Difuzni (ne-Hodgkinov) veliki B-celični limfom je vrsta ne-Hodgkinovega limfoma. Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je najpogosteje diagnosticirana vrsta raka limfnega sistema - 35 odstotkov. Po drugi strani pa kar 80 odstotkov. Agresivni limfom je DLBCL. Kateri so vzroki in simptomi razpršenega velikega B-celičnega limfoma? Kakšno je zdravljenje?

Difuzni (ne-Hodgkinov) veliki B-celični limfomje vrsta ne-Hodgkinovega limfoma. Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je najpogosteje diagnosticirana vrsta raka limfnega sistema - 35 odstotkov. Po drugi strani pa kar 80 odstotkov. Agresivni limfomi so DLBCL.

Limfom je rak limfnega sistema (ki je del imunskega sistema), za katerega je značilna nenadzorovana rast belih krvnih celic (B ali T limfocitov), ​​katerih pravilno število v zdravem telesu nam pomaga pri boju okužba.

Difuzni (ne-Hodgkinov) veliki B-celični limfom je rak, ki ga povzroča proliferacija celic B.

Na Poljskem vsako leto odkrijejo skoraj 7.500 novih primerov limfoma. Zahvaljujoč napredku medicine jih lahko v mnogih primerih premagamo. Poljski bolniki nimajo dostopa do učinkovitega zdravljenja agresivnega – neodzivnega na trenutno zdravljenje ali ponavljajočega se B-celičnega ne-Hodgkinovega limfoma.

Difuzni veliki B-celični limfom - povzroča

Vzroki za B-celični ne-Hodgkinov limfom (DLBCL) niso znani. Verjetni dejavniki tveganja vključujejo:

Ta bolezen pri več kot 50 odstotkih. je diagnosticiran pri ljudeh, starejših od 65 let,

  • virusne in bakterijske okužbe
  • dieta z visoko vsebnostjo maščob
  • ionizirajoče sevanje
  • izpostavljenosti kemikalijam
  • prejšnje zdravljenje proti raku
  • jemanje imunosupresivnih zdravil

Difuzni veliki B-celični limfom - simptomi

Limfom je zahrbten tumor, ki ga je zaradi nespecifičnih simptomov (pogosto značilnih za prehlad) težko odkriti. Ti vključujejo:

Pogosto je prvi simptom te bolezni neboleča oteklina v vratu, pazduhah in dimljah, ki jo povzročizaradi povečanih bezgavk.

  • neboleče povečanje bezgavk
  • povišana temperatura
  • suh in vztrajen kašelj
  • ponavljajoče se okužbe zgornjih dihalnih poti in pljuč
  • slabost
  • občutek kratke sape
  • nočno potenje
  • pomembna izguba teže v kratkem času
  • motnje prebavnega sistema
  • srbeča koža

Nespecifični simptomi pomenijo, da se ta neoplazma pogosto diagnosticira v napredni fazi. Večina bolnikov z DLBCL obišče zdravnika zaradi nebolečega povečanja bezgavk (60 %) in/ali prisotnosti tumorja v ekstranodalnem območju (40 %), pa tudi zaradi prisotnosti nespecifičnih splošnih simptomov bolezni (zvišana telesna temperatura, nočno potenje, kašelj). , občutek kratke sape, hujšanje).

Difuzni veliki B-celični limfom - diagnoza

Končna diagnoza se postavi po histopatološki in imunohistokemični preiskavi bezgavke ali drugega tkiva organa, prizadetega s tumorjem (npr. želodec, tonzile). V ta namen je treba opraviti biopsijo organa ali kirurško odstraniti celotno bezgavko z vrečko. Dodatne informacije o bolezni lahko dobite na primer s preiskavami krvi in ​​kostnega mozga.

Difuzni veliki B-celični limfom - zdravljenje

Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL), ki je agresiven limfom, za razliko od indolentnega (nizke stopnje, počasi napredujočega) limfoma zahteva radikalne ukrepe – zaustavitev bolezni in prizadevanja za njeno popolno ozdravitev.

V večini primerov sta imunokemoterapija (R-CHOP) in morda radioterapija standard pri zdravljenju ne-Hodgkinovih limfomov 1. stopnje. Imunokemoterapija je sočasna uporaba kemoterapije (citostatiki) in monoklonskih protiteles (rituksimab), kar daje možnost za trajno ozdravitev tudi pri 60-70% bolnikov. bolniki. Ta terapija je na Poljskem na voljo kot del terapevtskega programa, ki ga financira Nacionalni zdravstveni sklad.

