Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Primarna biliarna ciroza je razvrščena kot avtoimunska bolezen, kar pomeni, da telo napada lastna tkiva. Značilen simptom bolezni je občutek kronične utrujenosti in boleče srbenje kože. Pozanimajte se o zdravljenju primarne biliarne ciroze in preverite prognozo.

Primarna žolčna cirozaje vse bolj priznana bolezen. V sedemdesetih letih prejšnjega stoletja je bila njegova incidenca ocenjena na približno 40 primerov na milijon, trenutno na približno 250-350 primerov na milijon. Več kot 90 % bolnikov je žensk, katerih prvi simptomi se običajno pojavijo v starosti 30-60 let. Primarna biliarna ciroza se ne pojavi pri otrocih.

Primarna biliarna ciroza - povzroča

Osnovni vzrok bolezni so dolgoletne poškodbe holangiocitov, to je epitelijskih celic žolčevodov. Ta proces vodi v okvaro izločanja žolča v jetrih. Moten odtok žolča iz jeter posledično vodi do resne poškodbe organa, znanega kot holestaza.

Ime primarna biliarna ciroza ne odraža bistva bolezni, vendar je bil tak izraz sprejet v petdesetih letih prejšnjega stoletja.

Sodobne diagnostične možnosti omogočajo odkrivanje bolezni v zgodnji fazi razvoja bolezni. To se pogosto zgodi veliko preden se spremembe pojavijo pri histološki preiskavi, torej pri pregledu tkiv pod mikroskopom. Z drugimi besedami, spremembe je mogoče odkriti pred napredovalo okvaro jeter, torej preden se razvije ciroza.

Primarna biliarna ciroza - simptomi

Glavni klinični simptomi vključujejo občutek kronične utrujenosti in mučno srbenje kože.

Značilnost kronične utrujenosti pri primarni biliarni cirozi jeter je, da se po povečanem fizičnem naporu ne poveča bistveno, po počitku pa tudi ne pojenja. Pacienta nenehno spremlja občutek utrujenosti.

Srbenje kože se lahko razlikuje po resnosti, od zmernega srbenja v rokah in nogah do hudega srbenja po vsem telesu.

Pri nekaterih bolnikih je primarna biliarna ciroza lahko popolnoma asimptomatska ali edini vzroknespecifična bolečina v desnem hipohondriju

Ker je presnova lipidov med potekom bolezni motena, se lahko pri nekaterih bolnikih pojavijo kožne spremembe na dnu nosu. To se imenuje pod kožo so jasno vidni rumeni ali rumeni šopi. Zlatenica je benigni histiocitni tumor. So ravne, rumene izbokline. Napolnjene so s holesterolom in drugimi maščobnimi telesi. Niso nagnjeni k jezi. Običajno jih kirurško odstranimo iz kozmetičnih razlogov.

Bolniki s primarno biliarno cirozo pogosto trpijo tudi za drugimi avtoimunskimi boleznimi in imajo klinične simptome teh bolezni. Vključujemo:

  • Sjögrenova ekipa
  • avtoimunske bolezni ščitnice
  • revmatoidni artritis
  • skleroderma

Pri majhni skupini bolnikov se primarna žolčna ciroza diagnosticira v fazi napredovale okvare jeter. Nato se lahko pojavijo simptomi:

  • uničenja
  • zlatenica
  • ascites
  • otekanje spodnjih okončin
  • modrice

Primarna biliarna ciroza - diagnoza

Kronična utrujenost ni tipičen simptom, ki ga je mogoče enostavno razložiti s preobremenjenostjo. Toda srbenje kože je težko spregledati. Ko se pojavijo takšni simptomi, se obrnite na svojega zdravnika primarne zdravstvene oskrbe.

Žal se zgodi, da bolnike s srbečo kožo napotimo k dermatologu, kar bistveno podaljša pravilno diagnozo. Lahko tudi poslabša splošno zdravje bolnika.

Zato bi moral zdravnik naročiti osnovne biokemične preiskave jeter (alkalna fosfataza in γ-glutamiltranspeptidaza - testi aktivnosti GGT).

Diagnoza primarne biliarne ciroze se šteje za zanesljivo, če so izpolnjeni naslednji 3 kriteriji (verjetno, če sta prisotna dva):

  1. povečana aktivnost alkalne fosfataze, encima, ki kaže na motnje odtoka žolča
  2. prisotnost protimitohondrijskih protiteles v serumu (zelo specifična za primarno biliarno cirozo)
  3. tipična slika vzorca, vzetega med biopsijo jeter (tj. punkcijo jeter), ki med drugim prikazuje značilnosti poškodb žolča

Primarna biliarna ciroza - zdravljenje

Zdravljenje primarne žolčne ciroze mora izvajati hepatolog, zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje bolezni jeter. Primarni cilj zdravljenja je upočasniti napredovanje bolezni in jo odpraviti oziroma bistveno oslabitiklinični simptomi.

Bolniki dobijo ursodeoksiholno kislino, ki izboljša odvajanje žolča iz jeter in tako zmanjša njegove toksične učinke na jetra. To učinkovito upočasni napredovanje bolezni pri mnogih bolnikih.

Pri simptomatskem zdravljenju se uporabljajo pripravki, ki zmanjšujejo resnost srbenja kože. Zdravilo izbire je holestiramin.

Bolniki, ki trpijo tudi za Sjögrenovim sindromom, razvijejo suha usta in suho konjunktivo. V takih primerih je priporočljivo pogosto piti majhne količine vode in uporabljati t.i umetne solze, ki vlažijo površino oči.

Pri ljudeh, ki so imeli znatno okvaro jeter, vključno z odpovedjo jeter, je presaditev organov edino učinkovito zdravljenje.

Primarno zdravljenje žolčne ciroze je kronično.

Upoštevajte priporočila zdravnika, pazite na pravilno prehrano, izogibajte se uživanju alkohola in zdravil, ki so strupena za jetra.

Bolniki s presajenimi jetri morajo jemati zdravila, da preprečijo zavrnitev presadka.

Primarna biliarna ciroza - prognoza

Na žalost niso dobri. Splošno mnenje je, da popolno okrevanje primarne biliarne ciroze ni mogoče. Toda zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje sta pri večini bolnikov zelo učinkovita pri upočasnitvi napredovanja bolezni.

Lahko rečemo, da z upoštevanjem zdravnikovih priporočil bolniki s primarno biliarno cirozo preživijo toliko kot zdravi ljudje.

Prognoza je zelo dobra pri bolnikih, ki potrebujejo presaditev jeter. Več kot 80 % bolnikov po operaciji preživi vsaj 5 let. Čeprav lahko presajena jetra pride do ponovitve primarne biliarne ciroze, se zdi, da stanje pri večini bolnikov nima resnih posledic.

O avtorjuAnna JaroszNovinar, ki se s popularizacijo zdravstvene vzgoje ukvarja že več kot 40 let. Zmagovalec številnih natečajev za novinarje, ki se ukvarjajo z medicino in zdravjem. Prejela je med drugim Nagrada "Golden OTIS" Trust Award v kategoriji "Mediji in zdravje", St. Kamil podelil ob svetovnem dnevu bolnikov dvakrat "Kristalno pero" na državnem tekmovanju za novinarje, ki promovirajo zdravje, ter številne nagrade in priznanja na tekmovanjih za "medicinskega novinarja leta", ki jih organizira Poljsko združenje Novinarji za zdravje.

Preberite več člankov tega avtorja

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Gastrologija