinavke značilno soobstoj tumorjev sprednje hipofize in primarni hiperparatiroidizem.

Gastrinom: simptomi

Rezultat proizvodnje gastrina s tumorjem je prekomerna stimulacija parietalnih celic za proizvodnjo klorovodikove kisline. Vsi bolniki nimajo dovolj proizvodnje hormonov, da bi povzročili simptome, kar lahko znatno odloži diagnozo bolezni.

Približno 50 odstotkov bolnikov razvije Zollinger-Ellisonov sindrom zaradi presežka gastrina. Primarni simptom so ponavljajoče se peptične razjede, ki so pogosto na nenavadni lokaciji in se ne odzivajo na standardno terapijo. Prisotna je driska, pogosto maščobna driska. Druge značilnosti, ki kažejo na Zollinger-Ellisonov sindrom, vključujejo hud ezofagitis, sočasni obstoj otočka trebušne slinavke, tumor hipofize ali hiperparatiroidizem. Ker tumor v nekaterih primerih proizvaja ACTH, lahko opazimo simptome Cushingovega sindroma.

Gastrinom: diagnoza

  • Laboratorijski testi

a. visoke ravni gastrina. če rezultat vzbuja dvome, t.i sekretinski test ali test želodčne stimulacije. ocenabazalna želodčna sekrecija (BAO)>15 mmol / ld. lahko pride do nenormalnosti, značilnih za druge neoplazme, vključene v sindrom MEN1 (npr. hiperkalcemija)

  • Edoskopija

hipertrofija gub želodčne sluznice (>90%), razjede v zgornjem delu prebavil (~ 75% v čebulici dvanajstnika)

  • Preizkusi slik

- scintigrafija receptorjev in endosonografija (občutljivost 80%) - ultrazvok - CT (računalniška tomografija) - MRI (magnetna resonanca) - selektivna arteriografija (občutljivost pri sporadičnih tumorjih ~ 50%)

Gastrinom: diferencialna diagnoza

Upoštevajte stanja s povečano ravnjo gastrina:

  • perniciozna anemija in rast G-celic v predantralnem delu želodca (npr. pri atrofičnem gastritisu, okužbi s H. pylori in pri stanjih po gastrektomiji z ohranitvijo predantralnega dela).

Gastrinom: zdravljenje

Zdravljenje ima dva glavna cilja: 1. Simptomatsko zdravljenje razjed v prebavilih, ki temelji na uporabi zaviralcev protonske črpalke v povečanih odmerkih: npr. omeprazol 60-120 mg / dan, lansoprazol 75 mg / dan 2. Vzročno zdravljenje, ki obsega resekcijo tumorja. Če tumor ni bil lociran s pomočjo slikovnih preiskav, se opravi laparotomija s skrbnim pregledom trebušne votline. V naprednih primerih se uporablja paliativna kemoterapija.

Gastrinom: prognoza

Po odstranitvi tumorja približno 50 odstotkov bolnikov ostane dobrega zdravja več let. 5-letno preživetje doseže 90 odstotkov bolnikov, v 60 odstotkih primerov pa 15 let.

Vredno vedeti

Nevroendokrini tumorji (NET)

so atipične neoplazme, ki izvirajo iz endokrinih celic (celic endokrinega sistema), ki jih najdemo po celem človeškem telesu. Zanje je značilna sposobnost proizvodnje biogenih hormonov ali aminov. Zvesto svojemu imenu gastrinom izloča gastrin, lahko pa proizvaja tudi ACTH.

Kaj je gastrin in ACTH?

Gastryna je hormon, ki vpliva na pravilno delovanje prebavnega sistema. Fiziološko proizvajajo G celice, ki se nahajajo v piloričnem delu želodca in v začetnem delu dvanajstnika. Vpliva na proizvodnjo klorovodikove kisline in na pravilno stanje želodčne sluznice.

ACTH ali adrenokortikotropni hormon (kortikotropin), ki ga pravilno izloča hipofiza, ki z vplivom na skorjo nadledvične žleze poveča izločanje kortizola in šibko delujočih androgenov.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija