- Terminalne neoplazme jajčnikov
- Zarodni tumorji moda
- Primarne neoplazme zarodne linije centralnega živčnega sistema
Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!
Tumorji zarodnih celic (GCT) se lahko pojavijo pri ženskah in moških. Kateri so dejavniki tveganja in vzroki za nastanek tumorja zarodne linije? Kakšne so vrste tumorjev zarodnih celic? Kako poteka njihovo zdravljenje?
Tumorji zarodnih celic( tumor zarodnih celic (GCT) najdemo tako pri ženskah kot pri moških in so prisotni tudi pri otrocih.
Terminalne neoplazme jajčnikov
Končni tumorji jajčnikov predstavljajo približno 20-30 % vseh tumorjev jajčnikov. Nastanejo iz multipotentnih zarodnih celic, ki kolonizirajo embrionalne spolne žleze, ali iz somatskih matičnih celic, prisotnih v jajčnikih. Razlikujejo se na zrela, embrionalna in zunajembrionalna tkiva.
Pogosteje so pri otrocih in mladih ženskah, in še več – mlajša kot je starost, pri kateri se tumor pojavi, večja je verjetnost, da postane maligni. Pri deklicah in mladostnikih je 70 % tumorjev jajčnikov zarodnih tumorjev - skoraj 67 % jih je malignih.
Na srečo je večina zarodnih tumorjev zaradi njihove visoke kemo- in radioobčutljivosti popolnoma ozdravljiva. Zanimivo je, da je najpogostejši zarodni tumor jajčnikov cistični teratom.
Zarodne neoplazme jajčnikov vključujejo:
- mikrobi (disgerminom)
- tumor rumenjakove vrečke / tumor endodermalnega sinusa
- rak zarodnih celic (carcinoma embryonale)
- horiokarcinom
- teratoma:
- nezrelo
- zrelo
- trdno
- cistično
- samsko
- mešani zarodni tumorji
Običajno so tumorji zarodne linije pri mlajših ženskah homogeni v smislu histologije, medtem ko je pri starejših ženskah večja verjetnost, da imajo mešane tumorje s slabšo prognozo.
Tukaj je vredno omeniti, da niso bili znani niti dejavniki tveganja za nastanek tumorjev zarodnih celic niti dejavniki, ki ščitijo pred razvojem teh tumorjev.
Zaradi zelo hitre rasti zarodnih tumorjev je njihova prisotnost povezana s hudo bolečino in peritonealnimi simptomi.
Lahko je povezano tudi z zasukom ali razpokom tumorja, kar pogosto spremljakrvavitev v peritonealno votlino.
Nekaj proste tekočine je tudi v peritonealni (ascites) ali plevralni votlini.
Pozni simptomi vključujejo:
- povečanje trebuha
- napenjanje
- težave s prebavo in sečil
- genitalna krvavitev
Potem se lahko prikaže:
- slabost
- izgubi težo
- zapravljanje (kaheksija)
Zanimivo je, da je treba zarodne tumorje pri deklicah pred puberteto, katerih velikost presega 2 cm, histopatološko pregledati z laparotomijo.
V takšni situaciji je koristno tudi pred operacijo testirati kariotip, saj se v primeru diagnoze disgeneze gonad priporoča odstranitev drugega, disgenetičnega jajčnika.
- Rozrodczak (disgerminom)
Tumor zarodnih celic se histološko ne razlikuje od seminoma, ki se pojavlja pri moških, z visokim sijajem in sestavljen iz zarodnih celic. Ta tumor hitro raste, postane velik (več kot 10 cm), ima vrečko in je v večini primerov enostranski.
Zanimivo je, da je to edini terminalni rak jajčnikov, ki se lahko razvije na obeh straneh. Poleg tega je najpogostejši maligni tumor jajčnikov pri nosečnicah.
Zdravljenje vključuje odstranitev tumorja z enostranskimi dodatki in dopolnilno kemoterapijo.
Poleg tega je treba za intraoperativno preiskavo vzeti biopsijo iz drugega jajčnika.
