Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Lennox-Gastautov sindrom je epileptični sindrom, ki se običajno začne v otroštvu in je povezan ne le z epileptičnimi napadi, temveč tudi z intelektualnimi motnjami. Lennox-Gastautov sindrom je žal resna bolezen, katere zdravljenje je pogosto povezano z različnimi težavami. Kaj povzroča to bolezen in kakšne so možnosti zdravljenja?

Lennox-Gastautov sindrom(skrajšanoLGS , izpeljano iz angleškega imenaLennox-Gastautov sindrom) je ena od vrst otroške epilepsije. Prvi simptomi bolezni se lahko pojavijo pri otrocih vseh starosti, najpogosteje pa se bolezen začne med 2. in 6. letom. Lennox-Gastautov sindrom lahko prizadene otroke obeh spolov, vendar je pri fantih približno dvakrat večja verjetnost, da bodo zboleli za njim. Po statističnih podatkih LGS predstavlja do 4 % vseh epilepsij pri otrocih.

Lennox-Gastautov sindrom: povzroča

Na splošno obstajata dve vrsti Lennox-Gastautovega sindroma. Prvi se včasih imenuje primarni ali idiopatski – LGS je opredeljen kot tak, ko pri otroku ni mogoče najti vzroka bolezni. Veliko pogostejša, ki predstavlja do 80 % vseh primerov Lennox-Gastautovega sindroma, je sekundarna oblika, to je tista, pri kateri lahko bolnik odkrije nekatere nevrološke nepravilnosti. V takšni situaciji so lahko vzroki za Lennox-Gastautov sindrom:

  • encefalopatija
  • tuberozna skleroza
  • Prirojene presnovne bolezni, ki poškodujejo živčne celice
  • encefalitis ali meningitis
  • poškodbe možganov, povezane z ishemijo ali hipoksijo (npr. tiste, ki se pojavijo med porodom)
  • toksoplazmoza
  • poškodbe glave (zlasti tiste, pri katerih so poškodovani čelni režnji možganov)

Na nek, ne povsem znan način, je še en sindrom otroške epilepsije povezan z Lennox-Gastautovim sindromom - Westovim sindromom. Izkazalo se je, da je Westov sindrom pred razvojem Lennox-Gastautovega sindroma pri do 40 % vseh bolnikov z LGS.

Lennox-Gastautov sindrom: simptomi

Za Lennox-Gastautov sindrom je najbolj značilna triada težav, kakršna so.Izjemno pogosti epileptični napadi, različne stopnje intelektualnih motenj in odstopanja EEG, značilna za LGS Razpon možnih tipov napadov pri bolnikih z LGS je verjetno največji od vseh drugih epilepsijskih sindromov. Najpogosteje se pri Lennox-Gastautovem sindromu pojavijo tonični napadi, ki se pojavljajo predvsem ponoči. Druga najpogostejša vrsta epileptičnih napadov pri LGS so mioklonični epileptični napadi, ki se običajno pojavijo, kadar je bolnik z LGS preobremenjen. Drugi napadi med Lennox-Gastautovim sindromom so:

  • atonično
  • goriščne razdalje
  • delno zložen
  • nenavadna odsotnost
  • tonično-klonično

Pomembna težava v primeru Lennox-Gestautovega sindroma je, kako pogosto se lahko pri otroku pojavijo epileptični napadi - pri posamezniku se lahko pojavijo do 100-krat na dan. Tveganje za epileptični status je precej veliko tudi pri bolnikih z LGS – po statistiki se pojavi celo pri polovici bolnikov z Lennox-Gastautovim sindromom.Intelektualne motnje pri otrocih z Lennox-Gastautovim sindromom se razlikujejo po resnosti. Povzročajo jih predvsem pogosti popadki – pri otrocih, ki trpijo za LGS, se popadki pojavljajo večkrat na dan. Posledice takega pojava so motnje psihomotoričnega razvoja, motnje govora, vedenjske motnje ali težave s socialnim delovanjem.

Lennox-Gastautov sindrom: diagnoza

Elektroencefalografija (EEG), ki se izvaja tako v mirovanju kot med spanjem, igra ključno vlogo pri diagnozi Lennox-Gastautovega sindroma. Najpogosteje ugotovljeno odstopanje v tej študiji je upočasnitev aktivnosti osnovnega možganskega valovanja, paroksizmalni izpusti nepravilnih počasnih valov in pojav sindromov spike-wave s frekvenco 2-2,5 Hz. Če sumite na z LGS se izvajajo tudi drugi testi, predvsem slikovni testi. Slikanje z magnetno resonanco glave ali računalniška tomografija glave se uporablja za iskanje možnega vzroka za Lennox-Gastautov sindrom – zahvaljujoč takim preiskavam je mogoče odkriti na primer ishemična žarišča v otrokovih možganih.

Lennox-Gastautov sindrom: zdravljenje

Farmakoterapija je temelj zdravljenja Lennox-Gastautovega sindroma. Zdravila prve izbire pri zdravljenju bolezni vključujejo:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepini (zlastiklonazepam, nitrazepam in klobazam)
  • felbamat

Druga zdravila, ki se uporabljajo tudi za zdravljenje Lennox-Gastout sindroma, so:

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrygina

Ni nenavadno, da dosežemo izboljšanje Lennox-Gastautovega sindroma z zdravljenjem z enim samim zdravilom, zato se lahko pri različnih bolnikih uporabljajo različne kombinacije antiepileptikov. Na splošno LGS spada v skupino epilepsije, odporne na zdravila, zato se včasih uporablja pri bolnikih z učinki, ki niso farmakoterapije. Spremembe prehrane so lahko koristne pri nekaterih bolnikih z refraktorno epilepsijo, vključno s tistimi z Lennox-Gastautovim sindromom. Posebno pozornost pritegne ketogena dieta, pri kateri je treba zaužiti velike količine maščobnih spojin ob hkratnem omejevanju beljakovinskih snovi in ​​ogljikovih hidratov. Ketogena dieta lahko dejansko pomaga bolnikom z LGS, vendar je nikoli ne bi smeli uporabljati samostojno – vedno jo je treba izvajati le po posvetu z zdravnikom in biti pod vašo stalno oskrbo ob ohranjanju te diete, ko se bolnikovo stanje ne izboljša z drugimi metode, se lahko uporabi kirurško zdravljenje. Najpogostejši posegi, ki se izvajajo v tem primeru, sta implantacija stimulatorja vagusnega živca in kirurški poseg, ki vključuje rezanje komisure velikih možganov (imenovano kalosotomija).

Lennox-Gastautov sindrom: prognoza

Prognoza za LGS je precej slaba. Celo več kot 3/4 bolnikov s to enoto kljub dolgoletnemu zdravljenju morda ne bodo mogli samostojno živeti v odrasli dobi in bodo morda potrebovali oskrbo drugih ljudi. Prognoza je slabša, npr. tisti, pri katerih je bil pred LGS Westov sindrom ali pri katerih se je bolezen začela zgodaj. Tudi prognoza je slabša, pogosteje se pojavijo epileptični napadi. Lennox-Gastautov sindrom predstavlja tudi tveganje za poškodbe – različne vrste nesreč se pri bolnikih s tem epilepsijskim sindromom dogajajo veliko pogosteje kot v splošni populaciji.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Nevrologija