Fokalna segmentna glomeruloskleroza je patološka lezija, ki prizadene glomerule. Ta skleroza je povezana s proteinurijo, ki ob daljšem vztrajanju povzroči poškodbe ledvic in okvaro njihovega osnovnega delovanja, to je filtracije. Vzrok bolezni še ni jasen, vendar se domneva, da gre predvsem za motnje imunskega sistema.
Fokalna segmentna glomerulosklerozaprizadene predvsem mlade moške. Ime bolezni je povezano z morfološko sliko. Mikroskopska preiskava pokaže fibrozo in zasteklitev glomerulov ter nekaj fragmentov celotnih žilnih zank. Vse to poslabša filtracijo, zato bistveno zmanjša odstranjevanje nakopičenih toksinov iz telesa.
Glomerularna skleroza: simptomi
Simptomi bolezni se pojavljajo postopoma, njihova resnost pa je strogo odvisna od stopnje prizadetosti glomerulov. Mnogi simptomi niso nujno pripisani samo tej bolezni, lahko pa spremljajo druge, ki jih je težko diagnosticirati. Najpomembnejši so:
- nefrotski sindrom, ki je kompleks simptomov, ki nastane zaradi prekomerne izgube beljakovin v urinu (več kot 3,5 g/dan); poleg tega obstajajo lipidurija, hiperlipemija in edem
- hematurija, to je prisotnost rdečih krvnih celic v urinu
- v primeru dolgotrajnih simptomov se razvije hipertenzija, ki še dodatno oslabi delovanje ledvic
- oteklina, ne samo periferna, ampak tudi okoli vek
- pri splošnem pregledu urina je ključna ugotovitev neselektivne proteinurije, kar pomeni, da se v urinu pojavljajo različni proteini, ne le albumin; čez nekaj časa opazimo druge spojine, kot so aminokisline, glukoza ali fosfati - vse to kaže na poškodbe ledvičnih tubulov
Diagnoza glomeruloskleroze
Diagnoza bolezni zahteva izvedbo ustrezne diagnostike. Zelo pomembno je opraviti podroben razgovor s pacientom in ugotoviti glavne pritožbe. Najprej zdravnik naroči splošni test urina, ki pokaže neselektivno proteinurijo, včasih hematurijo. Ko bolezen napreduje, jo opazimonagnjenost k višjim vrednostim krvnega tlaka.
Za končno diagnozo je potrebna biopsija ledvice s histopatološko oceno. Ker je simptomatologija nejasna, je treba pri diferenciaciji upoštevati različna bolezenska stanja, ki lahko vodijo do podobnih morfoloških sprememb v glomerulih. Upoštevati morate: sekundarne oblike glomeruloskleroze, na primer pri hudi debelosti ali pri odvisnikih, ki redno uživajo heroin.
Zdravljenje glomeruloskleroze
Terapevtsko zdravljenje glomeruloskleroze je strogo odvisno od napredovanja diagnosticirane bolezni. Upošteva ne le klinično stanje bolnika, temveč tudi resnost proteinurije. Nizko stopnjo proteinurije je mogoče nadzorovati s spremembo prehrane – omejevanjem zalog beljakovin in soli. Včasih je potrebna farmakoterapija - zaviralci konvertaze so zdravila prve izbire. Bolniki s hudo proteinurijo so podvrženi naprednejšemu terapevtskemu obvladovanju, in sicer glukokortikoidnemu zdravljenju (prejemanje steroidov), včasih v kombinaciji z imunosupresivno terapijo.
Prognoza je resna, skoraj polovica bolnikov po 10 letih razvije ledvično odpoved v končnem stadiju. Potek bolezni je različen in, kot je navedeno zgoraj, je med drugim odvisen od o resnosti proteinurije.
Na žalost vsako farmakološko delovanje nosi tveganje za neželene učinke, zlasti pri bolnikih, ki se zdravijo s steroidi. Zelo pogosto se pojavijo okužbe, razjede na želodcu, sladkorna bolezen ali druga porazdelitev maščobnega tkiva, ki ga običajno imenujemo bivolji vrat. Vse to ima za posledico zmanjšanje terapevtskega odmerka, kar žal zamuja učinkovitost zdravljenja glomerulopatije.