Relapse opazimo le redko. Pogosteje so, če je tumor prvotno napredoval.
Kar 95 % bolnikov preživi 5 let, ne glede na obseg operacije.
Tukaj velja omeniti, da so naslednji neugodni prognostični dejavniki:
- zgodnja starost bolnika ob nastanku tumorja (pod 20)
- velikost tumorja večja od 10 cm
- njegova visoka histološka agresivnost (anaplazija, številne mitoze)
- tumor rumenjakove vrečke / tumor sinus endodermalis
Tumor rumenjakove vrečke je maligni epitelijski tumor, ki izvira iz primarne rumenjakove vrečke. Je drugi najpogostejši tumor zarodne linije.
Povprečna starost pojava tega raka je 18 let, 1/3 bolnih deklet pa je pred puberteto.
Ta tumor raste zelo hitro, postane velik (približno 15 cm) in se razvija enostransko. Poleg tega je trden, krhek in ima tanko torbico.
Njegovposebnost je sproščanje alfa-fetoproteina, ki je specifičen in občutljiv marker za spremljanje zdravljenja. Poleg tega serumska raven bolnikov kaže povišano raven tumorskega markerja CA125.
Zdravljenje vključuje enostransko salpingooforektomijo (izrez tumorja skupaj z jajčnikom in jajcevodom) z uporabo adjuvantne kemoterapije.
Bolniki s tumorji stopnje I in II so popolnoma ozdravljeni, recidivi pa so zelo redki.
Na koncu je vredno omeniti, da lahko pacientke zanosijo po enem letu spremljanja po koncu kemoterapije.
- Embrionalni rak (carcinoma embryonale)
Embrionalni karcinom je zelo redek tumor zarodnih celic jajčnikov, ki zraste zelo velik (povprečni premer je 17 cm) in lahko izloča alfa-fetoprotein, horionski gonadotropin in estrogene.
Pojavlja se pri deklicah pred puberteto in pri mladih ženskah - povprečna starost nastopa je 14 let.
Simptomi, zdravljenje in prognoza tega raka so podobni tistim pri raku rumenjakovega vrečka.
Ob diagnozi ima 40 % bolnikov peritonealne metastaze. Omeniti je treba, da je uvedba kemoterapije z več zdravili bistveno izboljšala preživetje.
- horiokarcinom
Horionski epiteliom je redka, zelo agresivna neoplazma jajčnikov. Izjemno hitro metastazira po krvnem obtoku v pljuča, jetra, kosti, centralni živčni sistem in druge organe – v času diagnoze tumorja so metastaze že klinično prisotne.
Ta tumor je običajno del mešanih zarodnih tumorjev in proizvaja horionski gonadotropin. Njegova prisotnost v krvi olajša diagnosticiranje bolezni in spremljanje odziva na zdravljenje.
Zdravljenje uporablja sheme kemoterapije kot pri horionskem raku, povezanem z nosečnostjo. Prognoza za to novotvorbo je neugodna – večina bolnikov umre kmalu po začetku zdravljenja.
- Teratoma
Teratomi predstavljajo le 1 % vseh malignih novotvorb jajčnikov, njihova struktura pa vključuje celice in tkiva, ki izvirajo iz več kot ene zarodne plasti.
Zanimivo je, da so to raki, ki se običajno pojavijo enostransko. Lahko jih razdelimo na zrele teratome, nezrele teratome, maligne teratome in enocelične teratome.
Zaradi dejstva, da so ti tumorji manj občutljivi na kemoterapijo, je zelo pomembnopopolna odstranitev vseh neoplastičnih lezij.
Znano je, da je pri bolnikih, ki so bili podvrženi nepopolni resekciji, 5-letna stopnja preživetja le 50-odstotna. Običajno se recidiv pojavi v 2 letih po odstranitvi tumorja.
Zreli teratomi so benigne lezije in so med najpogostejšimi raki jajčnikov. V njih lahko zelo redko najdemo žarišča maligne transformacije.
