Kronična vnetna demielinizacijska polinevropatija je stanje, pri katerem pride do progresivne poškodbe živčnih vlaken v perifernem živčnem sistemu. Patogeneza te bolezni ni povsem jasna, je pa jasno vidno, da je povezana z nepravilnostmi v delovanju imunskega sistema bolnikov. Kakšen je simptom kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije, na podlagi katerih testov jo je mogoče diagnosticirati in kakšne so možnosti zdravljenja za to entiteto?

Vsebina:

  1. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: vzroki
  2. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: simptomi
  3. kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: diagnostika
  4. kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: zdravljenje
  5. Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: prognoza

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija (CIDP) je bila v medicinski literaturi prvič omenjena konec 19. stoletja – takrat, točno leta 1890, je nemški nevrolog Hermann Eichhorst opisal prve primere te bolezni.

Bolezen je redko deležna veliko pozornosti zaradi dejstva, da je relativno redka - ocenjuje se, da se CIDP pojavi pri nekaj (5-7) od 100.000 ljudi. Pri moških se bolezen pojavlja celo dvakrat pogosteje kot pri ženskah, tipično se prvi simptomi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije pojavijo pri 4-5. desetletje življenja.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: vzroki

Natančen vzrok kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije ni znan. Problem je precej pogosto uvrščen v skupino avtoimunskih bolezni - pri bolnikih s CIDP so opazne nepravilnosti v delovanju njihovega imunskega sistema. Med potekom bolezni, za vnetne infiltrate v bližini živčnih vlaken, v katere so vpleteni makrofagi in limfociti T.

Učinek vnetne reakcije pri bolnikih s CIDP je uničenje mielinske ovojnice, ki obdaja živčna vlakna, ki je odgovorna za nastanekznačilni simptomi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije.

Pravzaprav je pri bolnikih s CIDP precej enostavno prepoznati pojave, povezane z avtoimunostjo, težave se pojavijo, ko poskušamo najti razlago za tovrstno reakcijo. Doslej niso bila znana protitelesa, ki bi spodbujala patološke procese pri bolnikih s to enoto, in ni znanih antigenov, s katerimi bi stik lahko sprožil avtoimunske reakcije, ki vodijo do uničenja mielinskih ovojnic, značilnih za CIDP.

Edino, kar so znanstveniki do zdaj ugotovili, je, da se kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija včasih pojavi v povezavi z drugimi stanji – primeri takšnih entitet so sladkorna bolezen, okužba s HIV, monoklonska gamapatija neopredeljenega pomena in sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza in nekatere neoplastične bolezni.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: simptomi

Primarni simptom kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je mišična oslabelost zgornjih in spodnjih okončin. Bolezen povzroča disfunkcijo tako distalnih kot proksimalnih mišic, značilno je tudi, da so simptomi simetrični in se sčasoma postopoma poslabšajo.

Bolniki trpijo predvsem za motorično disfunkcijo, poleg tega pa imajo tudi različne senzorične motnje (kot je izguba občutljivosti, pa tudi občutek nenavadnih občutkov, kot sta odrevenelost ali zbadanje). Poleg tega imajo bolniki s CIDP tudi oslabljene ali celo popolno izgubo tetivnih refleksov, lahko pa imajo tudi motnje v smislu vibracij.

Poleg tipičnih simptomov CIDP, navedenih zgoraj, lahko bolniki razvijejo druge vrste bolezni, ki lahko vključujejo:

  • prejemanje podvojene slike,
  • občutek splošne šibkosti,
  • neravnovesje,
  • težave pri požiranju.

kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: diagnostika

Na začetku se opravi nevrološki pregled pri bolnikih, katerih simptomi lahko kažejo na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo. Ko odkrijejo odstopanja, značilna za to bolezen, se naročijo dodatne preiskave, s katerimi je mogoče potrditi CIDP in izključiti druge možne vzroke bolnikovih tegob.

Med boleznimi, ki jih je treba razlikovatikronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija, predvsem multifokalna motorična nevropatija, pri čemer je polinevropatija eden od elementov sindroma POEMS in Guillain-Barrejevega sindroma.

Ko sumite na kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo, je ena prvih preiskav pri bolnikih elektromiografija (EMG). Nenormalnosti v tej študiji, ki lahko potrdijo diagnozo CIDP, vključujejo: upočasnitev prevodnosti impulzov v živčnih vlaknih, obstoj delnega prevodnega bloka in povečanje latence gibalnih potencialov.

Pri bolnikih s sumom na to enoto je naročena tudi lumbalna punkcija: pri bolnikih s kronično vnetno demielinizirajočo polinevropatijo cerebrospinalne tekočine običajno najdemo povečano količino beljakovin pri normalni tekočinski citozi.

Včasih se opravi biopsija živčnega vlakna, zahvaljujoč kateri je mogoče odkriti vnetne infiltrate iz T limfocitov in makrofagov, opaziti pa tudi procese demielinizacije in remielinizacije živčnih vlaken. Pri nekaterih bolnikih se naročijo slikovne preiskave – na primer med MRI je mogoče opaziti vnetne spremembe znotraj živčnih korenin ali hiperplazijo živčnih pleksusov, ki se lahko pojavijo med CIDP.

kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: zdravljenje

Pri zdravljenju kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije so najpomembnejše interakcije, osredotočene na motnje imunskega sistema. Zaradi te nujnosti so osnovni pripravki, ki se predpisujejo bolnikom s tem stanjem, glukokortikosteroidi in se dajejo v obliki intravenskih infuzij imunoglobulina.

Pri bolnikih s hudimi oblikami CIDP se uporabljajo tudi plazmafereza in druga imunosupresivna sredstva (kot so ciklofosfamid, ciklosporin ali mofetilmikofenolat). Redna udeležba na rehabilitacijskih urah je zelo pomembna, da pacienti čim dlje ohranjajo psihomotorično kondicijo. Prav tako je pomembno zdraviti stanja, ki so lahko prispevala k pojavu simptomov CIDP, kot sta sladkorna bolezen in sarkoidoza.

Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija: prognoza

Potek kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je lahko zelo različen – na žalost ima ta bolezen nagnjenost k napredovanju v stanjih remisije in recidiva. Upočasni napredovanje bolezni ali celo povzroči popolno izginotje sorodnih bolezniVendar pa je mogoče simptome ustrezno in učinkovito zdraviti – zahvaljujoč temu tudi pri skoraj polovici bolnikov (v povprečju pri 4 od 10 zdravljenih) simptomi kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije popolnoma izginejo.

O avtorjuPriklon. Tomasz NęckiDiplomirala iz medicine na Medicinski univerzi v Poznanu. Občudovalec poljskega morja (najbolj rad se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jim vedno prisluhne in porabi toliko časa, kot ga potrebujejo.

Preberite več od tega avtorja

Kategorija:

Nevrologija