Dlakastocelična levkemija (HCL) je redka vrsta kronične limfocitne levkemije. Za dlakavocelično levkemijo ni zdravila, vendar lahko sedanje zdravljenje vodi do let remisije. Kateri so vzroki in simptomi levkemije dlakavih celic? Kako se zdravi in ​​kakšna je prognoza?

Dlakastocelična levkemija(leukemija lasatih celic - HCL) je redka bolezen, ki je precej "benigna" neoplastična hiperplazija B-linije limfnega sistema. Predstavlja 2 odstotka vseh levkemij in 8 odstotkov kroničnih limfoproliferativnih bolezni.

Dlakastocelična levkemija dolguje svoje ime celicam, ki jih najdemo v periferni krvi.

To so velike limfoidne celice z ovalnim ali ledvičastim, redkeje okroglim jedrom, z enim ali več jedri in ciliasto, nazobčano citoplazmo, ki jim daje značilen "dlakavi" videz.

Na podlagi mikroskopskega opazovanja sta ameriška raziskovalca Robert Schrek in William J. Donnelly leta 1966 predlagala, da se ta podtip levkemije označi kot "dlakasta celica".

Pri dlakavocelični levkemiji se te "dlakave celice" (rakavi limfociti B) kopičijo v vranici in kostnem mozgu, kar moti proizvodnjo normalnih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

dlakava celična levkemija: povzroča

Kot pri večini levkemij in limfomov, etiologija te bolezni ni znana. Zaenkrat še niso ugotovili nobenih genetskih ali okoljskih dejavnikov, ki so odgovorni za njegov pojav in razvoj.

Ameriški inštitut za medicino (IOM) je 23. januarja 2003 izdal poročilo z naslovom "Veterani in agent Orange", ki je pokazalo, da obstaja "dovolj dokumentirana povezava" med izpostavljenostjo herbicidom in kasnejšim razvojem kroničnih limfocitov. levkemije tipa B (vključno s HCL) in limfome na splošno.

Osnova za raziskave v tej smeri je bilo slabo zdravstveno stanje številnih veteranov, ki so nekoč služili v Vietnamu, ki so bili takrat v stiku s herbicidi.

Naslednji dejavniki lahko povečajo vašo verjetnost za razvoj kronične limfocitne levkemije (CLL), vključno z dlakavocelično levkemijo (HCL):

  • starost:srednje ali starejše (povečana verjetnost pojava, zlasti v starosti
  • spol: moški zbolijo štirikrat pogosteje
  • pasma: bela
  • kronična limfocitna levkemija ali rak limfnega sistema iz družinske anamneze
  • ljudi, ki imajo sorodnike, ki so vzhodnoevropski Judje

levkemija dlakavih celic: simptomi

  • 85-90 odstotkov bolnikov ima splenomegalijo, torej povečanje vranice, pri 25 odstotkih pa doseže zelo veliko - celo 7,5 kg!
  • nelagodje v trebuhu z občutkom prekomerne polnosti in bolečinami v levem hipohondriju, ki so posledica izrazite splenomegalije
  • pust in fibrotični kostni mozeg
  • nagnjenost k krvavitvam pri približno 25 odstotkih bolnikov zaradi trombocitopenije
  • se zlahka utrudi
  • izgubi težo
  • vrtoglavica
  • običajno brez spremljajoče limfadenopatije - povečane bezgavke
  • ponavljajoče se nevtropenične okužbe (hematološko stanje, ki vključuje nizko število nevtrofilcev) v 30 odstotkih, nekatere z okužbami, ki jih povzročajo atipični mikroorganizmi
  • hepatomegalija (povečana jetra) pri 30-40 odstotkih bolnikov

levkemija dlakavih celic: diagnoza

  • periferna krvna slika z ročnim razmazom:

poslabšanje hipokromne anemije z anizocitozo in poikilocitozo - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • citokemični testi:

95 % pozitivna reakcija na kislo fosfatazo, odporna na tartrat

  • imunofenotipizacija:

V diferencialno diagnozo je treba vključiti mielofibrozo in druge limfome nizke stopnje!

tipično: CD11c, CD25, CD103 in HC2 pozitiven, kar razlikuje HCL in druge kronične limfoproliferativne bolezni, aspiracija kostnega mozga je pogosto nemogoča - "suha biopsija" zaradi povečane fibroze

  • trepanobiopsija:

razkriva žariščne ali razpršene HCL infiltrate, kjer imajo celice značilen citoplazmatski "halo". Diagnozo potrdi imunocitokemija z anti-CD20 / DBA-44 in anti-TRAP

  • CT (računalniška tomografija) trebuha odkrije povečane bezgavke (15-20 odstotkov bolnikov)

levkemija dlakavih celic: zdravljenje

Bolezen napreduje zelo počasi, včasih sploh ne. Zaradi tega je pri nekaterih bolnikih, pogosto starejših, z minimalno splenomegalijo in citopenijo ali brez nje, potek le opazen.

Pri večini bolnikov pa se to zgodi na neki točkipotrebo po zdravljenju. Zdravljenje je potrebno, kadar je koncentracija hemoglobina pod 6,21 mmol/l, nevtropenija pod 1,0 x 109/l, trombocitopenija pod 100 x 109/l, izrazita splenomegalija, ponavljajoče se okužbe, napredovanje čez vozlišča, avtoimunski zapleti, huda ali napredujoča leukemija. Zanimivo je, da zgodnji začetek terapije bistveno ne poveča bolnikovih možnosti za podaljšanje obdobja remisije. Upoštevajte, da za dlakavocelično levkemijo ni zdravila, vendar lahko sedanje zdravljenje povzroči remisijo več let.
• Podporno zdravljenje: še posebej pomembno v zgodnjih fazah zdravljenja, ko se citopenija poveča, je takojšnje zdravljenje okužbe. Posebno pozornost posvetite povečanemu tveganju za atipične glivične okužbe.

• Splenektomija (odstranitev vranice) je indicirana pri hudi splenomegaliji in je koristna pri zdravljenju hude pancitopenije pri bolnikih z minimalno infiltracijo kostnega mozga. Zdravljenja z zdravili se je treba izogibati 6 mesecev po splenektomiji.

• Purinski analogi so splošno sprejeti v terapiji prve izbire. Zahteva profilakso okužb s P. carini in obsevanje krvnih produktov.

• Bolusni deoksikomfomicin vsaka 1-2 tedna za največji odziv plus dva cikla. Pred začetkom je treba preveriti očistek kreatinina. 75 odstotkov jih gre v popolno remisijo.

• 7-dnevna infuzija kladribina daje primerljivo možnost remisije, vendar je lahko manj trajna.

• INF-alfa.

• G-CSF uporaben pri bolnikih z globoko nevtropenijo Zdravljenje je treba spremljati s trepanobiopsijo z obarvanjem CD20/BDA-44 in TRAP.

Vredno vedeti

dlakava celična levkemija: prognoza

Ni klasifikacije resnosti bolezni. Odziv na zdravljenje je verjetno najboljši prognostični dejavnik. Povečana trebušna limfadenopatija ob diagnozi je povezana s slabim odzivom na zdravljenje prve izbire.

Dlakastocelična levkemija omogoča, da 95 odstotkov bolnikov preživi 5 let. Nekateri ljudje lahko s sodobnim zdravljenjem dosežejo dolgotrajno remisijo. Pri drugih lahko skrbno zdravljenje ponovitve (progresivne) bolezni povzroči dolgotrajno in kakovostno preživetje. Če je remisija dosežena za več kot 5 let, je z istim zdravilom verjetno nadaljnja remisija.

Kategorija:

Onkologija