Najpogostejša oblika zrelega teratoma je dermalna cista, ki se pojavi obojestransko v približno 8-15 % primerov.
Nezreli teratomi predstavljajo 20 % vseh embrionalnih tumorjev jajčnikov in so sestavljeni iz elementov, ki spominjajo na embrionalna tkiva. Poleg tega je običajno, da so elementi nezrelega teratoma mešana komponenta zarodnih tumorjev.
Nezreli teratomi se običajno pojavijo enostransko pri dekletih in mladih ženskah.
Pri zdravljenju deklet in mladostnikov se uporablja ekscizija slepiča in vseh tumorskih žarišč. Vendar pa je pri ženskah, ki so končale razmnoževanje, priporočljivo opraviti histerektomijo (izrez maternice) z dodatki.
Prognoza je v veliki meri odvisna od razmerja med zrelimi in nezrelimi tkivi.
Teratomi z maligno transformacijo se običajno pojavijo pri ženskah, starejših od 40 let. Na njihovo prisotnost se sumi, ko histopatološki pregled stene ciste razkrije prisotnost trdnih nodularnih grudic, nekroze in krvavitev.
Najpogostejši monolitni teratomi vključujejo golšo jajčnikov (struma ovarii) in karcinoidni karcinoid.
Včasih obstajajo tumorji, sestavljeni iz teh dveh elementov.
Golša jajčnikov je tumor, ki je podoben strukturi zrele ščitnice in pri katerem so lahko lezije, značilne za ščitnico, na primer vnetje ali nodularna hiperplazija ščitnice.
Karcinoid v jajčniku je lahko metastatski tumor, primarni tumor, ki je sestavni del zrelega teratoma ali primarni karcinoid jajčnikov - takrat je običajno benigni.
- Mešani kalčki tumorji
Mešani tumorji zarodne linije so sestavljeni iz vsaj dveh zgoraj opisanih novotvorb.
Najpogostejša kombinacija je tista raka rumenjakove vrečke s karcinomom zarodnih celic. Zdravljenje vključuje odstranitev tumorja in kemoterapijo.
Prognoza za mešane zarodne tumorje je običajno dobra.
Zarodni tumorji moda
Zarodne neoplazme testisov so neoplazme, ki izhajajo iz celic epitelija semenskih kanalčkov, ki tvorijo semenčico (epitelijreproduktivno).
Te celice so multi-potencialne - to pomeni, da se lahko diferencirajo v zrela, embrionalna in ekstra-embrionalna tkiva.
Sestavljajo približno 90-95 % tumorjev testisov in jih lahko razdelimo na seminome - predstavljajo približno 1/3 zarodnih tumorjev in neseminomatozne tumorje - predstavljajo približno 1/2 zarodnih tumorjev.
Zarodni tumorji testisov so zelo maligni, zgodaj metastazirajo in se pojavljajo pri mladih moških.
Zanimivo je, da so ti tumorji med 15. in 34. letom najpogostejši rak pri moških.
Njihova največja pojavnost pade na 30. leto življenja.
Najvišja incidenca je opažena na Danskem, v Švici in ZDA, najnižja pa na Japonskem.
Zarodni tumorji mod so razdeljeni na naslednji način (razdelitev po Svetovni zdravstveni organizaciji WHO):
1. Prekurzorska lezija - intra-tubularna neoplazija zarodnih celic
2. Histološko homogeni tumorji
a) seminom
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) neoplazma rumenjakovega vrečka (tumor rumenjaka)
e) horiokarcinom
f) teratom
- zrel
- nezrel
- z zlonamerno transformacijo
3. Histološko heterogeni tumorji - to so mešane oblike tumorjev iz reproduktivnega epitelija
Zanimivo je, da je približno 40 % zarodnih tumorjev sestavljenih iz enega histološkega tipa, ostali pa so mešanica različnih histoloških tipov.
Slednje najpogosteje sestavljajo teratom, karcinom zarodnih celic, horionski epiteliom in tumor rumenjakovega vrečka.
Zarodkovni rak in teratomi se pojavijo pri mladih (med 20. in 30. letom starosti), seminomi pri nekoliko starejših (po 40. letu starosti), spermatocitni seminomi pa še kasneje (po 50. letu starosti).
Najverjetneje neoplazme zarodne linije testisov nastanejo zaradi neoplastične transformacije celic epitelija semenskih tubulov, ki tvorijo semenčico. Potem pa t.i intrakubularna neoplazija reproduktivnih celic
Najpomembnejši dejavniki tveganja so
- genetski dejavniki
- disgeneza testisov
- kriptorhizem
- predhodno diagnosticiran tumor testisov
Pacienti obiščejo zdravnika, ko imajo neboleč tumor, zaradi bolečine in otekline moda ali zaradi simptomov, povezanih z metastazami.
Metastaze najpogosteje najdemo v retroperitonealnih peraortnih in mediastinalnih bezgavkah, pa tudi v pljučih, jetrih in centralnem živčnem sistemu.
CoZanimivo je, da se lahko histološka slika metastaz razlikuje od primarnega mesta.
Takšen pojav lahko pogosto opazimo v primeru kemoterapije mešanih zarodnih tumorjev. Zgodi se, da metastaze vključujejo del tumorja, ki je odporen na zdravljenje.
Seminomi so za razliko od neseminomov zelo občutljivi na radioterapijo in dajejo bolnikom boljšo prognozo. Seminoma zelo pogosto ostane dalj časa omejena na moda in nato metastazira v bezgavke, medtem ko tumorji, ki niso seminomi, metastazirajo tudi po krvnih žilah.
Zarodni tumorji proizvajajo biomarkerje. So polipeptidni hormoni in encimi, ki se izločajo v krvni obtok, kot so na primer AFP, hCG in LDH. Uporabljajo se tako za diagnosticiranje teh tumorjev kot za spremljanje odziva na terapijo. Koncentracija teh markerjev v krvnem serumu se po zdravljenju zmanjša in poveča z lokalnim ponovitvijo ali prisotnostjo metastaz.
Zdravljenje in prognoza sta odvisna od klinične stopnje bolezni in histološkega tipa tumorja. Običajno se uporablja kirurško zdravljenje tumorja (izrez), ki mu sledi kemoterapija ali radioterapija.
- Nasieniak (seminom)
Seminom je najpogostejši zarodni tumor moda in predstavlja približno 50 % vseh takšnih tumorjev. Običajno se pojavi pri starosti 40 let in je izjemno redka pred puberteto.
Bolniki obiščejo zdravnika z nebolečim tumorjem testisov in včasih z ginekomastijo, ki je povezana s povišanimi ravnmi hCG (horionskega gonadotropina).
Rak ostane dolgo časa omejen na moda, zato ima le okoli 30 % bolnikov ob diagnozi metastaze.
Pri zdravljenju tega raka se uporabljata orhidektomija (izrezovanje testisov) in radioterapijo, na katero je zelo občutljiv.
Zanimivo je, da se tumor jajčnikov z enako histološko strukturo imenuje zarodna celica (disgerminom).
- Spermatocitni seminom (seminoma spermatocyticum)
Spermatocitni seminom je rak z dobro prognozo, ki se običajno pojavi po 65. letu starosti.
Počasi raste in si skoraj nikoli ne opomore. Poleg tega ni povezan s kriptorhizmom in ni vključen v histološko heterogene tumorje.
Za zdravljenje se uporablja samo orhidektomija. Ni priporočljivo uporabljati radioterapije ali kemoterapije.
- Embrionalni rak (carcinoma embryonale)
Embrionalni rak je dokaj redek maligni tumor, ki ga zelo pogosto najdemo kot komponento mešanih tumorjev.
Najpogosteje se pojavi med 20. in 35. letom inse ne pojavi pred puberteto.
Bolniki obiščejo svojega zdravnika s tumorjem mod in včasih z ginekomastijo. Zdravljenje vključuje orhiektomijo in kemoterapijo.
