Hemofilna artropatija je degeneracija sklepa, ki jo povzroči ponavljajoča se krvavitev v sklep zaradi hemofilije, dedne krvne bolezni. Je najpogostejši zaplet hemofilije – pojavi se v približno 70-80 odstotkih. primerih. Kateri so vzroki in simptomi hemofilne artropatije? Kakšno je zdravljenje? Kako preprečiti?

Hemofilna artropatijaje degeneracija sklepa, ki je posledica ponavljajoče se krvavitve v sklep zaradi hemofilije. Ponavljajoča se krvavitev v sklep povzroči nepopravljive poškodbe in deformacije v kombinaciji z atrofijo sosednjih mišičnih skupin in omejeno gibljivostjo. Intraartikularna krvavitev je najpogostejši zaplet hemofilije – pojavi se v približno 70-80 odstotkih. zaboji.

Hemofilna artropatija - povzroča

Sklepna torbica je obložena s sinovijo (synovium), v kateri je veliko majhnih krvnih žil. Krvavitev nastane spontano kot posledica poškodbe žil v sinoviju – s poškodbo ali brez. Po krvavitvi v sinoviju sklepa lahko vnetje vztraja. Vneta celuloza znova zlahka zakrvavi, kar pomeni, da se pojavi nova krvavitev, preden se prva krvavitev popolnoma absorbira. Ponavljajoča se krvavitev v sklepih oslabi sinovij. Preneha proizvajati tekočino, ki omogoča nemoteno premikanje sklepa. Nato se poškodujeta hrustanec in sklepna površina, mišice, ki obdajajo sklep, oslabijo, zaradi česar ni več stabilen. V nekaterih primerih se sklep imobilizira.

  • Artropatije - vrste, vzroki, simptomi, zdravljenje

Najpogostejše krvavitve so gležnji, kolena in komolci. Lahko pride do krvavitev v druge sklepe, kot so prsti na nogah, boki in ramena. Redko se pojavijo krvavitve v sklepih roke (najpogosteje so sklepi roke mesto krvavitve po poškodbi). Sklep s ponavljajočo se krvavitvijo, ki se med udarci ne okreva, se imenuje sklep.ciljni ribnik.

Hemofilna artropatija - simptomi

Ponavljajoče se krvavitve v sklepe običajno spremljajo značilni simptomi, kot so:

  • občutek zatiranja
  • mravljinčenje
  • ogrevanje ribnika

Krvavitev v sklepih se začne v prvih letih življenja (povprečno v 2. letu življenja) in jo najpogosteje opazimo v kolenskih, komolčnih in gleženjskih sklepih.

Po drugi strani se v trenutku krvavitve v sklep pojavijo:

  • otekanje sklepov različnih velikosti z otipljivo puhasto
  • bolečine v sklepih
  • omejevanje obsega gibanja sklepa

Ponavljajoča se krvavitev vodi v hemofilno artropatijo, katere simptomi so:

  • togost sklepov - zlasti zjutraj ali po dolgem sedenju
  • bolečina v sklepu med gibanjem
  • šibkost in atrofija mišic, ki obdajajo sklep
  • če artropatija prizadene kolenski ali skočni sklep, ima lahko bolnik težave pri vzpenjanju po stopnicah ter vstopanju in izstopanju iz vozil. Tek ne pride v poštev

Hemofilna artropatija - diagnoza

Izvajajo se rentgenske slike sklepov, čeprav se zadnja leta pri diagnostiki bolnikov s hemofilijo vse pogosteje uporabljata magnetna resonanca in ultrazvok.

Hemofilna artropatija - zdravljenje

Pacient s hemofilno artropatijo potrebuje pomoč medicinske ekipe, ki jo sestavljajo hematolog, ortoped, fizioterapevt, specialist za zdravljenje bolečin in psiholog.

Ko je sklep poškodovan, je malo verjetno, da bo kdaj spet zdrav. Če se razvije "ciljni sklep" ali sinovitis, obstaja več načinov zdravljenja:

Takšna dejanja ne bodo obrnila degeneracije, lahko pa ustavijo njeno napredovanje in znatno izboljšajo kakovost življenja bolnika s hemofilijo.

  • zdravljenje faktorja strjevanja krvi
  • vaje, ki jih je razvil fizioterapevt v centru za zdravljenje hemofilije. Uporabljajo se za krepitev mišic in okoliških sklepov
  • opornica ali stabilizator - lahko se uporablja za zaščito sklepa
  • injekcija steroidov (neposredno v sklep) za pospešitev celjenja sklepov
  • sinovektomija - kirurška operacija za odstranitev vnete sinovije znotraj sklepa ali tetive
  • artrodeza - dve kosti sta povezani z vijaki, jeklenimi palicami ali sponkami. Tako otrdel sklep izgubi svojo prožnost, vendar je bolj stabilen in lahko prenese več obremenitve, kar vodi do zmanjšanja bolečine
  • zamenjava sklepa - lahko je indicirana, ko pride do hude poškodbe sklepov in izgube gibljivosti

Hemofilna artropatija - kako jo preprečiti?

Krvavitev v sklepih je treba preprečiti z uporabo profilaktičnega faktorjastrjevanje. Vendar tudi s tem ne bi preprečili vseh krvavitev, zlasti pri zaposlenih otrocih Nosite lahko tudi ščitnike za pohištvo, položite preproge na tla in uporabite zaščitne dodatke (čelade, kolena blazinice). Drug način za preprečevanje poškodb sklepov je, da takoj prepoznate in zdravite vsako svežo krvavitev v sklepih.

Bibliografija:

1. Vse o hemofiliji. Vodnik za družino