PREVERJENA VSEBINAAvtor: lek. Piotr Podwysocki

Levkemija je cela skupina malignih novotvorb hematopoetskega sistema. Levkemija je lahko akutna ali kronična, mieloidna ali limfna. Simptomi levkemije niso specifični, zato je ni vedno enostavno prepoznati. Vendar pa obstajajo nekateri simptomi, ki v kombinaciji lahko kažejo na krvni rak. Naučite se prepoznati simptome levkemije pri otrocih in odraslih ter kako zdraviti levkemijo.

Levkemije(latinskolevkemija ) so neoplastične bolezni hematopoetskega sistema, ki prizadenejo sistem belih krvnih celic.

Njihova značilnost je prisotnost klona transformiranih celic, ki izvirajo v zgodnjih razvojnih fazah hematopoeze. Te celice prevladujejo v kostnem mozgu in krvi ter tvorijo infiltrate v različnih organih.

Incidenca bolezni v starosti 30-35 let je približno 1 / 100 000, medtem ko se pri ljudeh, starejših od 65 let, poveča na približno 10 / 100 000. Vedeti je treba, da je levkemija pogostejša pri moških kot pri ženskah

levkemija: povzroča

Vzroki za razvoj levkemije so zapleteni in v mnogih primerih nepojasnjeni. Najpogostejši etiološki dejavniki so:

  • genetski dejavniki (npr. bolniki z Downovim sindromom imajo povečano tveganje za razvoj akutne mieloične levkemije)
  • virusi (npr. HTLV-1 ali 2 humani T-limfotropni virus povzroča akutno T-celično limfocitno levkemijo)
  • poškodbe kostnega mozga zaradi ionizirajočega sevanja
  • citostatična zdravila (npr. alkilirajoča zdravila)
  • kemične snovi (npr. fenol)

Zaradi etiološkega dejavnika je genetski material poškodovan, kar povzroči translokacije znotraj kromosomov in nastanek hibridnih genov.

Posledica tega je maligna transformacija hematopoetskih matičnih celic in širjenje malignega klona celic – vse na račun normalne hematopoeze. Obstaja tudi postopno upadanje delovanja kostnega mozga.

levkemija: vrste

Levkemije lahko razdelimo na akutne in kronične.

Akutne levkemije vključujejo:

  • nediferencirane akutne levkemije (M0)
  • akutne mieloidne levkemije (nelimfoblastne) AML (akutne mielogenelevkemija)

->nezrela akutna mieloblastna levkemija (M1) ->zorejoča akutna mieloblastna levkemija (M2) ->akutna promielocitna levkemija (M) - akutna mielomonocitna levkemija (M4) ->nediferencirana (monoblastna) akutna monocitna levkemija (M5a) ->diferencirana akutna monocitna levkemija (M5b) ->akutna monocitna levkemija (M5b) ->auke akutna megakariocitna levkemija (M7)

  • akutne limfoblastne levkemije ALL (akutna limfoblastna levkemija)

Morfološka delitev: ->L1 podtip limfocitni tip ->L2 podtip limfoblastni tip ->L3 podtip Burkitt tip

imunska okvara: ->nič ->pred-B ->pogosta ->pred-B ->pred- T ->timocitna ->T-celica

Kronične levkemije vključujejo:

  • kronična mielogena levkemija CML (kronična mielogena levkemija) (vključena v mieloproliferativne sindrome)
  • kronična limfocitna levkemija CLL (kronična limfocitna levkemija) (povezana s skupino limfomov)
  • kronična mielomonocitna levkemija CMML (kronična mielomonocitna levkemija) (vključena v mielodisplastične sindrome)

levkemija: simptomi pri odraslih

Simptome levkemije zaradi dejstva, da niso značilni in se običajno razvijajo postopoma, bolnik v začetni fazi pogosto popolnoma podcenjuje. Zgodi se, da naključna diagnoza te bolezni temelji na rutinskih slikah periferne krvi.Spodaj je opisana simptomatologija najpogostejših levkemij pri odraslih in otrocih.

Akutna mieloična levkemija: simptomi

Akutna mieloična levkemija hitro raste. Pacient pride k zdravniku zaradi prisotnosti niza simptomov, povezanih z disfunkcijo kostnega mozga.

Najpogostejši sistemski simptomi so:

  • slabost
  • vročina
  • bolečine v kosteh in sklepih

Poleg tega obstajajo simptomi, povezani z anemijo, zmanjšano imunostjo, simptomi hemoragične diateze, levkostaze in simptomi, ki so posledica infiltracije organov z levkemičnimi celicami.

Simptomi anemije vključujejo šibkost, omotico, bledo kožo in sluznice ter dispnejo pri naporu.

Bolnik je bolj dovzeten za okužbe. Ustna votlina je posebej nagnjena k nastanku vnetnih sprememb. Lahko se pojavijo afte, boleče razjede, ponavljajoči se herpes, pa tudi parodontalne spremembe (npr. abscesi) ali huda angina.

RazenZato so bolniki izpostavljeni pljučnici bakterijske in glivične etiologije, ki sta pogosto zelo hudi.

Simptomi hemoragične diateze so še posebej nevarni za življenje bolnika. Pojavljajo se v obliki krvavitev iz nosu in dlesni, purpure sluznice in kože ter krvavitev iz prebavil in nožnice pri ženskah.

Omeniti velja, da je lahko zelo močna krvavitev posledica intravaskularnega koagulacijskega sindroma, ki ga povzročajo razpadajoče celice levkemije. To je značilno za promielocitno levkemijo.

Simptomi ti levkostaze se pojavijo le pri približno 5% bolnikov in so posledica motenega pretoka krvi v mikrocirkulaciji zaradi visoke levkocitoze - vrednosti nad 100.000 / ul.

Sem spadajo glavoboli, motnje zavesti, motnje vida, simptomi hipoksije (povezani z motenim pretokom krvi v pljučnih žilah) in včasih priapizem, to je boleča erekcija penisa.

Celice levkemije lahko napadejo različne organe in zato povzročijo različne simptome. Vključujejo

  • povečanje bezgavk
  • povečanje jeter
  • povečanje vranice
  • srčno popuščanje
  • motnja srčnega ritma
  • huda respiratorna odpoved
  • bolečine v trebuhu
  • hematurija
  • bolečine v kosteh in sklepih
  • nekroza kosti
  • poslabšanje ostrine vida
  • vnetje notranjega ali zunanjega ušesa.

Ko so levkemične celice vpletene v kožo, so lahko na njeni površini grudice ali ravne izbruhe, pri infiltriranju dlesni pa lahko opazimo razraščanje, ki v skrajnih primerih vodi do prekrivanja zob..

Končno ne smemo pozabiti na morebitno prisotnost infiltratov v perifernem in centralnem živčnem sistemu.

Kronična mieloična levkemija: simptomi

V približno 20 do 40 % primerov je kronična mieloična levkemija v zgodnjih fazah asimptomatska.

Ko se bolezen nadaljuje, se razvijejo simptomi, podobni akutni mieloični levkemiji. Povezan je z visoko levkocitozo (>200.000-300.000 / ul).

Ti vključujejo:

  • izguba teže
  • vročina
  • potenje
  • občutek šibkosti
  • motnja zavesti
  • glavoboli
  • priapizem (boleča erekcija penisa)
  • občutek polnosti v trebuhu (zaradi povečanja jeter in vranice)
  • bolečine v levem hipohondriju
  • bolečine v kosteh

Akutna limfoblastna levkemija: simptomi

Simptomi akutne levkemijelimfoblastne motnje so podobne simptomom akutne mieloične levkemije.

Pri njenem poteku pa se pogosteje pojavljajo povečane bezgavke, jetra in vranica. To se običajno kaže z bolečino v trebuhu, in ko so prizadete mediastinalne bezgavke - občutek stiskanja v prsih in težko dihanje.

Spremembe levkemije v osrednjem živčevju so pogostejše v teku akutne limfoblastne levkemije.

kronična limfoblastna levkemija: simptomi

Ta vrsta levkemije je lahko več let asimptomatska, razen povečanih bezgavk in morda občutka šibkosti.

Bolj značilni simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, nočno znojenje in hitro hujšanje, anemija in povečana dovzetnost za okužbe zaradi imunske pomanjkljivosti, se pojavijo šele v napredni fazi bolezni.

Vedeti je treba, da se ta vrsta levkemije najpogosteje diagnosticira pri bolnikih, starejših od 50 let.

Kronična eozinofilna levkemija: simptomi

V času diagnoze te levkemije bolniki nimajo nobenih simptomov - pojavljajo se postopoma. Poleg zvišane telesne temperature, utrujenosti, izgube apetita in hujšanja se lahko pojavijo srčno-žilni, dihalni in gastrointestinalni simptomi. Poleg tega so lahko prisotni nevrološki in kožni simptomi.

Na delu krvožilnega sistema lahko najdemo srčno popuščanje, aritmije in motnje prevodnosti, pa tudi nagnjenost k trombemboličnih dogodkov.

Na strani dihal - kratka sapa in suh kašelj.

V času kronične eozinofilne levkemije se lahko pojavijo bolečine v trebuhu in driska (povezane s prisotnostjo razjed sluznice, krvavitve ali perforacije), pa tudi motnje spomina, vedenjske spremembe, simptomi periferne polinevropatije, pa tudi ataksija zgodi.

Poleg tega ima lahko koža podkožne nodule, koprivnico, pordelost kože, srbečo kožo in angioedem.

Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi bolečin v mišicah in sklepih ter motenj vida. Pri pregledu bolnika je lahko opazno povečanje jeter ali vranice.

kronična nevtrofilna levkemija: simptomi

Kronična nevtrofilna levkemija je precej redka neoplazma hematopoetskega sistema. Zgodi se, da obstaja sočasno z drugim rakom – običajno multiplim mielomom.

Za njen potek je značilno povečanje jeter in vranice, simptomi protina (najpogosteje akutno vnetje posameznega sklepa z eritemom v njegovi bližini, z največjo intenzivnostjo v 6-12 urah) in pogosto smrtno nevarnobolnik ima krvavitev, ki je prisotna kljub normalnemu številu trombocitov in normalnemu času strjevanja.

kronična mielomonocitna levkemija: simptomi

Kronična mielomonocitna levkemija je redek rak. Bolniki imajo tipične splošne simptome levkemije:

  • nizka vročina (in celo zvišana telesna temperatura z nočnim znojenjem)
  • slabost
  • izguba teže

Obstajajo tudi simptomi, ki so posledica anemije - bleda koža in sluznice, hitra utrujenost, tahikardija, pa tudi povečana dovzetnost za okužbe in hemoragična diateza.

Zaradi dejstva, da se med potekom bolezni celice ekstramedularne levkemije precej pogosto infiltrirajo, lahko bolniku diagnosticiramo povečanje jeter, vranice in bezgavk ter prisotnost kožnih lezij.

Pri velikem številu monocitov je lahko eksudativna tekočina prisotna v peritonealni, plevralni in perikardni votlini.

kronična limfocitna levkemija: simptomi

Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša oblika levkemije v Evropi. Pri približno 50 % bolnikov je bolezen popolnoma naključno diagnosticirana v t.i asimptomatsko obdobje.

Pri preostalih bolnikih se lahko poslabša toleranca za vadbo, izrazita šibkost, nočno potenje in izguba teže.

Poleg tega imajo bolniki skoraj vedno povečane bezgavke, ki so trde in boleče.

Včasih pride do povečanja vranice in rahlega povečanja jeter, kar lahko povzroči bolečine v trebuhu ali občutek polnosti v trebuhu.

Zgodi se, da bolezen prizadene tudi kožo. Takrat se kaže s srbenjem, prisotnostjo ekcemov in vnetnih sprememb, krvavimi ekhimozami, grudastimi infiltrati, včasih pa z mikozo in herpes zoster.

Ne smemo pozabiti, da lahko v poteku kronične limfocitne levkemije pride do otekanja žlez slinavk in solznih žlez – to je t.i. Mikuliczeva ekipa.

Poleg tega se lahko kot zaplet bolezni razvijeta avtoimunska hemolitična anemija in imunska trombocitopenija.

levkemija dlakavih celic: simptomi

V primeru dlakastocelične levkemije približno četrtina bolnikov ob diagnozi ne poroča o nobenih simptomih. Drugi kažejo splošne simptome, kot so izguba teže, šibkost in pretirana utrujenost.

Vročina in nočno potenje se običajno ne pojavita. Zaradi povečane vranice se lahko bolnik pritožuje nad bolečinami v trebuhu, občutkom polnosti v trebuhu ter povečano nagnjenostjo k krvavitvam zaradi trombocitopenije in povečano nagnjenostjo k okužbam kot npr.učinek granulocitopenije.

Upoštevajte, da lahko obstajajo tudi simptomi, povezani s prizadetostjo pljuč, prebavil, ledvic, kosti, centralnega živčnega sistema, pleure in peritoneja.

Levkemija: simptomi pri otrocih

Najpogosteje diagnosticirana levkemija pri otrocih je akutna limfoblastna levkemija, z največjo incidenco med 2. in 5. letom starosti.

Poleg tega se lahko simptomi tega raka razvijejo veliko hitreje kot pri odraslih.

Otroci veliko redkeje trpijo za akutno mieloično levkemijo ali kronično mieloično levkemijo.

Na prisotnost levkemije pri otroku lahko kaže:

  • slabo počutje
  • zaspanost
  • pomanjkanje apetita
  • bledica
  • povečana dovzetnost za okužbe

Poleg tega so lahko prisotne modrice, ekhimoze, krvavitve iz nosu in bolečine v kosteh - še posebej pogosto ponoči in niso povezane s poškodbami.

Ob prisotnosti bolezni centralnega živčnega sistema so značilni:

  • glavoboli
  • bruhanje
  • paraliza lobanjskih živcev

Pregled otroka pokaže povečane bezgavke, jetra, vranica in včasih moda (z njihovo levkemično infiltracijo).

Vir: biznes.newseria.pl

levkemija: diagnoza

Za diagnosticiranje levkemije so potrebni številni diagnostični testi. Vključujejo:

  • krvna slika z razmazom in številom trombocitov
  • koagulacijski testi, kot so APTT, INR, D-dimeri in koncentracija fibrinogena
  • biopsija aspiracije kostnega mozga
  • biomolekularne in citogenetske raziskave kostnega mozga
  • citokemični in citoencimski testi periferne krvi ali blastov kostnega mozga
  • imunofenotipizacija blastnih celic iz periferne krvi ali kostnega mozga
  • ultrazvok trebušne votline, rentgen prsnega koša in lumbalna punkcija (še posebej, če obstaja sum na prizadetost osrednjega živčnega sistema)

levkemija: zdravljenje

Trenutno se pri zdravljenju levkemije uporablja polikemoterapija, torej kombinirano citostatično zdravljenje z uporabo zdravil z različnimi mehanizmi delovanja.

Najpogosteje uporabljena zdravila vključujejo alkilirajoča zdravila, zdravila rastlinskega izvora, antimetabolite, antraciklinske antibiotike, derivate podofilotoksina in zdravila, kot so asparaginaza, hidroksikarbamid in glukokortikoidi.

Vedeti je treba, da zdravljenje levkemije temelji na treh fazah - indukcija remisije, konsolidacija remisije in vzdrževanje remisije.

Namenprva stopnja je zmanjšanje mase celic levkemije na približno 1 g (približno 109 celic), kar vodi k razrešitvi kliničnih in laboratorijskih simptomov bolezni ter umiku že na začetku ugotovljenih sprememb organov.

Pacient nato pridobi t.i popolna hematološka remisija. Eno najpomembnejših meril za popolno remisijo je odstotek blastnih celic v kostnem mozgu – ne sme presegati 5%.

V drugi fazi zdravljenja je cilj še dodatno zmanjšati število neoplastičnih celic (približno 1 mg celic, to je približno 106 celic) - takrat niso podvržene mehanizmom imunske regulacije.

Zadnja faza terapije je popolnoma ozdravljena in običajno traja dve leti. Ohranjamo ga s periodično polikemoterapijo – v ta namen se izvajajo ciklusi manj agresivne kemoterapije z menjavo citostatikov v 4-6-tedenskih presledkih, kar preprečuje nastanek navzkrižne rezistence. Ta stopnja, tako kot prejšnje, vodi tudi do zmanjšanja števila levkemičnih celic, hkrati pa ohranja ustrezno imunsko regulacijo.

Ne smemo pozabiti, da je avtologna ali alogenska presaditev kostnega mozga ali hematopoetskih celic dandanes alternativna metoda zdravljenja za vzdrževanje ciklične kemoterapije.

Možnost popolnega okrevanja (tj. 5-letno preživetje brez bolezni) pri bolnikih z alogensko presaditvijo hematopoetskih celic je približno 60 odstotkov, pri bolnikih s presaditvijo avtolognih hematopoetskih celic pa približno 30-40%.

Vendar pri bolnikih, zdravljenih samo s kemoterapijo, znaša približno 20-25%.

Poleg kemoterapije, avtologne in alogenske presaditve kostnega mozga ali hematopoetskih celic se pri zdravljenju levkemij uporabljajo tudi zdravila, usmerjena proti površinskim antigenom, proteinom z več odpornostjo na zdravila, encimom in novimi citostatičnimi zdravili.

Kategorija:

Onkologija