Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

PREVERJENA VSEBINAAvtor: lek. Agnieszka Michalak

Redki raki so skupina bolezni, ki se pojavljajo manj pogosto kot pri 6 od 100.000. bolniki. Obstaja tudi koncept novotvorb, ki so še posebej redke, ko je incidenca manjša od ene na 100.000 bolnikov. Za opredelitev pojma redke neoplazme se uporabljajo tudi druga merila, kot sta starost in spol. Zato v to skupino spadajo tudi novotvorbe, ki se v določeni starosti ali spolu redko pojavljajo. Kakšna je pogostnost redkih rakov na Poljskem in kakšno je njihovo zdravljenje?

Redke neoplazmeje skupina kar 190 vrst novotvorb. Sto med njimi so sarkomi mehkih tkiv, kosti in notranjih organov. Druge diagnoze so nevroendokrini tumorji, pa tudi specifične vrste novotvorb osrednjega živčevja, genitalne novotvorbe, kožne novotvorbe, neoplazme glave in vratu ter neoplazme gastrointestinalnega trakta in notranjega izločanja.

Redke neoplazme - statistika

Redke novotvorbe, kot pove že ime, se pojavljajo redko, zato je bil dostop do podrobnih podatkov o njih do nedavnega zelo težaven.

Projekt RARECARE, ki ga financira Evropska unija in združuje zdravnike iz vse Evrope, je bil ustanovljen za razvoj statistike o pojavnosti, prognozi in stopnjah ozdravljenja ter za oceno obsega problema redkih rakov v Evropi. Na podlagi podatkov, zbranih v okviru tega projekta, je bilo ocenjeno, da redki raki predstavljajo 22 % celotnega števila bolnikov z rakom. vsi primeri malignih novotvorb.

To pomeni približno 541.000 novih diagnoz na leto in 4.300.000 bolnikov, ki živijo z diagnozo redkega raka. 30 odstotkov med njimi so ljudje z rakom, predvsem redkimi. Študija je vključevala tudi bolnike s Poljske.

Ob upoštevanju 190 redkih primerov raka se na Poljskem vsako leto pričakuje približno 41.000 novih primerov, kar ustreza 22 odstotkom. skupni primeri malignih novotvorb. Ocenjeno je bilo tudi, da je napoved bolnikov z redkimi novotvorbami slabša kot pri bolnikih z novotvorbami, ki so v populaciji pogostejše.

5-letna stopnja preživetja redkih bolnikov z rakom je bila 48 %, medtem ko je bila 5-letna stopnja preživetja pri pogostih bolnikih z rakom 65 %.

Redek rak na Poljskem

Različni raki se lahko štejejo za redke v populaciji vsake države. Raziskave projekta RARECARE kažejo, da obstajajo 3 vrste raka, ki veljajo za redke v evropski populaciji, medtem ko so na Poljskem eden najpogostejših rakov.

V to skupino spadajo - ploščatocelični karcinom grla, ploščatocelični karcinom materničnega vratu in adenokarcinom jajčnikov. Pri raku grla je to predvsem posledica višjega odstotka kadilcev tobaka kot v Evropi.

Pri raku materničnega vratu in jajčnikov je problem še vedno majhen odstotek žensk na preventivnih pregledih. Večja razširjenost raka materničnega vratu je tudi posledica nižjega odstotka bolnikov, cepljenih proti HPV.

Redke neoplazme - specializirano zdravljenje

Redke novotvorbe predstavljajo velik izziv tako za zdravnike kot za bolnike. Pri zdravnikih je zaradi redkosti teh bolezni težko pridobiti izkušnje pri zdravljenju in diagnosticiranju takšnih rakov.

Zato je diagnoza redkega raka pogosto odložena, velika težava je tudi z razpoložljivostjo priporočenih metod zdravljenja, pa tudi z nezadostnim dostopom do informacij tako za zdravnike kot za bolnike.

Bolnike s sumom na redke neoplazme mora skrbeti visoko specializiran center z izkušnjami pri zdravljenju in diagnostiki.

V ta namen je bila ustanovljena iniciativa ERN-EURACAN, ki združuje onkološke centre, specializirane za zdravljenje redkih rakavih obolenj, zahvaljujoč kateri je mogoče na spletu posvetovati s primerom pacienta z izkušenimi specialisti iz vse Evrope in napotite jih v ustrezen center, specializiran za zdravljenje določenega raka.

Vredno vedeti

Redke neoplazme so bolezni z zelo neznačilnimi simptomi, ki lahko spominjajo na druge, pogostejše bolezni in zato predstavljajo velik izziv za zdravnike.

Skrb strokovnjakov z izkušnjami tako pri diagnosticiranju kot zdravljenju bolnikov s takšnimi novotvorbami je bistvenega pomena pri zdravljenju redkih rakov. Neprecenljiv element profilakse je tudi zavedanje pacienta o motečih simptomih in čimprejšnje javljanje zdravniku, če se takšni simptomi pojavijo.

Redke neoplazme - nevroendokrini tumorji

Nevroendokrini tumorji so raznolika skupina rakov, ki izvirajo iz celic, ki so sposobne proizvajati peptidne hormone in biogene amine (npr. adrenalin).

Takšni tumorji se lahko najpogosteje razširijo po telesuvendar jih najdemo v prebavnem traktu.

Nevroendokrini tumorji ne dajejo značilnih simptomov in pogosto celo posnemajo simptome drugih bolezni. Simptomi, ki jih povzročajo nevroendokrini tumorji, so odvisni od tega, kje se tumor nahaja in kateri hormon ali druga biološko aktivna snov proizvaja tumor.

Najpogostejši so nenadno potenje, nenadna rdečina na obrazu, znojenje, driska, zasoplost ali hiter srčni utrip, ki ni povezan s čustvi ali fizičnim naporom.

Zato lahko nevroendokrini tumorji posnemajo astmo, sindrom razdražljivega črevesja, menopavzo in duševne motnje.

Diagnoza nevroendokrinih tumorjev je za zdravnike velik izziv, a ko so diagnosticirani, jih je mogoče uspešno zdraviti. Osnova zdravljenja je operacija odstranitve tumorja, kot alternativa pa se uporablja tudi farmakološko zdravljenje, ki bolniku daje analoge somatostatina.

Redki rak - limfom

Limfomi so raki, ki izvirajo iz celic limfnega sistema. Vsi limfomi so maligne novotvorbe, obstajajo pa limfomi večje ali manjše malignosti. Limfomi običajno prizadenejo mladostnike in mlade odrasle.

Značilni simptomi so povečane bezgavke, jetra in vranica. Obstajajo tudi nočno potenje, zvišana telesna temperatura, ki ni povezana z okužbo, izguba teže in bolečine v trebuhu, povezane s povečanimi jetri.

Diagnoza se postavi na podlagi histopatološke preiskave zbrane bezgavke. Zdravljenje je sestavljeno iz kemoterapije in radioterapije.

Prognoza za limfom je odvisna od vrste limfoma. Hodgkinov limfom, torej Hodgkinov limfom, je rak z dobro prognozo, B- in T-celični limfomi imajo slabšo prognozo, na ravni 40-50%. ozdravitve.

Redke neoplazme - sarkomi

Sarkomi so raznolika skupina rakov. To so redki tumorji le pri odraslih, vedno so maligni. Sarkomi rastejo kot površinski tumor na površini telesa, za katerega je značilna hitra, agresivna rast in infiltracija okoliškega tkiva, kar povzroča bolečino, pritisk, težo, otekanje in težave pri premikanju prizadetega uda.

Diagnostika temelji na histopatološkem pregledu vzorca tumorja, zdravljenje pa na kirurški odstranitvi tumorja skupaj z robom zdravega tkiva.

Prognoza je odvisna od lokacije tumorja, stopnje bolezni in od tega, ali je bil tumor v celoti odstranjen.

Na splošno pa je prognoza dobra, trenutna zdravljenja kažejo dobre rezultate in so pogostopopolno okrevanje.

Preberite tudi:

  • Rak: preprečevanje, diagnoza in zdravljenje raka
  • Klasifikacija raka
  • Vzroki raka ali od kod prihaja rak?
O avtorjuPriklon. Agnieszka MichalakDiplomirala na prvi medicinski fakulteti na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnica med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti načrtuje začetek specializacije iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.

Preberite druge članke tega avtorja

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija