Idiopatska (idiopatska) pljučna fibroza (IPF) je bolezen alveolov, katere bistvo je njihovo vnetje in nato fibroza. Posledično postaja dihanje vse težje. Kateri so vzroki in simptomi idiopatske pljučne fibroze? Kakšno je zdravljenje?

Vsebina:

  1. Spontana pljučna fibroza: vzroki
  2. Spontana pljučna fibroza: simptomi
  3. Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza
  4. Spontana pljučna fibroza: zdravljenje
  5. Idiopatska pljučna fibroza: prognoza

Spontana pljučna fibrozaje redka oblika idiopatske intersticijske pljučnice. Kot je pojasnil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr iz 3. oddelka za pljučne bolezni Inštituta za tuberkulozo in pljučne bolezni v Varšavi je kronična, progresivna, fibrotična bolezen, omejena le na pljuča in se pojavlja predvsem pri starejših.

Njegov razvoj nastane kot posledica mikroskopske poškodbe celic alveolarnega epitelija - pojasnjuje. Posledica je vnetje alveolov, ki začnejo obkrožati trakove gostega vezivnega tkiva (brazgotinjenje).

Spontana pljučna fibroza: vzroki

Kot pove že ime, vzroki bolezni niso znani, v nekaterih primerih pa je mogoče posumiti:

  • motnje, genetske mutacije
  • kajenje cigaret (raziskave kažejo, da je med bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo več kadilcev)
  • izpostavljenost onesnaževanju okolja
  • gastroezofagealni refluks, to je regurgitacija želodčne vsebine v dihalni sistem
  • astma

Tveganje za nastanek spontane pljučne fibroze s starostjo vsekakor narašča – ugotavlja prof. veter. Kot napoveduje strokovnjak, bo zaradi staranja prebivalstva vse pogostejša težava.

Spontana pljučna fibroza: simptomi

Glavni simptomi spontane pljučnice so:

  • kašelj
  • kratka sapa
  • slabša toleranca vadbe

Poleg tega lahko bolnik opazi prste. So izraz hude hipoksije in se pojavijo v 30-40 odstotkih. bolan.

Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza

Med avskultacijo bolnika lahko zdravnik zasliši značilnopokanje po pljučih(kot da bi nekdohodili po grobem gramozu). Poleg tega se slikanje pljuč izvaja z računalniško tomografijo. Fotografije prikazujejo retikularne in satjaste spremembe.

Potem se lahko postavi diagnoza bolezni samo na podlagi računalniške tomografije, seveda brez druge fibrozne pljučne bolezni s specifičnim vzrokom - ugotavlja prof. Veter.

Če je radiološka slika dvoumna, je treba opraviti biopsijo pljuč, vendar le v utemeljenih primerih - poudarja profesor. Zdravnik lahko opravi biopsijo pljuč, na primer, če sumi na pljučno fibrozo med boleznijo vezivnega tkiva – dodaja.

Opravijo se tudi funkcionalni testi, ki pokažejo, da ima bolnik zmanjšano vitalno kapaciteto (VC) in celotno pljučno kapaciteto (TLC). Pri zdravem človeku je prostornina pljuč približno 4 litre, pri bolniku z idiopatsko pljučno fibrozo pa približno 2 litra.

Vendar pa rezultati laboratorijskih preiskav kažejo na hipoksemijo, to je zmanjšanje količine kisika v krvi.

Tudi6-minutni test hojeni pozitiven. Človek z zdravimi pljuči lahko prehodi 500-700 metrov v 6 minutah. Oseba, ki trpi za specifično pljučno fibrozo, lahko v tem času prepotuje 300, včasih pa tudi 150 metrov.

Spontana pljučna fibroza: zdravljenje

Za spontano pljučnico ni vzročnega zdravljenja. Uporablja se optimalno podporno zdravljenje, to je zdravljenje sočasnih bolezni - refleksa, hipertenzije in sladkorne bolezni. Pomembni sta tudi nadzor telesne teže in pljučna rehabilitacija.

- Edino zdravilo, ki ga bolniku primanjkuje, je kisik - ugotavlja prof. veter. V skladu s tem mora zdravnik bolnika napotiti v center za zdravljenje kisika na domu. Nato pacient prejme koncentrator, ki nenehno proizvaja kisik, ki ga potrebuje.

V poteku specifične pljučne fibroze se steroidov ne sme uporabljati, kar se je do sedaj razmnoževalo.

Upanje za bolnike sta dve snovi - pirfenidon in nintedanib. Imajo protivnetne in antifibrotične učinke. 5-letna študija pirfenidona kaže, da prispeva k zmanjšanju umrljivosti bolnikov (po 52 tednih zdravljenja).

22 bolnikov, ki so jemali pirfenidon, je bilo kompatibilnih, 42 bolnikov, ki so jemali placebo, pa je bilo kompatibilnih. Nintedanib je bil po drugi strani zaviralec znotrajcelične kinaze, ki preprečuje izgubo dihalne sposobnosti pljuč.

Idiopatska pljučna fibroza: prognoza

Prognoza ni uspešna. 5-letno preživetje bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo pri mnogihprimerov je hujši kot pri bolnikih, ki se borijo z nekaterimi vrstami raka, kot so rak ščitnice, kožni rak in rak prostate, ugotavlja prof. veter. Raziskave kažejo, da je povprečni čas preživetja 2-3 leta od diagnoze.

Najpogostejši vzrok smrti so akutne in subakutne (pacientovo dihanje postaja vse slabše in slabše, dokler bolezen sčasoma ne privede do odpovedi dihanja) respiratorne epizode. Drugi vzroki, kot so bolezni srca, okužbe in bolezni prebavil, manj verjetno ubijejo bolnike.

Kategorija:

Dihalni sistem