- tumor rumenjakove vrečke / tumor sinus endodermalis
Rumenjakova neoplazma je maligna neoplazma, katere celice se diferencirajo v strukture rumenjakovega vrečka.
Zanimivo je, da je najpogostejši maligni tumor mod pri novorojenčkih in otrocih – lahko se pojavi od rojstva do 8. leta starosti.
Neoplazma čiste rumenjakove vrečke je značilna za otroke, za odrasle - kot sestavni del neseminomskih zarodnih tumorjev.
Približno 80-90 % otrok obišče zdravnika z nebolečim tumorjem testisov, 5-letna stopnja preživetja pa je okoli 91%.
Značilnost te neoplazme je povišana raven AFP v krvnem serumu.
- horiokarcinom
Horionski epiteliom je izjemno maligni tumor moda, ki se diferencira v ekstraembrionalna tkiva, kot sta citotrofoblast in sincitiotrofoblast. Ima veliko slabšo prognozo v primerjavi z drugimi zarodnimi tumorji.
Običajno se pojavi med 20. in 40. letom, vendar nikoli pred puberteto. Običajno je del mešanih zarodnih tumorjev.
Tukaj velja omeniti, da je lahko prisoten tudi v maternici, jajčniku in retroperitonealnem prostoru.
Testis običajno ostane nespremenjen, včasih je lahko otipljiva izboklina, včasih pa je tumor viden le na ultrazvoku.
Bolniki se običajno pojavijo s simptomi, povezanimi s prisotnostjo metastaz v centralnem živčnem sistemu, pljučih ali jetrih.
Laboratorijski testi kažejo zelo visoko raven hCG v krvnem serumu – lahko prispeva k razvoju ginekomastije.
Pri zdravljenju se uporablja kemoterapija.
- Teratoma
Teratomi so tumorji zarodne linije, ki so sestavljeni iz celic in tkiv, ki izhajajo iz več kot ene zarodne plasti. Glede na histološko strukturo so lahko benigni in maligni.
Pri novorojenčkih in otrocih so drugi najpogostejši tumorji zarodne linije testisov in so običajno histološko homogeni – povprečna starost tumorja je okoli 20 mesecev.
Pri odraslih pa so sestavni del histološko heterogenih zarodnih tumorjev. Poleg tega lahko kažejo na prisotnost prirojenih motenjrazvoj.
Zreli teratom je sestavljen iz celic in tkiv ekto-, mezo- in endodermalnega izvora, kot so prameni gladkih mišic, epitelij bronhijev, črevesni epitelij, živčna debla, hrustanec, zobje, glialno tkivo in mnoga druga, ki ležijo znotraj vezivnega tkiva.
Pri otrocih je benigna neoplazma z dobro prognozo.
Pri odraslih je prognoza negotova, predvsem zaradi možne prisotnosti nezrelih ali malignih lezij.
Nezreli teratom je sestavljen iz nezrelih tkiv, kot so embrionalne žlezne cevi, blastem ali nevroepitelij.
Po drugi strani se občasna kožna cista pojavi kot cista, napolnjena z rumenkastimi mastnimi masami, pogosto z dlakami.
Primarne neoplazme zarodne linije centralnega živčnega sistema
Zarodne novotvorbe zunaj jajčnikov in mod so lahko prisotne tudi v osrednjem živčevju, vendar redko. Njihov pojav je značilen za otroke in mladostnike.
Nahajajo se vzdolž srednje črte - najpogosteje okoli III prekata, epifize in supraselarnega območja.
Ti vključujejo:
- zarodna plazma (germinom)
- rak zarodka (carcinoma embryonale)
- tumor rumenjakove vrečke
- horiokarcinom
- teratomi - zreli, nezreli in z maligno transformacijo
Pri diagnostiki teh tumorjev se uporabljajo slikovni testi (računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco) in preiskava cerebrospinalne tekočine na prisotnost alfa-fetoproteina, horionskega gonadotropina in placentalne alkalne fosfataze (PLAP).