Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

PREVERJENA VSEBINAAvtor: lek. Łukasz Kujawa

Rak srca je redek, vendar je zaradi njihove lokacije v tako pomembnem organu, kot je srce, zelo pomemben problem. Srčne tumorje delimo na primarne in sekundarne. Kateri so vzroki in simptomi srčnega raka? Kako poteka njihovo zdravljenje?

Srčne neoplazmeso redke, vendar so srčni tumorji lahko primarni, torej izvirajo neposredno iz srca, ali sekundarni - so posledica metastaz z druge lokacije. Primarne neoplazme so izjemno redke. Na podlagi obdukcijskega pregleda je njihova incidenca ocenjena na 0,002-0,33 % (manj kot 3 primeri na 10.000 odsekov).

Metastaze se v populaciji pojavljajo veliko pogosteje. Primarne tumorje lahko razdelimo na:

  • benigni tumorji srca(benigne lezije predstavljajo kar 75%),
  • maligni tumorji srca .

benigni rak srca

Najpogostejši primarni rak srca je miksom ( miksom ). Običajno raste kot pedukulirana masa in se najpogosteje nahaja v levem atriju kot en sam tumor. Obstajata dve obliki: sporadična in družinska, ki predstavlja približno 5-10%. Družinska sluz je pogosteje multifokalne narave, pogosteje se nahaja v srčnih komorah in se pogosteje ponavlja.

Družinski pojav je lahko povezan s Carneyjevim sindromom, ki med drugim vključuje: več miksomov v srcu in drugih telesnih lokacijah, endokrine motnje, spremembe pigmentacije kože, rak ščitnice in novotvorbe testisov iz Sertolijevih celic.

Drugi, manj pogosti, benigni tumorji srca vključujejo:

  • fibrom ( fibrom ) - drugi najpogostejši; običajno prepoznamo v drugem letu življenja; 5 % povezanih s pojavom Gorlinovega sindroma;
  • papilomatozni fibrom ( fibroelastoma papillare ) - najpogostejša neoplazma zaklopk; velja za osebe v starosti 6-7 let. desetletje življenja;
  • rabdomiom ( rabdomiom ) - najpogostejši pri otrocih; je povezan s tuberozno sklerozo;
  • lipoma ( lipoma );
  • hemangiom/limfangiom ( hemangiom/limfangiom );
  • teratoma ( teratoma );
  • lipomatozna hipertrofija atrijskega septuma.

Ni malignosrčni rak - simptomi

Simptomi benignih srčnih tumorjevso v največji meri odvisni od njihove lokacije in velikosti. Histološki tip ima veliko manjšo vlogo. Počasna rast pogosto pomeni, da več let ne povzročajo nobenih simptomov in se odkrijejo po naključju.

Ko tumor doseže dimenzije, zaradi katerih moti pretok krvi v srčnih votlinah in zaklopkah - se lahko pojavijo tipični simptomi srčnega popuščanja, kot so:

  • kratka sapa,
  • oslabljena toleranca vadbe,
  • paroksizmalna nočna dispneja,
  • omedlevica,
  • pljučna kongestija,
  • zabuhlost.

Tumorji, ki se nahajajo v bližini zaklopk, lahko posnemajo srčno napako – najpogosteje mitralno regurgitacijo pri miksomu levega atrija. Tisti, ki se nahajajo v bližini struktur prevodnega sistema ali se širijo intramuskularno znotraj srčne mišice, lahko povzročijo aritmije.

Tumorji v srčnih votlinah se lahko tudi razdrobijo in tvorijo izhodišče za blokade v sistemskem ali pljučnem obtoku. V 30 % primerov najpogostejšega srčnega raka – miksoma, se lahko pojavijo tudi sistemski simptomi, kot so:

  • slabost,
  • hujšanje,
  • kožne lezije,
  • vročina,
  • bolečine v sklepih,
  • Raynaudov fenomen,
  • palični prsti,
  • anemija.

Benigni rak srca - diagnoza

Pri srčnih tumorjih ima slikovna diagnostika najpomembnejšo vlogoEhokardiografski pregled (ECHO srca) je primarnega pomena. Standardni transstadijski ECHO (TTE) zagotavlja osnovne informacije o lokaciji, morfologiji in velikosti tumorja. Omogoča tudi oceno motenj krvnega pretoka.

Pogosto obstajajo indikacije za različico tega testa, to je TEE. V tem primeru se ultrazvočna sonda vstavi v požiralnik tako visoko kot srce. Od te točke lahko bolj jasno vizualiziramo glavne in pljučne vene, atrije in interatrialni septum.

Za še natančnejšo oceno tumorja se uporabljata slikanje z magnetno resonanco (MR) in računalniška tomografija (CT). MR je kot nalašč za ugotavljanje vrste lezije in diferenciacijo novotvorbe, npr. s strdki ali bakterijskimi vegetacijami v poteku IE, t.j. infektivnega endokarditisa.

Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološke preiskave odstranjenega tumorja.

Benigni rak srca - zdravljenje in prognoza

Zdravljenje izbire je resekcija tumorja. Vsak miksom je treba odstraniti v režimunujno. Če se ne operira, lahko povzroči nenadno srčno smrt (povzročeno zaradi ostrega zapiranja atrioventrikularnih odprtin) in nevarne embolije, zlasti v možganski cirkulaciji.

Večino benignih tumorjev je mogoče popolnoma odstraniti, včasih pa je obseg resekcije tako velik, da zahteva hkratno popravilo zaklopke ali implantacijo srčnega spodbujevalnika. V primeru rjave gnilobe obstaja nevarnost ponovitve. Stopnja ponovitve po operaciji je približno 3%.

Veliko pogostejši so pri bolnikih s Carneyjevim sindromom. Običajno se pojavijo v prvih 4 letih po operaciji. Iz tega razloga vsak bolnik opravi letni ehokardiografski pregled.

Maligni tumorji srca

Primarni malignomi v srcu so redkejši kot benigni. Predstavljajo 25 % vseh primarnih rakov srca. Večina jih je sarkomov. Najpogostejši med njimi je angiosarkom, ki se v 80 % primerov nahaja v desnem atriju.

Agresivno se infiltrira v srčno strukturo in metastaze so običajno prisotne, ko se pojavijo simptomi in postavimo diagnozo. Najpogostejša mesta za metastaze so: pljuča (>50%), torakalne bezgavke, mediastinum in hrbtenica.

Čas preživetja od diagnoze je običajno več mesecev. Druge histološke vrste sarkoma:

  • rabdomiosarkom ,
  • fibrosarkom ( fibrosarkom )
  • maligni mezoteliom ( maligni mezoteliom )
  • gladkocelični sarkom ( leiomiosarkom )

Limfomi so druga skupina primarnih malignih tumorjev srca. Njihov pojav je lahko povezan z okužbo z virusom Epstein Barr (EBV) in imunosupresijo med zdravljenjem z aidsom ali imunosupresivno terapijo. Incidenca te skupine srčnih rakov narašča.

Maligni tumorji srca - simptomi

Simptomi malignih srčnih tumorjevso nespecifični. Najpogostejši so:

  • kratka sapa,
  • retrosternalne bolečine,
  • plevralne bolečine,
  • palpitacije,
  • omedlevica.

Zaradi pogostejše lokacije v desnem delu srca se pogosteje soočamo s kliničnimi značilnostmi t.i. "insuficienca desnega prekata" - njene značilnosti vključujejo: prenapolnjene vratne vene, edem spodnjih okončin, povečana jetra, plevralni in perikardni izliv.

Kot pri drugih malignih boleznih se lahko pojavijo tipični splošni simptomi: zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba apetita in izguba teže. Osrčnik je pogosto vključen v proces bolezni, kar ima za posledico vrečkoperikardialnem predelu okoli srca lahko pride do izliva. Posledično se lahko spopademo s popolno tamponado srca.

Maligni tumorji srca - diagnoza

Obseg slikovnih preiskav, ki se izvajajo v primeru malignih tumorjev srca, je enak kot pri benignih lezijahZačetna diagnoza se postavi na podlagi transtorakalne ECHO srca, pogosto dopolnjen s transezofagealnim pregledom. Diagnostika s pomočjo MRI ali CT omogoča natančen pregled obsega infiltracije srčnih sten in struktur v prsnem košu. Zato vam omogoča načrtovanje možne operacije.

Širjenje tumorja je mogoče oceniti tudi s pozitronsko emisijsko tomografijo - PET. Težava pa je omejena razpoložljivost te študije. Pri slikovnem pregledu lahko ločimo številne značilnosti, kot so: multifokalna narava, zabrisane meje tumorja, patološka vaskularizacija ali miokardna infiltracija, ki nam omogočajo, da z visoko stopnjo verjetnosti sklepamo, da imamo opravka z malignim procesom.

Obstajajo možnosti za predoperativno histološko oceno tumorja. Ti vključujejo: citološki pregled perikardne tekočine, pridobljene s perikardiocentezo, in pregled biopsije, odvzete med kateterizacijo srca. Poznavanje vrste raka vam omogoča, da izberete ustrezno strategijo zdravljenja.

Končna diagnoza se postavi na podlagi histopatološke ocene odstranjenega tumorja.

