- JIA: vzroki in dejavniki tveganja
- juvenilni idiopatski artritis: simptomi
- JIS: vrste
- JIA: zapleti
- JIA: diagnostika
- JIA: zdravljenje
- JIA: napoved
Juvenilni idiopatski artritis je skupina bolezni, pri katerih obstajajo težave, povezane s sklepi, a ne samo – dodatni simptomi lahko zadevajo na primer oko ali notranje organe. Na žalost vzroki te bolezni niso popolnoma znani. Zdravljenje je treba začeti čim prej, da preprečite zaplete stanja. Kateri simptomi kažejo na juvenilni idiopatski artritis?
Juvenilni idiopatski artritis(skrajšanoJIA , juvenilni revmatoidni artritis, juvenilni kronični artritis, Stillova bolezen) je idiopatija. avtoimunska bolezen – najpogostejša oblika artritisa pri otrocih in mladostnikih.
Bolezen se lahko začne v različnih starostnih obdobjih – prvi simptomi JIA se lahko pojavijo pri nekajletnem otroku in tudi pri najstniku – vendar je o tej bolezni mogoče govoriti, ko se začne pred 16. letom .
JIA v resnici ne gre za eno bolezen, ampak za skupino več različnih bolezni - odvisno od števila prizadetih sklepov, pa tudi dodatnih izvensklepnih simptomov bolezni, obstaja več različnih vrst te težave
Na splošno - kljub dejstvu, da prvi opisi juvenilnega idiopatskega artritisa segajo v leto 1896 - je ta bolezen za zdravnike še vedno precej skrivnostna entiteta, o kateri medicina še vedno ne ve vsega.
Dekleta pogosteje trpijo za JIA.
Statistični podatki o pojavnosti JIA se razlikujejo, vendar na splošno literatura omenja, da bolezen prizadene več kot 2 do 20 na 100.000 otrok.
JIA: vzroki in dejavniki tveganja
Patogeneza juvenilnega idiopatskega artritisa vključuje nenormalne reakcije telesa, torej tiste, pri katerih strukture imunskega sistema začnejo napadati lastne elemente telesa (v tem primeru predvsem strukture sklepov).
Kaj pa povzroča, da ima dani bolnik tovrstno patološko reakcijo - ni znano. Pravzaprav ena od besed v imenu JIA, torej idiopatsko, nakazuje, da vzroki za to osebo niso povsem jasni.
Vendar smo odkrili nekatere dejavnike, ki povečujejo tveganje za razvoj juvenilnega idiopatskega artritisa. To so:
- družinsko breme revmatskih bolezni: če je nekdo v otrokovi družini zbolel za avtoimunsko boleznijo (zlasti revmatoidni artritis), se tveganje, da bo otrok razvil JIA, povečalo
- hormonska stanja: ker je JIA pogostejša pri dekletih, nekateri raziskovalci predlagajo, da so ženski spolni hormoni povezani z JIA
- stres: nekateri znanstveniki domnevajo, da stres vpliva na intenzivnost simptomov JIA - opazili so, da se pod vplivom hudega stresa lahko poslabšajo bolnikove bolezni (po drugi strani pa pri bolnikih z juvenilno idiopatsko artritis, ki ne doživljajo stresa, se njihovo stanje ne izboljša vedno na noben način, zato ostaja razmerje med stresom in JIA nejasno)
Obstaja veliko več konceptov v zvezi s patogenezo JIA - zgoraj jih je opisanih le nekaj, naletimo pa lahko tudi na stališča, da na pojav bolezni vplivajo različne virusne okužbe, ki jih doživljajo otroci in mladostniki.
juvenilni idiopatski artritis: simptomi
Primarni simptomi juvenilnega artritisa so oteklina, bolečina in omejena gibljivost v vnetih sklepih.
Bolniki najdejo tegobe na najrazličnejših mestih – običajno med JIA so težave povezane s kolenskimi sklepi, vendar so lahko prizadeti tudi sklepi rok, kolčni sklepi ali drugi sklepi.
Točka, v kateri bodo simptomi najhujši, je v največji meri odvisna od vrste JIA pri danem bolniku.
Poleg že opisanih se lahko med JIA pojavijo tudi drugi simptomi, kot so:
- jutranja okorelost (pri kateri bolniki doživijo največjo omejevanje gibljivosti v prizadetih sklepih zjutraj, kasneje pa - z napredovanjem dneva - se intenzivnost te težave zmanjšuje)
- gripi podobni simptomi (npr. zvišana telesna temperatura, splošna šibkost)
Včasih je otekanje sklepa na prvi pogled vidno tudi laiku, vendar ni vedno tako. Starši veliko pogosteje izjavljajo, da je otrokovo zdravje ogroženo na podlagi opazovanja motenj hoje pri svojih otrocih. Ni nenavadno, da je prvo izrazito odstopanje, ki se pojavi pri bolnikih z JIA, šepanje.