Prava drama je primer recidivnih ali neodzivnih limfomov, ki predstavljajo približno 30-35 odstotkov DLBCL. V takšni situaciji lahko bolnikom z dobrim zdravjem ponudimo imunokemoterapijo z visokimi odmerki – kemoterapevtska zdravila, ki se dajejo brez rituksimaba, ne dajejo velikega učinka. Zaključek takšnega zdravljenja je lahko most za bolnika, da opravi presaditev kostnega mozga.

Kaj pa bolniki, ki se niso odzvali na zgornje zdravljenje in imajo drugi ali tretji recidiv?Priložnost zanje je piksantron, ki je odgovor na obstoječe nezadovoljene zdravstvene potrebe. Trenutno ta terapevtska možnost na Poljskem manjka. Zdravljenje, ki je bilo doslej uporabljeno pri relapsu limfoma (DLBCL), je povzročilo nizko stopnjo odziva 5 odstotkov.

Pixantrone (odobren v 3. in 4. liniji zdravljenja) je edino zdravilo z indikacijo EMA za monoterapijo pri bolnikih z večkrat ponavljajočim se ali neodzivno agresivnim B-celičnim ne-Hodgkinovim limfomom pri odraslih. Pixantrone je citostatik nove generacije z drugačnim mehanizmom delovanja v primerjavi s klasičnimi, registriranimi antraciklini (doksorubicin in drugi). Za zdravilo je značilna zmanjšana kardiotoksičnost. To je zelo pomembno za starejše, ki imajo pogosto srčno-žilne bolezni skupaj z rakom, kot tudi za ljudi, ki so bili predhodno zdravljeni s kardiotoksičnimi antraciklini.

Pomembno je, da je ta terapija lahko tudi most do presaditve kostnega mozga in vam tako daje možnost za trajno ozdravitev.

Podatki iz kliničnih preskušanj faze III, ki so vključevali 140 bolnikov, so pokazali znatno (40 %) izboljšanje preživetja brez napredovanja bolezni (PFS) v primerjavi s kontrolno skupino. Bolniki, zdravljeni s piksantronom, so dosegli dolgotrajne ali popolne remisije – povprečno trajanje 9,6 meseca. Nasprotno pa je bilo preživetje brez napredovanja bolezni 5,3 meseca, povprečno skupno preživetje pa 10,2 meseca. Zdravilo ima predvidljiv in obvladljiv varnostni profil.

Velja poudariti, da se bolniki s piksantronom ne zdravijo do konca življenja. Mediana trajanja uporabe zdravila v skladu s študijami faze III je bila 4 mesece. Le 32 odstotkov. bolniki v tej študiji so prejeli 6 ciklov.

Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) je zaključil, da imajo bolniki, ki prejemajo piksantron, boljši odziv na zdravljenje kot druga zdravljenja raka – živijo dlje, ne da bi se njihova bolezen poslabšala. Britanska agencija NICE je pozitivno ocenila Pixantrone.

Na Poljskem je piksantron – kot zdravilo edine možnosti pri zdravljenju ponovitve agresivnega B-celičnega limfoma – indiciran za relativno majhno skupino bolnikov. Predvideno število bolnikov je okoli 200-300 ljudi.

Danes lahko poljski bolniki izkoristijo prednosti zdravila le v okviru kliničnih preskušanj. Pixantrone je že na voljo v več kot desetih državah EU, vključno s Slovaško, Slovenijo in Grčijo, v državah, kjer je raven BDP podobna naši. Na Poljskem zdravila še ne povrnejo. Trenutno so bolniki z ognjevzdržnimi ozrecidivnega velikega B-celičnega limfoma, za katerega iz različnih razlogov ni mogoče izvesti presaditve kostnega mozga ali če je bolezen kljub presaditvi še vedno aktivna, jih je mogoče praktično le paliativno zdraviti - s tradicionalno kemoterapijo.

Pozitivne odločitve čakajo pacienti, njihovi svojci in zdravniki, ki se zavedajo, da ta vrsta limfoma, če se ne zdravi, v nekaj mesecih postane kazen za bolnika.

Kategorija:

Onkologija