Nadledvična insuficienca je bolezen, ki se razvije kot posledica pomanjkanja izločanja hormonov skorje nadledvične žleze – glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov in nadledvičnih androgenov. kakšni so vzroki in simptomi nadledvične insuficience? Kako poteka zdravljenje?

Insuficienca nadledvične žlezeje lahko primarna - takrat so nadledvične žleze poškodovane ali sekundarno, ko sta poškodovana hipotalamus ali hipofiza. Glede na vrsto bolezni je lahko akutna ali kronična. Je potencialno smrtna bolezen, ki se lahko kaže na različne načine. Verjetno je sum nanj pri ljudeh s splošno šibkostjo, pomanjkanjem apetita in hujšanjem, nepojasnjeno sinkopo, hipotenzijo, hiponatriemijo, hiperkalemijo in hipoglikemijo. V skupini bolnikov prevladujejo ženske, ki se diagnosticirajo dvakrat pogosteje kot pri moških. Povprečna starost začetka je okoli 40 let.

Hipoadrenokorticizem: povzroča

Vzroki primarne adrenokortikalne insuficience (Addisonova bolezen) so najpogosteje avtoimunski proces, ki uniči skorjo te žleze – krvni serum bolnikov pogosto pokaže protitelesa proti antigenom skorje nadledvične žleze.

Drugi vzroki za primarno insuficienco nadledvične žleze vključujejo bakterijske (npr. tuberkuloza), virusne (npr. HIV, citomegalija), glivične okužbe, novotvorbe ali neoplastične metastaze, zastrupitev, krvavitev nadledvične žleze ali hemokromatozo. Zelo redko so vzrok hipoadrenokorticizma prirojene ali pridobljene motnje biosinteze steroidov.

Vedeti je treba, da je primarna insuficienca nadledvične žleze lahko tudi ena od komorbidnosti pri multi-glandularnem avtoimunskem sindromu tipa II. Poleg primarne insuficience nadledvične žleze obstaja tudi avtoimunska bolezen ščitnice (najpogosteje Hashimotova bolezen) in/ali sladkorna bolezen tipa 1.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi, ko je hipotalamus ali hipofiza poškodovana zaradi vnetnih, degenerativnih, neoplastičnih procesov, krvavitev ali travm. Lahko je tudi posledica dolgotrajnega zdravljenja s kortikosteroidi.

Preberite tudi: Feokromocitom - rak nadledvične žleze

insuficienca nadledvične žleze: simptomi

Klinični simptomi se običajno pojavijo pri bolnikih, pri katerih je uničenih 90 % skorje obeh nadledvičnih žlez. Glede na trajanje in resnost nadledvične insuficience se lahko pojavijo različni simptomi bolezni - od popolnoma asimptomatskega poteka pri bolnikih, ki niso izpostavljeni povečanemu fizičnemu ali psihičnemu stresu, preko oslabitve mišične moči, do nadledvičnih kriz, ki lahko povzročijo komo.

Primarna insuficienca nadledvične žleze(Addisonova bolezen) se kaže z oslabelostjo mišic, temno obarvanostjo kože in sluznic, hujšanjem, bruhanjem in drisko, dehidracijo, nizkim krvnim tlakom. Poleg tega se pri ženskah lahko pojavijo impotenca, neplodnost, menstrualne motnje in izguba sramnih dlak. Pri napredovali bolezni so možne tudi duševne spremembe z upočasnitvijo, duševno počasnostjo, včasih tudi z akutnimi psihozami. Laboratorijski testi kažejo hiponatremijo, hiperkaliemijo, hiperkalcemijo, zelo nizke ravni kortizola, limfocitozo in eozinofilijo. Občasno lahko doživite hipoglikemijo.

Sekundarna insuficienca nadledvične žlezeima blažji potek kot primarna nadledvična insuficienca. Prav tako je redko povezan z nadledvično krizo. Zanj je značilna bleda porcelanasta koža, nerazbarvane bradavice in zelo slaba pigmentacija vulve in rektuma. Pogosto imajo bolniki simptome pomanjkanja ali odsotnosti drugih trofičnih hormonov, kot so TSH (obstajajo simptomi sekundarnega hipotiroidizma) ali FSH in LH (simptomi sekundarnega hipogonadizma).Nadledvična krizaje značilna prisotnost cirkulacijskega šoka z znatnim padcem krvnega tlaka, dehidracijo in oligurijo. Poleg tega se lahko pojavijo simptomi psevdoperitonitisa, bruhanje, driska in zvišana telesna temperatura neznane etiologije. V krvnem serumu najdemo hipoglikemijo in metabolično acidozo.

Preberite tudi: Kateri so vzroki in simptomi odpovedi ledvic?

insuficienca nadledvične žleze: raziskava

Ugodne ravni kortizola v krvi pri bolnikih z insuficienco nadledvične žleze so običajno nizke, vendar lahko ostanejo v mejah normale, medtem ko je pri bolnikih brez nadledvične insuficience, vendar z drugo hudo boleznijo, lahko zelo nizke. Zato se določanje ravni kortizola ne sme uporabljati kot osnova za potrditev ali izključitev diagnoze kortikalne insuficience.nadledvične žleze.

Za diagnostiko se uporablja stimulacijski test ACTH. V ta namen določimo serumsko koncentracijo kortizola pred in 60 minut po dajanju 0,25 mg ACTH. Pri primarni nadledvični insuficienci je izhodiščna raven kortizola znižana ali na spodnji meji normalnega območja. Raven kortizola se po dajanju ACTH ne poveča. V primeru sekundarne insuficience nadledvične žleze se koncentracija kortizola po dajanju ACTH poveča. Ne smemo pa pozabiti, da dolgotrajna sekundarna insuficienca nadledvične žleze zaradi okvarjenega izločanja ACTH pri teh bolnikih vodi do atrofije skorje nadledvične žleze in s tem do pomanjkanja sinteze in izločanja kortizola.

Računalniška tomografija in MRI nadledvičnih žlez lahko kažeta na prisotnost neoplastičnih metastaz.

Izmerite lahko tudi koncentracijo ACTH v krvnem serumu. V primeru primarne insuficience nadledvične žleze je koncentracija ACTH znatno povečana, pri sekundarnih oblikah pa zmanjšana ali na spodnji meji normale.

Poleg tega se imunološki testi uporabljajo za odkrivanje specifičnih protiteles proti nadledvičnim žlezam in slikovne preiskave. Rentgen, CT in ultrazvok trebušne votline lahko razkrijejo kalcifikacije v nadledvični projekciji po tuberkulozi ali mikozi nadledvične žleze.

V primerih sekundarne insuficience nadledvične žleze so pomembni rentgenski, MRI in CT pregledi turškega sedla za odkrivanje novotvorb ali drugih destruktivnih procesov na tem področju.

Preberite tudi: Kronična ledvična bolezen (CKD) - vzroki in zapleti

insuficienca nadledvične žleze: diferenciacija

Diferencialna diagnoza vključuje drisko različnega izvora, miastenijo gravis, miopatijo pri hipertiroidizmu in kronični nefritis. Upoštevati je treba tudi druge vzroke za hiponatriemijo, hiperkaliemijo, hipoglikemijo, hipotonijo in hujšanje ter nadledvični ginekološki sindrom pri majhnih otrocih.

insuficienca nadledvične žleze: zdravljenje

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze sestoji iz dopolnjevanja pomanjkanja glukokortikosteroidov in mineralokortikosteroidov. V ta namen se daje kortizon ali prednizon in fludrokortizon. Ne smemo pozabiti na 2-3-kratno povečanje odmerkov steroidov pri bolnikih, ki so izpostavljeni poškodbam in okužbam ali izvajajo povečan fizični ali duševni napor. Na splošno nadomestno zdravljenje z androgeni pri ženskah ni potrebno. Dodatno zdravljenje je odvisno od vzroka bolezni.

Za zdravljenje nadledvične krize zaradi pomanjkanjasteroidov, 100 mg hidrokortizona uporabimo intravensko vsakih 4-6 ur ali enakovredno količino sintetičnih glukokortikosteroidnih pripravkov (prednizon, metilprednizolon, betametazon, deksametazon). Poleg tega je treba bolniku dati 0,9 % raztopino NaCl in 5 % raztopino glukoze v količini, ki je potrebna za kompenzacijo obstoječih motenj v ravnovesju natrija in vode. Ne smemo pozabiti, da je skupni volumen uporabljenih raztopin odvisen od centralnega venskega tlaka in ravni glukoze v krvi.

Kategorija:

Zdravje