Maligni tumorji srca - zdravljenje in prognoza

Izbira zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov, kot so: histološki tip, velikost, lokacija, stopnja infiltracije drugih struktur in resnost simptomov. V primeru tumorja, omejenega na srce, lahko pride v poštev odstranitev primarne maligne lezije po operaciji srca. Resekcija pogosto ni popolna, ampak je paliativne narave – njen cilj je zmanjšati simptome z zmanjšanjem tumorske mase.

V neresektabilnih primerih, na primer pri oddaljenih metastazah, se uporablja sistemsko zdravljenje.

Včasih, ko ni mogoče odstraniti tumorja znotraj zdravih tkiv, se uporablja tehnika napotne avtotransplantacije za srčno ekscizijo, odstranitev tumorja izven bolnikovega telesa in nato ponovno implantacijo srca. Radio- in kemoterapijo lahko uporabimo kot dopolnilno terapijo k postopku.

Pri večini sarkomov je odziv na to vrsto zdravljenja zanemarljiv. Pri nekaterih vrstah raka pa so metoda izbire. Primarna kemoterapija je učinkovita pri zmanjševanju neugodja in podaljšanju življenja pri bolnikih s srčnim limfomom. Radioterapija je lahko v vašem primeru koristnaperikardni mezoteliom.

Prognoza je običajno neugodna. Čas preživetja bolnikov običajno ne presega enega leta od trenutka diagnoze.

metastaze raka v srcu

Velja poudariti, da so sekundarni tumorji, torej metastaze z drugih lokacij, najpogostejša vrsta neoplastičnih sprememb v srcu. Pojavljajo se nekaj desetkrat pogosteje kot primarne neoplazme, predstavljene zgoraj. Njihova prisotnost kaže na zelo napredno stopnjo bolezni. Najpogostejši viri srčnih metastaz so:

  • pljučni rak,
  • rak dojke,
  • levkemije in limfomi,
  • plevralni mezoteliom,
  • rak požiralnika,
  • melanom.

Srce lahko zaseže:

  • limfni,
  • kri,
  • neprekinjena infiltracija,
  • z rastjo v lumen venskega sistema.

Najpogostejšo pot limfnih žil uporabljajo epitelijske neoplazme in zadeva spremembe v perikardiju ali epikardialni plasti. Širjenje krvi običajno vpliva na samo srčno mišico. Srce je na ta način vpleteno v melanom in sarkome.

Kontinuitetno infiltracijo opazimo pri novotvorbah, ki se nahajajo v neposredni bližini srca, na primer pri raku pljuč, požiralniku, timusu in raku bradavice. Vendar pa so metastaze veliko pogostejše. Nekatere novotvorbe lahko zrastejo v srčne votline skozi lumen velikih ven, zlasti v spodnje votlo veno. Tako se lahko napredovali rak ledvic, feokromocitom, hepatocelularni karcinom ali fetalni nefrom razširijo na desni atrij. Wilmsov tumor.

Simptomi, neposredno povezani z invazijo srca, so redki. Če so prisotni, so precej nespecifični. Bolniki se pritožujejo zaradi tope bolečine v prsnem košu, kašlja in kratke sape ter splošnih simptomov. Prevladujejo simptomi osnovne bolezni.

Prizadetost perikarda je zelo pogosta. Tekočina v perikardni vrečki je lahko eksudativna, eksudativna ali celo hemoragična. Zunanji pritisk, ki ga izvaja rastoča tekočina, moti diastolično funkcijo in polnjenje srčnih votlin, kar povzroči t.i. tamponada srca.

Vzrok za to stanje je lahko tako neposredna prizadetost perikarda zaradi neoplastičnega procesa kot tudi reakcija kot odziv na radio- ali kemoterapijo.

Prisotnost metastaz v srcu najpogosteje dokazuje, da je bolezen neozdravljiva. Zato so možnosti zdravljenja zelo omejene. V glavnem se spuščajo v paliativno kemoterapijo ali radioterapijo. Kirurško zdravljenje, sestavljeno iz resekcije, se izvaja zelo redko, kadar je to primernougodni pogoji.

Primeren je predvsem za tumorje, ki se širijo intravaskularno, prodirajo skozi spodnjo votlo veno ali pljučne vene, saj običajno ne vdrejo v srčno mišico. Pogosto se kirurški poseg zmanjša na paliativne postopke, katerih cilj je evakuacija tekočine iz perikardialne vrečke.

Najpreprostejša med njimi, ki se izvaja v lokalni anesteziji, je punkcija perikardne vrečke, to je perikardiocenteza. Kadar je ponavljajoči se eksudat problem, je lahko učinkovito intraperikardialno dajanje sklerotikov ali citostatikov, kot sta bleomicin in cisplatin.

Druga možnost dekompresije je izvedba t.i fenestracija - okno, ki komunicira s plevralno (ali peritonealno) votlino. Na žalost je napoved za večino bolnikov s srčnimi metastazami zelo slaba.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija