Moschcowitzov sindrom ali trombotična trombocitopenična purpura je takojšnje življenjsko nevarno stanje in 90 odstotkov tega stanja, če se ne zdravi. primeri vodijo v smrt. Moschcowitzov sindrom je med drugim ogrožen zaradi osebe z avtoimunskimi boleznimi (npr. lupus) in nosečnice. Kateri so vzroki in simptomi trombocitopenične purpure? Kakšno je zdravljenje?

Moschcowitzov sindrom , alitrombotična trombocitopenična purpura(trombotična trombocitopenična purpura - TTP) spada v skupino trombocitnih motenj. Pri TTP se trombociti zlepijo in posledično nastanejo razpršeni krvni strdki v majhnih žilah (v majhnih arterijah in kapilarah). Krvni strdki, ki blokirajo žile, ovirajo pretok krvi v različne organe, kar vodi v hipoksijo in odpoved.

V povprečju 40 od ​​100.000 ljudi letno zboli za Moschcowitzovim sindromom.

Poleg tega prisotnost krvnih strdkov poškoduje eritrocite, ki tečejo skozi njih, kar povzroči mikroangiopatsko hemolitično anemijo. Po drugi strani pa se razvije trombocitopenija (trombocitopenija), ko se trombociti porabijo za tvorbo strdkov. Tako je Moschcowitzov sindrom eno redkih stanj, pri katerih je trombocitopenija povezana s tvorbo krvnih strdkov.

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - povzroča

Vzrok trombotične trombocitopenične purpure je lahko poškodba žilnega endotelija, najpogosteje pa gre za pomanjkanje (in s tem - zmanjšano aktivnost) encima ADAMTS13, ki je odgovoren za razgradnjo multimerov von Willebrandovega faktorja - eden od dejavnikov koagulacije. Posledično se v krvi pojavijo izjemno veliki multimeri von Willebrandovega faktorja, ki kažejo povečano sposobnost vezave na trombocite ter tvorbe trombocitnih agregatov in nadaljnjih strdkov.

Avtoprotitelesa IgG proti temu encimu so lahko odgovorna za pomanjkanje encima ADAMTS13. Opažena je njihova prisotnost:

  • pri avtoimunskih boleznih (npr. sistemski eritematozni lupus - razvije se v 1-4 % primerov);
  • po bakterijskih okužbah invirusno;
  • po zdravljenju z derivati ​​tienopiridina: tiklopidin in klopidogrel;
  • pri diseminirani neoplastični bolezni;
  • po alogenski presaditvi kostnega mozga;

Poleg tega so nosečnice izpostavljene tveganju za razvoj TTP pri gripi.

Trombotično trombocitopenično purpuro lahko povzroči tudi dedno pomanjkanje encima ADAMTS-13 (tudiUpshaw-Schulmanov sindrom ).

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - simptomi

V primeru Moschcowitzovega sindroma se nenadoma pojavi naslednje:

  • simptomi hipoksije in poškodbe osrednjega živčnega sistema (pojavijo se v 60-88 % primerov) - glavobol, vedenjske spremembe, motnje vida in sluha, v skrajnih primerih - koma;
  • ledvična disfunkcija (18-76 % primerov);

Vendar pa lahko simptomi hipoksije in poškodbe (ki so posledica oslabljene cirkulacije v kapilarah) prizadenejo kateri koli organ, na primer srce (ishemija miokarda), trebušno slinavko ali nadledvične žleze.

  • vročina (22-86 % primerov);
  • zlatenica, povečanje vranice in jeter (46 % primerov);

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - diagnoza

Diagnozo postavijo rezultati krvne preiskave. Med diagnozo je treba izključiti druge bolezni, kot so: akutni intravaskularni koagulacijski sindrom, antifosfolipidni sindrom, avtoimunsko uničenje trombocitov in eritrocitov (Evansov sindrom) in hemolitično uremični sindrom (HUS).

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - zdravljenje

Pri bolnikih s trombotično trombocitopenično purpuro se uporabljaplazmafereza , t.j. izmenjava plazme. Postopek vključuje ločitev plazme na krvne celice in njeno odstranitev skupaj z neželenimi sestavinami (v tem primeru skupaj s protitelesi, ki blokirajo aktivnost encima ADAMTS13 in presežkom multimerov von Willebrandovega faktorja).

Izmenjava plazme znatno poveča možnost preživetja - 70-90 odstotkov. Simptomi TTP regresirajo.

Odstranjeno plazmo nato nadomestimo s sveže zamrznjeno plazmo, raztopino albumina in/ali kristaloidi ali koloidi. Poleg tega pri Moschcowitzevem sindromu delovanje plazmafereze ni le v izmenjavi plazme, temveč tudi v obnavljanju manjkajočih plazemskih komponent - bolnik prejme aktivni encim ADAMTS13, ki preprečuje nastanek trombocitnih strdkov. Običajno se vsak dan zamenja 3-4 litre plazme, dokler simptomi bolezni ne izginejo (čeprav nekateri viri pravijo, da

Običajnokortikosteroidi se dajejo vzporedno (njihova učinkovitost ni bila ocenjena v kliničnih preskušanjih, vendar obstaja veliko poročil, ki podpirajo to zdravljenje). Če so te metode neučinkovite, se izvaja imunosupresivno zdravljenje. Poleg tega bi morali vsi bolniki prejemati folno kislino.

Poleg tega se za nevtralizacijo trombocitopenije uporablja koncentrat trombocitov.

V zadnjih letih so bila objavljena zelo obetavna poročila o poskusih zdravljenja refraktarnih oblik bolezni z rituksimabom.

Pomembno

U 30-60 odstotkov opaženi so bili recidivi bolezni - večina se jih je pojavila v prvem mesecu po zdravljenju akutne epizode. Simptom ponovitve je postopno upadanje števila trombocitov v krvi.

Kategorija:

Kardiologija