Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Nevrološki paraneoplastični sindromi so motnje živčnega sistema, ki se pojavljajo pri nekaterih ljudeh, ki se borijo z rakom. Vendar jih ne povzroča lokalna delitev tumorja ali metastaze v živčni sistem. Kateri so natančni vzroki nevroloških paraneoplastičnih sindromov? Kako prepoznati njihove simptome? Kakšno je njihovo zdravljenje?

Nevrološki paraneoplastični sindromi (NSA)so motnje živčnega sistema, ki se pojavijo pri nekaterih bolnikih z rakom, vendar jih ne povzroča lokalno delovanje tumorja (infiltracija, pritisk) ali metastaze v živčevju, toksični učinki zdravil proti raku, žilne lezije ali sočasne okužbe.

Nevrološki paraneoplastični sindromi so diagnosticirani pri manj kot 1 % bolniki z rakom. Do nedavnega so NSA diagnosticirali le pri ljudeh z novotvorbami, ki se razvijajo izven živčnega sistema, vendar je bil opisan primer NSA pri bolniku z oligodendrogliomom, torej možganskim tumorjem, ki izvira iz oligonuklearnih glialnih celic.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki nevroloških paraneoplastičnih sindromov niso znani, vendar se domneva, da je njihov mehanizem nastanka povezan s proizvodnjo protitumorskih protiteles. Običajno človekovo telo proizvaja protitelesa za boj proti rakavim celicam. Vendar pa v redkih primerih pomotoma napadejo tudi strukture živčnega sistema - to soonkonevralna protitelesa.

Vendar pa vsi bolniki nimajo odkritih onkonevronalnih protiteles kljub diagnozi NSAID. To nakazuje, da obstajajo tudi drugi vzroki za ta sindrom. Zdravniki domnevajo, da lahko presnovni mehanizmi igrajo vlogo pri razvoju nesteroidnih protivnetnih zdravil. Možen je tudi vpliv strupenih sredstev ali virusov.

Znano je tudi, da je tveganje za razvoj nesteroidnih protivnetnih zdravil večje pri ljudeh z nekaterimi vrstami raka, kot so drobnocelični pljučni rak, nevroblastom in timom. Dejavnik tveganja je lahko tudi starost – paraneoplastični nevrološki sindromi se običajno razvijejo pri ljudeh srednjih let.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - vrste

Klasični nevrološki paraneoplastični sindromiNeklasični nevrološki sindromiparaneoplastika
  • vnetje limbičnega sistema
  • subakutna degeneracija malih možganov
  • možganski stemitis
  • opsoklonie / mioclonie
  • subakutna senzorična nevropatija
  • kronična psevdo-gastrointestinalna obstrukcija
  • Lambert-Eatonov sindrom
  • dermatomiozitis
  • paraneoplastična retinopatija
  • subakutna nekrotična mielopatija
  • bolezen motoričnega nevrona
  • demielinizirajoče nevropatije
  • nevropatije izgube aksonov
  • nevromiotonija
  • polimiozitis

Nevrološki paraneoplastični sindromi - simptomi

  • mišična oslabelost
  • motnje gibanja
  • težave pri ohranjanju ravnotežja
  • senzorične motnje, pareza
  • epileptični napad
  • motnje govora, npr. nejasen govor
  • motnje vida, npr. nenadno poslabšanje vida
  • zmedenost, motnja zavesti

Simptomi NSA vključujejo tudi tiste, ki nakazujejo na duševne bolezni, na primer motnje spomina ali amnezijo, osebnostne spremembe, spreminjanje vedenja v atipično (hiperaktivnost in agresivnost ali obratno – depresivno razpoloženje ali celo depresija), halucinacije, blodnje, itd.

Pomembno

Simptomi KVČB so pogosto pred simptomi raka

U 80 odstotkov pri bolnikih so simptomi nevroloških paraneoplastičnih sindromov pred simptomi primarne neoplazme. V večini primerov se primarna neoplazma odkrije 4-6 mesecev po pojavu simptomov NSAID. Po 2 letih se tveganje za odkrivanje raka zmanjša, po 4 letih pa je zelo nizko.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - diagnoza

Ugotavljanje prisotnosti onkonevronalnih protiteles v krvi bolnikov je ključni dejavnik pri diagnozi nesteroidnih protivnetnih zdravil. Dobro opredeljena onkonevronalna protitelesa (tj. tista, ki jih najdemo pri dobro označenih nevroloških sindromih in so zelo pogosto povezana s prisotnostjo raka) so anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta in anti-amfizin. Na primer, prisotnost protiteles proti Yo najdemo pri bolnikih s paraneoplastično degeneracijo malih možganov ter pri raku jajčnikov in dojk. Po drugi strani se protitelesa proti amfifizinu odkrijejo pri bolnikih s togim človeškim sindromom in spremljajo drobnocelični pljučni rak in rak jajčnikov.

U 5-10 odstotkov bolniki imajo atipična, neznačilna onkonevronalna protitelesa.

Podporni testi so nevroslikovni testi, kot sta računalniška tomografija in resonančna slikamagnetno, PET skeniranje.

Med diagnozo mora zdravnik izključiti druge bolezni, ki se kažejo podobno kot NSA, kot so cerebelarni sindromi, nevropatija, miastenični sindrom z drugačnim ozadjem, bolezni skeletnih mišic.

Nevrološki paraneoplastični sindromi - zdravljenje

Če se izkaže, da je rak odgovoren za neustrezen odziv imunskega sistema, ga je treba najprej odstraniti. Naslednji korak je dajanje imunosupresivov bolniku, ki bodo »utišali« imunski sistem. Nato lahko zdravnik naroči plazmaferezo, postopek za odstranjevanje protinevronskih protiteles iz krvi.

Bibliografija

Michalak S.,Razvrstitev in prepoznavanje nevroloških paraneoplastičnih sindromov , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, letnik 4, št. 4

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Nevrologija