Karcinoidni sindrom je skupina simptomov, ki se pojavijo pri bolnikih s karcinoidnimi tumorji – vrsto raka, ki se razvije v različnih delih prebavnega trakta in v pljučih. Karcinoidni sindrom je posledica širjenja karcinoidnega tumorja, ki proizvaja hormon serotonin. Kakšni so simptomi karcinoidnega sindroma? Kakšno je zdravljenje? Kakšna je napoved bolnikov?

Karcinoidni sindromje skupina simptomov, ki se pojavljajo pri bolnikih, ki trpijo za malignim tumorjem - karcinoidnim tumorjem. Karcinoidni tumorji so nevroendokrine neoplazme, ki se razvijejo iz feokromocitomov črevesja in epitelijskih celic bronhijev. Poleg tega so hormonsko aktivni – izločajo serotonin, histamin ter biološko aktivne peptide in tahikinine. Zanimivo je, da je serotonin odgovoren za pojav tipičnih simptomov, ki spremljajo bolezen.

karcinoidni sindrom-Simptomi karcinoidnega sindroma

Značilna značilnost karcinoidnega sindroma je paroksizmalna narava simptomov. Vključujejo:

  • vodena driska (pojavi se pri 30-80 % bolnikov)
  • kratkotrajna pordelost kože obraza, vratu in zgornjega dela telesa (rdečina)
  • pospeševanje srčnega utripa
  • občutek razbijanja srca
  • prekomerno znojenje
  • vrtoglavica
  • kratka sapa
  • telangiektazija in edem eritem
  • otipljiv tumor jeter
  • bronhospazem (redek simptom)
  • napad astme (redek simptom)

Karcinoidni sindrom - povzroča

Karcinoidni tumorji so redko diagnosticirani - letna incidenca je 1 na 100.000 ljudi. Najpogosteje se razvijejo v prebavilih, v slepiču (50 % primerov) in v distalnem (na koncu) 60 cm ileuma (15 % primerov).

Nasprotno pa se parenteralna oblika najpogosteje pojavlja v dihalih, natančneje v bronhih (10 %). Približno 25 odstotkov bolniki s karcinoidnimi tumorji se pojavijo kot večkratni tumorji ileuma.

Najvišja incidenca je med 40. in 70. letom starosti. Ženske zbolijo veliko pogosteje. Pri mladih se karcinoidni tumorji najpogosteje pojavijo v slepiču. Zanimivo je, da je diagnosticirana po naključju pri 0,3 odstotka. vsi bolniki po operaciji slepiča. V nekaterih primerihdokazana je genetska nagnjenost k razvoju te vrste raka. Lahko se razvijejo tudi pri ljudeh z avtoimunskim gastritisom ali pri bolnikih, ki dalj časa jemljejo zaviralce protonske črpalke.

Karcinoidni tumorji pogosto ne povzročajo simptomov dlje časa in se po naključju odkrijejo med slikovno diagnostiko drugih bolezni.

Prvi simptomi karcinoidnega tumorja, ki prizadene črevesje, so bolečine v trebuhu, črevesna obstrukcija in krvavitve iz spodnjih prebavil. Pri diseminirani neoplastični bolezni z metastazami v jetrih je lahko prevladujoči simptomkarcinoidni sindrom , ki ga povzroča serotonin, ki ga izloča primarni tumor. Pred razvojem metastaz v jetrih serotonin razgradi jetrna monoamin oksidaza. Zato je tako pomembno določiti lokacijo primarne lezije – če se nahaja znotraj drenaže portalne vene, se hormonsko aktivne snovi v jetrih inaktivirajo. Potem ne bomo opazili značilnih simptomov karcinoidnega sindroma.

Če se primarna lezija nahaja v pljučih in v retroperitonealnem prostoru, se obe bolezni pojavita veliko prej, ker se učinkovine ne sproščajo v portalni obtok, temveč neposredno v sistemski obtok (tako se ne inaktivirajo). v jetrih).

Pomembno

Karcinoidni sindrom - dejavniki, ki povečajo tveganje za simptome

Simptome lahko povzroči uživanje začinjene hrane, pitje alkohola, stresne situacije ali nekatera zdravila. Značilni simptomi se pri bolniku pojavijo veliko prej kot simptomi bolečine ali obstrukcija zaradi tumorja prebavil. Celoten kompleks simptomov karcinoidnega tumorja se pojavi pri manj kot 10 %. zaboji.

Karcinoidni sindrom - diagnoza

Diagnoza se postavi na podlagi značilne slike bolezni, laboratorijskih preiskav in slikovnih preiskav, ki pokažejo primarno lezijo ali metastaze. Vendar se slikovni testi, kot so ultrazvok, računalniška tomografija, magnetna resonanca in scintigrafija receptorjev, uporabljajo za odkrivanje le oddaljenih metastaz, ne pa primarnega žarišča.

Določiti je treba tudi koncentracijo kromogranina A in serotonina v krvnem serumu. Povečana koncentracija teh parametrov lahko kaže na karcinoidni tumor.

Prav tako je vredno preveriti, ali je povečano izločanje 5-HIAA, to je 5-hidroksiindol ocetne kisline (presnovka serotonina), z urinom, saj je to edini parameter, ki potrjuje diagnozo tega redkega raka. Če sumite na karcinoidni tumor bronhijev, se priporoča bronhoskopija.

Karcinoidni sindrom -zdravljenje

Zdravljenje karcinoidnega sindroma vključuje resekcijo (izrezovanje) primarnega tumorja in uporabo zdravil, ki zmanjšajo resnost simptomov. Kirurška odstranitev tumorja in okoliških bezgavk je možna tudi v primeru diseminirane neoplastične bolezni in oddaljenih metastaz.

Konzervativno zdravljenje temelji na kemoterapiji in radioizotopni terapiji (dokler tumor kaže prisotnost somatostatinskega receptorja). Najpogosteje uporabljena zdravila so etopozid s cisplatinom ali karboplatin. Analogi somatostatina, ki zavirajo izločanje serotonina, na primer oktreotid ali lanreotid, se uporabljajo za zmanjšanje simptomov karcinoidnega sindroma.

Karcinoidni sindrom - zapleti

Glavni zaplet karcinoidnega sindroma je tkivna fibroza, ki jo povzroča izločeni serotonin. Trikuspidna zaklopka ni zaprta (zaradi endokardialne fibroze), odtok urina je moten zaradi retroperitonealne fibroze, artropatije ali obstrukcije visceralnih arterij in ven. Poleg tega je posledica nezdravljenja simptomov karcinoidnega sindromakarcinoidna kriza.

Karcinoidni sindrom - prognoza

Prognoza neoplastične bolezni je odvisna predvsem od prisotnosti oddaljenih metastaz, pa tudi od stadija in malignosti tumorja. 5-letna stopnja preživetja bolnikov s slepičem je 99 %, 75 % za karcinoide tankega črevesa in 55 % za druge karcinoide tankega črevesa.

Kategorija:

Onkologija