JIS: vrste
Skupina juvenilnega idiopatskega artritisa običajno vključuje šest enot:
- JIA z nastopom redkih sklepov - je najpogostejša oblika bolezni v tej skupini, za katero je značilno, da v prvih šestih mesecih po pojavu bolezni vnetni proces prizadene do štiri različne sklepe; pri večini bolnikov je koleno vneto
- JIA s poliartikularnim začetkom- v tej enoti v prvih šestih mesecih bolezni vnetje prizadene najmanj 5 sklepov; vnetni proces običajno prizadene velike sklepe zgornjih in spodnjih okončin (npr. ramena ali kolena)
- JIA s sistemskim začetkom -Ta bolezen je povezana z vnetjem različnih sklepov (tako manjših kot večjih) in prisotnostjo različnih splošnih simptomov, kot so zvišana telesna temperatura, limfadenopatija, hepato - in / ali splenomegalija (hepatomegalija in / ali splenomegalija) ali serozitis; pri bolnikih se lahko pojavi tudi izpuščaj
- artritis s tendinitisom- ta bolezen se diagnosticira, če artritis spremlja tendinitis ali če ima bolnik artritis ali tendinitis in vsaj dva od simptomov, kot je bolečina v sakroiliakalni sklepi, uveitis ali avtoimunski enteritis
- juvenilni psoriatični artritis- ta entiteta se lahko diagnosticira, ko se pri mladem bolniku diagnosticira luskavica skupaj z artritisom ali ko bolnik trpi zaradi artritisa in ima hkrati npr. luskavico. lezije v predelu nohtov in eden od njegovih najbližjih sorodnikov ima ali je zbolel za psoriazo
- nediferencirana JIA- taka diagnoza se postavi, ko pacientovi simptomi ne ustrezajo merilom katere koli oblike juvenilnega idiopatskega artritisa ali ko simptomi ustrezajo več različnim vrstam artritisa bolezni
JIA: zapleti
Sami simptomi juvenilnega idiopatskega artritisa - kot so bolečine v sklepih in otekanje - so lahko moteči za bolnike, še huje, ta bolezen lahko povzroči različne druge zaplete.
Najprej lahko zadevajo strukture, ki jih bolezen neposredno prizadene, torej sklepe. Pri bolnikih lahko pride do motenj rasti – njihovi udi so lahko skrajšani v primerjavi z zdravimi okončinami, a tudi podaljšani.
Druga možnost se morda zdi absurdna, vendar je povsem mogoče - vnetni proces včasih vodi do aktiviranjain zato lahko ud, katerega sklep je vnet, postane daljši od tistega, v katerem ni bilo patoloških procesov.
Poleg opisanih lahko JIA povzroči tudi mišične kontrakture, deformacije sklepov, izgubo mišične mase in celo osteoporozo.
Zapleti juvenilnega idiopatskega artritisa pa ne vključujejo le elementov mišično-skeletnega sistema. Pri bolnikih se lahko na primer pojavi uveitis – ta težava je nevarna, ker je lahko dolgo asimptomatska in sčasoma lahko privede do, na primer, sive mrene ali celo slepote.
Bolniki lahko utrpijo poškodbe različnih notranjih organov zaradi bolezni.
JIA: diagnostika
Pri diagnozi JIA se uporabljajo tako slikovni kot laboratorijski testi. Prvi se uporabljajo za ugotavljanje stopnje patologije, med njimi imata najpomembnejšo vlogo ultrazvok sklepov in slikanje z magnetno resonanco.
Uporabimo lahko tudi rentgensko preiskavo sklepov, čeprav pri tej diagnostični metodi najdemo najbolj izrazite spremembe šele po določenem času trajanja bolezni.
Kar zadeva laboratorijske preiskave, ki so naročene bolnikom s sumom na JIA, je njihov obseg izjemno širok.
Bolnike je mogoče testirati na označevalce vnetja (kot sta ESR in CRP), pa tudi preiskave krvne slike ali teste revmatoloških markerjev (kot so revmatoidni faktor - RF, protitelesa proti CCP) ali teste histokompatibilnih markerjev HLA
Obseg testov, opravljenih pri bolnikih, ki lahko trpijo za JIA, pa je še širši.
Razlog za takšno stanje je v tem, da je načeloma diagnoza ene od teh bolezni na nek način narejena iz izključitve – treba je odpraviti druge možne vzroke bolnikovih simptomov, kot je npr. zlomi, proliferativne bolezni, ki vključujejo osteoartikularni sistem ali nalezljive bolezni.
JIA: zdravljenje
Režim zdravljenja bolnika z JIA je odvisen tako od oblike bolezni kot od stopnje njene resnosti. Večina bolnikov uporablja nesteroidna protivnetna zdravila in intraartikularne injekcije glukokortikoidov.
Pri zdravljenju juvenilnega idiopatskega artritisa, t.i. zdravila, ki spreminjajo bolezen (kot sta metotreksat in sulfasalazin) in biološka zdravila (kot sta rituksimab ali etanercept).
Pri bolnikih z juvenilnim idiopatskim artritisom zeloPomembni so tudi učinki rehabilitacije.
- Rehabilitacijski tretmaji za sklepe
V redkih primerih - zlasti pri bolnikih s hudimi zapleti bolezni - se uporabljajo kirurški posegi.
JIA: napoved
Težko je nedvoumno reči, kakšna je napoved bolnikov z JIA. Pri nekaterih bolnikih je dosežena trajna remisija, pri drugih pa bolezen postane kronična in vztraja tudi kljub optimalnemu zdravljenju.
Eno lahko rečemo z gotovostjo: zahvaljujoč povečani razpoložljivosti intraartikularnega zdravljenja z glukokortikosteroidi, pa tudi pojavu zdravil in bioloških pripravkov, ki spreminjajo bolezen, so učinki zdravljenja juvenilnega artritisa veliko boljši kot celo pred nekaj desetletji.
Viri:
- "Pediatrija", urednik A. Dobrzańska, J. Ryżko, ur. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
- David D. Sherry, juvenilni idiopatski artritis, Medscape, spletni dostop: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
- Kenan Barut et. al., Juvenilni idiopatski artritis, Balkan Med J. 2022 mar; 34 (2): 90-101
Preberi:
- Lymski artritis
- Ankilozirajoči spondilitis (AS)
- Vnetje patelofemoralnega sklepa (kinomancerjevo koleno)
- Reaktivni artritis (Reiterjev sindrom)