Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Prekomerno delovanje nadledvične žleze je kompleksna bolezen z zelo raznoliko etiologijo. Ločimo lahko nadledvično glukokortikoidno in mineralokortikoidno hiperaktivnost ter androgeno ali estrogensko hiperaktivnost. Kateri so vzroki in simptomi prekomerne aktivnosti nadledvične žleze? Kako poteka njeno zdravljenje?

Preveč aktivna nadledvična žlezaje, ko nadledvična žleza proizvaja preveč enega ali več hormonov, ki jih proizvaja nadledvična žleza: kortizol, aldosteron, androgeni in adrenalin. Razlikujemo lahko med glukokortikoidno in mineralokortikoidno hiperaktivnostjo nadledvičnih žlez, pa tudi med androgeno ali estrogensko hiperaktivnostjo.

Glukokortikoidna hiperaktivnost nadledvičnih žlez

Glukokortikoidna hiperaktivnost nadledvičnih žlezje skupina simptomov bolezni, ki so posledica presežka kortizola v telesu. Imenuje se tudihiperkortizozem . Vzroki vključujejo Cushingovo bolezen hipotalamskega ali hipofiznega izvora, Cushingov sindrom zaradi izločanja hiperkortizola, ki ga povzroča adenom, majhna ali velika nodularna hiperplazija ali rak nadledvične žleze, pa tudi ektopična proizvodnja CRF ali ACTH in eksogeno dajanje glukokortikoidov.

  • Patofiziologija

Prisotni simptomi so posledica vpliva presežka glukokortikosteroidov, ki jih izločajo nadledvične žleze, na presnovo. Ti hormoni povzročajo prekomerno zadrževanje natrija in vode v ledvicah, povečano izločanje kalija z urinom, povečano glukoneogenezo s kasnejšo hiperglikemijo in povečan katabolizem beljakovin. Prispevajo tudi k poslabšanju absorpcije kalcija iz prebavil in povečani mobilizaciji kalcija iz okostja. Poleg tega spodbujajo razvoj arterijske hipertenzije s povečanjem občutljivosti krvnih žil na delovanje endogenih, vazopresornih snovi. Prekomerno izločanje ACTH lahko povzroči tudi razbarvanje kože in simptome androgenizacije pri ženskah in hiperaldosteronizma.

  • Klinična slika in diagnoza

Za bolnike s hipertiroidizmom nadledvične žleze so značilni okrogel obraz, debelost na telesu in vratu z vitkimi okončinami, rožnate kožne strije na spodnjem delu trebuha, bokih, stegnih in bradavičkah. BolanLahko se pritožujejo zaradi atrofije in oslabelosti mišic, bolečin v kosteh, visokega krvnega tlaka in simptomov androgenizacije, kot so moška plešavost, nizek ton, akne, menstrualne motnje, hirzutizem ali povečanje klitorisa (klitoromegalija). Psihotični simptomi niso redki. Laboratorijske preiskave krvi lahko pokažejo hipokaliemijo, alkalozo in povečanje števila rdečih krvnih celic. Pogosta je latentna ali očitna sladkorna bolezen, za diagnozo se uporablja hormonsko testiranje. Določa se cirkadiani ritem kortizolemije in izločanje prostega kortizola z urinom. Poleg tega se uporablja test supresije deksametazona, s katerim lahko ločimo, ali imamo opravka z adenomom ali rakom nadledvične žleze, ektopično proizvodnjo ACTH ali mikroadenomom ali adenomom hipofize. Namesto testa zatiranja deksametazona se za ugotavljanje vzroka hiperfunkcije kortikosteroidov nadledvične žleze uporablja stimulacijski test CRF.

  • Diverzifikacija

Nadledvični kortikosteroidni hipertiroidizem se razlikuje od:

  • debelost, ki obstaja skupaj s hirzutizmom, kožnimi strijami, menstrualnimi motnjami in povečanim izločanjem kortizola in njegovih metabolitov z urinom
  • Sindrom prirojene odpornosti na kortizol
  • sindrom policističnih jajčnikov
  • poštnokoholični psevdo-Cushingov sindrom
  • depresija
  • Zdravljenje

Zdravljenje izbire je operacija za odstranitev adenoma ali raka nadledvične žleze, mikroadenomov ali adenomov hipofize, ki so vzrok za hiperkortizolemijo. Če obstajajo kontraindikacije za operacijo, se uporabljajo radioterapija hipofize ali zaviralci steroidogeneze, kot so trilostan, ketokonazol, mitotan ali aminoglutetimid.

V primeru ektopične presežne proizvodnje CRF ali ACTH zaradi raka pljuč, trebušne slinavke ali žolčnika je indicirana tudi operacija. Spironolakton ali ciproteron acetat se uporabljata ob prisotnosti simptomov hiperteralokorticizma in androgenizacije pri ženskah.

Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadledvičnih žlez

Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadledvičnih žlez, znana tudi kot hiperaldosteronizem ali prekomerno izločanje deoksikortikosteroidov, je lahko primarna ali sekundarna. Primarni vzroki za njen nastanek so adenom, rak ali adenomatozna hiperplazija glomerularne plasti nadledvične žleze. Sekundarni vzroki za njen razvoj so lahko sekundarni aldosteronizem pri bolnikih s tumorjem, ki izloča renin, ledvično ishemijo in hipertenzijo.maligni ali kardiohepatocelularni ali ledvični edem ali Bartterjev sindrom.

  • Primarni hiperaldosteronizem

Primarni aldosteronizem je bolezenski sindrom, ki je posledica prekomernega izločanja aldosterona. Razvija se v primeru prekomernega izločanja aldosterona z adenomom (t.i. Connov sindrom), rakom ali ob prisotnosti dvostranske, redkeje enostranske hiperplazije glomerularne plasti skorje nadledvične žleze (ti idiopatski hiperaldosteronizem).

  • Patofiziologija

Prekomerno izločanje aldosterona prispeva k povečani izgubi kalija s strani ledvic in s tem razvoju hipokalemije in hipokalemične alkaloze. Poleg tega aldosteron neposredno in posredno senzibilizira krvne žile na delovanje endogenih vazopresorjev, kot sta adrenalin ali noradrenalin, kar spodbuja razvoj arterijske hipertenzije. Pokazalo se je tudi, da aldosteron sodeluje pri vaskularnem preoblikovanju, kar vodi do povečanja žilnega upora in s tem do zvišanja krvnega tlaka.

  • Klinična slika in diagnoza

Bolniki običajno poročajo o visoki žeji, mišični oslabelosti, paresteziji, napadih tetanije, zaprtju in poliuriji. Zaradi arterijske hipertenzije, ki je glavni simptom, se lahko pojavijo glavoboli in organski zapleti hipertenzije – odpoved ledvic, slepota ali možganska kap. Ob znatnem pomanjkanju kalija se pojavijo življenjsko nevarne srčne aritmije – vključno s ventrikularno fibrilacijo.

Na primarni aldosteronizem je treba posumiti zlasti pri bolnikih s hipokaliemijo, na zdravila odporno hipertenzijo in pri bolnikih z naključno diagnosticiranim tumorjem nadledvične žleze. Laboratorijski testi kažejo hipernatriemijo, hipokaliemijo s hipokaliemično alkalozo in hipomagneziemijo. Poleg tega sta povečana aldosteronemija in aldosteronurija z normalno kortizolemijo in normalnimi urinskimi 17-OH-kortikosteroidi, moteno zakisanost urina in poliurija, odporna na vazopresin. Možna intoleranca za ogljikove hidrate.

  • Zdravljenje

V primeru enostranskega tumorja skorje nadledvične žleze se priporoča kirurška odstranitev po približno 4 tednih začetnega zdravljenja s spironolaktonom. Dvostranska hiperplazija nadledvične žleze je indikacija za dolgotrajno uporabo antihipertenzivnih zdravil in antagonistov aldosterona, kot je spironolakton v odmerku 50-100 mg / dan. Kirurško zdravljenje, ki mu sledi kemoterapija, se uporablja pri bolnikih z rakom, ki proizvaja aldosteron, z možnimi metastazami.Na žalost je napoved v teh primerih neugodna, nikakor pa ne smemo pozabiti na dodajanje kalija z dajanjem KCL kalijevega klorida bolnikom, ker preprečuje nastanek življenjsko nevarnih srčnih aritmij.

Androgena ali estrogenska hiperaktivnost nadledvičnih žlez

Prekomerna proizvodnja androgenov v nadledvičnih žlezah je lahko posledica prisotnosti virilizirajočega tumorja, Cushingove bolezni ali sindroma in dedne motnje biosinteze steroidov. V primeru prekomerne proizvodnje estrogena s strani nadledvične žleze je značilna prisotnost feminizirajočega tumorja.

Virilizirajoči tumor

To je tumor v retikularni plasti nadledvične žleze, ki prekomerno proizvaja androgene. Ti hormoni lahko povzročijo prezgodnjo puberteto pri fantih, biseksualni razvoj deklet in virilizacijo pri ženskah. Glede na to, ali je tumor adenom ali rak, se lahko simptomi, o katerih poroča bolnik, razlikujejo. Ob prisotnosti adenoma se lahko pojavijo povečani simptomi defeminizacije, kot so motnje cikličnosti menstrualnih krvavitev, atrofija mlečnih žlez, prerazporeditev maščobnega tkiva iz ženskega v moškega tipa in simptomi virilizacije, kot je moški hirzutizem, akne, seboreja, alopecija in poglabljanje glasu. Ob prisotnosti raka se lahko poleg zgoraj omenjenih simptomov virilizacije pojavijo tudi simptomi hiperkortizolizma. Med drugim vključujejo debelost telesa in vratu, prisotnost kožnih strij v spodnjem delu trebuha, bokov, stegen in bradavic, atrofija in šibkost mišic, hipertenzija, sladkorna bolezen Diferencialna diagnoza vključuje:

  • prirojene encimske okvare 21- in 11-hidroksilacije in 3-β-hidroksisteroid dehidrogenaze
  • sindrom policističnih jajčnikov
  • tumorji testisov ali jajčnikov, ki proizvajajo androgen

Pri diferenciaciji bolezni je treba upoštevati tudi, da se Cushingov sindrom, ki ga povzroča prekomerna proizvodnja ACTH, pogosto ne kaže le s hiperkortizmom, temveč tudi s povečano biosintezo androgenov. To je zato, ker ACTH spodbuja proizvodnjo glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov in androgenov. Klinična diagnoza temelji na rezultatih hormonskih preiskav, ki pokažejo povečanje koncentracije androgenov in njihovih presnovkov v krvi ter povečanje njihovega izločanja z urinom. Za lociranje tumorja se izvaja ultrazvok, računalniška tomografija in scintigrafija nadledvične žleze. Zdravljenje obsega kirurško odstranitev tumorja.

Feminizirajoči tumor

To je tumor nadledvične žleze, ki prekomerno proizvaja estrogen. Da bi postavili diagnozo, navajapovečano izločanje estrogenov z urinom, simptomi feminizacije pri moških, kot so ginekomastija, izpadanje las ali zmanjšan libido, pa tudi menstrualne motnje pri ženskah in povečanje koncentracije estrogena v venski krvi nadledvične žleze. Za lociranje tumorja se izvaja ultrazvok, računalniška tomografija in scintigrafija nadledvične žleze. Pri zdravljenju se uporablja kirurška odstranitev tumorja.

Preberite tudi:

  • Feokromocitom - rak nadledvične žleze
  • Prirojena hiperplazija nadledvične žleze: vzroki, simptomi, zdravljenje
  • Nadledvična kriza (akutna insuficienca nadledvične žleze): vzroki, simptomi in zdravljenje

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Zdravje