PREVERJENA VSEBINAAvtor: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, medicinski biotehnolog, Medicinska univerza v Lodzu

Pancoast tumor je posebna oblika pljučnega raka, ki se nahaja na vrhu pljuč in lahko infiltrira druge strukture prsnega koša zunaj pleure, vključno vretenc ali reber. Ta rak spada med maligne novotvorbe. Pancoast tumor je relativno redka lezija, ki predstavlja le 1-3 % vseh pljučnih rakov. Zanj je značilen pojav t.i "Trojica simptomov", to je bolečina v prsnem košu, bolečina v zgornjih okončinah in vidni simptomi. Kateri so vzroki za tumor Pancoast in kako se zdravi?

Pancoast tumorse nahaja v zgornji odprtini prsnega koša. Prvič ga je v tridesetih letih prejšnjega stoletja opisal ameriški radiolog Henry Pancoast. Čeprav je medicina od takrat naredila izjemen napredek, ostaja največji problem pljučnega raka njihova pozna diagnoza. Hitra rast tumorja in prizadetost sosednjih limfnih žil, fascij, medrebrnih živcev in številnih živčnih ganglijev (vključno z brahialnim pleksusom in zvezdastim ganglijem) bo povzročila pojav značilne trojice simptomov :

  • bolečine v prsih,
  • sevajoča bolečina v zgornjih okončinah
  • in oftalmoloških simptomov, npr. kolaps očesnega jabolka in zožitev zenice.

Pri diagnosticiranju tovrstnih obolenj se govori o t.i.Pancoast team .

Pancoast tumor - povzroča

Dejavniki tveganja za večino vrst pljučnega raka, vključno s tumorjem Pancoast, so zelo podobni. Glavna je najprejkajenje , tako aktivno kot pasivno (npr. pri bivanju v zadimljenih sobah).

V cigaretnem dimu je celo nekaj sto rakotvornih snovi, vključno z aromatičnimi ogljikovodiki, fenoli, benzopirenom ali nitrozamini, ki lahko povzročijo nastanek genskih mutacij, povezanih s procesom raka.

Še en nevaren dejavnik, ki se mu prebivalci velikih mest žal vse težje izognejo, staonesnaževanje zraka, ki ga dihamo , in smog, ki ga ustvarja.

Izpostavljenost težkim kovinam- nikelj, radon, krom ali azbest lahkodoloči tudi večjo verjetnost neoplastičnih sprememb.

Genetski dejavniki , vklj. prisotnost mutacij v določenih genih (npr. KRAS, BRAF, EGFR) in diagnosticiranih pljučnih tumorjev pri ožjih družinskih članih lahko povečajo tudi posameznikovo nagnjenost k razvoju tumorjev Pancoast.

Pancoast tumor - simptomi

Začetni simptomi tumorja Pancoast so lahko nespecifični, težko jih je razlikovati od kronične poškodbe rame ali bolečine v hrbtu.

Točkovna bolečina se bo pojavila okoli lopatice, zgornjih reber in nadlakti. Sčasoma pa se lahko "raztegne" po celotni roki, komolčnem sklepu in celo prstih.

Nevrološki simptomi, ki jih doživite, so običajno odvisni od tega, v katere živce tumor napade. Bolezen, ki se pogosto razvija, lahko poškoduje brahialni pleksus in zvezdasti ganglij, enega glavnih ganglijev v prsnem košu.

Če je vpleten zvezdasti ganglion in z njim simpatično deblo (tj. kompleksna serija živcev, ki poteka vzdolž hrbtenice do dna lobanje), se lahko nevrološki simptomi pokažejo na obrazu, zlasti na strani prizadel neoplastični tumor.

Te bolezni, znane tudi kotHornerjev sindrom , značilne za diagnozo tumorja Pancoast, vključujejo:

  • zožitev očesa (razpoka veke), ki jo povzroči paraliza mišic, ki podpirajo veko,
  • zoženje očesne zenice na eni strani, poškodovane mišice dilatatorja prav tako preprečujejo, da bi se razširila v temi,
  • kolaps celotnega zrkla v očesno votlino zaradi paralize orbitalne mišice,
  • svetlejša barva šarenice očesa na strani poškodovanega živca.

Na strani tumorja bodo mišice rok postajale vse šibkejše, zato včasih bolniki nehote podpirajo povešeno, atrofično roko in komolec.

Ko rak napreduje, lahko bolečine postanejo zelo močne in izginejo šele po dajanju najmočnejših opioidov.

Pancoast tumor - diagnoza

Zaradi zapletenih nevroloških simptomov, ki lahko med drugim kažejo na kilo hrbtenice (pogovorno znano kot "prolaps diska") in druge bolezni.

Da bi postavili diagnozo tumorja Pancoast, je treba opraviti temeljito diagnozo. Sestavljen je, odvisno od priporočil zdravnika, predvsem iz serijeslikovnih testov :

  • RTG,
  • MRI
  • in PET-TK.

Še posebej velja za zlati standard pri diagnozi pljučnega raka računalniška tomografija (CT) prsnega koša in trebuha .

Poglobljena ocena na podlagi prejetih fotografij in odsekov omogoča:

  • preverjanje stopnje raka,
  • prisotnost metastaz,
  • določanje deleža in lokacije lezije na drugih organih, npr. srcu, diafragmi itd.

Pri vseh bolnikih, pri katerih se sumi na pljučni rak, seopravi tudi bronhoskopija , to pomeni, da se tumorski vzorec odvzame s posebnim špekulom s kleščami.

V primerih, ko histopatološka diagnoza tumorja ni ugotovljena, se izvedeaspiracijsko biopsija s fino iglo (FNAB)vnesena skozi prsno steno.

Pri bolnikih s sumom na metastaze v bezgavkah (odkritih pri prejšnjih preiskavah CT ali PET) se opravi tudimediastinoskopija . Je zbiranje tkivnih fragmentov mediastinalnih bezgavk skozi spekulum.

Laboratorijski testi krvi(npr. za tumorske markerje ali prisotnost onkogenih mutacij) običajno nimajo velikega diagnostičnega pomena pri diagnozi pljučnega raka in se izvajajo le kot pomoč

Pancoast tumor - zdravljenje

Do pred 50 leti je Pancoast tumor veljal za neozdravljivega. Zahvaljujoč napredku medicine in napredku kirurških posegov je trenutnomogoče ozdraviti to vrsto raka pri približno 35 do 45 % bolnikov .

Glavna terapevtska strategija je kombinirano zdravljenje: kirurška resekcija pred lokalnim obsevanjem (radioterapija).

Operacija je lahko zapletena, saj vključuje hkratno odstranitev prizadetega režnja pljuč skupaj s steno prsnega koša, rebri, medrebrnimi živci in spodnjimi koreninami brahialnega pleksusa.

Zato je treba pri bolnikih z diagnozo Pancoast tumorja opraviti zelo natančno oceno splošnega zdravstvenega stanja, učinkovitosti, tveganja za zaplete in kakovosti življenja bolnika po koncu terapije.

  • Prvi simptomi pljučnega raka. Kako prepoznati začetek pljučnega raka?
  • Pljučni rak - vzroki, simptomi, diagnoza

Kategorija:

Onkologija