Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Schilderjeva bolezen je znana tudi kot multipla skleroza – akutna oblika multiple skleroze. Je ena izmed zelo redkih degenerativnih bolezni, ki se začnejo v otroštvu. Opisana je kot mielinoklastična multipla skleroza. Pogosteje je pri fantih kot pri deklicah, običajno med 7. in 12. letom. Ugotovite, kakšni so simptomi Schilderjeve bolezni in kakšna je napoved.

Schilderjeva bolezenje bila prvič opisana leta 1912, vendar so bila merila za diagnosticiranje bolezni opisana in dogovorjena šele leta 1986. Schilderjeva bolezen velja za eno od vrst multiple skleroze.

Je v obliki akutnih ali subakutnih demielinizacijskih motenj centralnega živčnega sistema. Prizadene predvsem mlade bolnike.

Imenadifuzna možganska sklerozaalidifuzna multipla skleroza

se uporabljajo tudi za opis Schilderjeve bolezni.

Schilderjeva bolezen - vzroki in simptomi

Natančni vzroki za Schilderjevo bolezen niso znani. Bolezen se pogosto pojavi po nalezljivi bolezni. Simptomi Schilderjeve bolezni so zelo nespecifični in jih je enostavno podcenjevati. Običajno so:

  • glavoboli
  • vročina
  • občutek splošne utrujenosti in neugodja

Ti simptomi so povezani z obsežno demielinizacijo, ki je izguba mielinskega ovoja okoli nevronov v možganih in hrbtenjači. Izguba mielina povzroči znatno upočasnitev nevronskega prenosa.

Trenutno se domneva, da so za tak proces lahko odgovorne L-oblike bakterij, vendar to zahteva nadaljnje raziskave.

Z razvojem bolezni proces demielinizacije zajema vse obsežnejša področja možganov, kar prispeva k gibalnim motnjam, motnjam govora, motnjam sluha in vidnim motnjam. Napredovanje bolezni lahko vpliva na vaš srčni utrip, krvni tlak in dihanje.

Te bolezni ne smemo zamenjevati z Addison-Schilderjevo boleznijo, redko genetsko motnjo, ki je povezana z okvaro biokemičnih poti v mielinu.

Schilderjeva bolezen - diagnoza

Za diagnosticiranje Schilderjeve bolezni mora bolnik izpolnjevati naslednja merila, znana kotPoserjeva merila :

  1. Prisotnost kliničnih meril insimptomi, nenavadni za zgodnjo stopnjo multiple skleroze.
  2. Normalna sestava cerebrospinalne tekočine ali sestava, nenavadna za multiplo sklerozo.
  3. Prisotnost ene ali dveh simetričnih plakov, ki merijo vsaj 3 cm in pokrivajo osrednji del možganskih hemisfer (ki se vizualizira z medicinskim slikanjem).
  4. Brez virusne ali mikoplazmatske okužbe.
  5. Normalne ravni dolgoverižnih maščobnih kislin v krvnem serumu
  6. Normalno delovanje ledvic

Več široko dostopnih diagnostičnih orodij je lahko v pomoč pri diagnosticiranju Schilderjeve bolezni.

Z računalniško tomografijo je mogoče vizualizirati hipodenzne lezije (imenovane tudi "hipodenčno žarišče"). To so patološke spremembe z zmanjšanim faktorjem slabljenja svetlobe.

Podobne učinke dobimo z uporabo kontrastne MRI za preiskave.

Lokalizacija takšnih sprememb je skoraj vedno subkortikalna in vidna na sekvencah T1.

Metoda elektroencefalografije se zelo redko uporablja pri diagnozi Schilderjeve bolezni. Uporablja se samo, če obstaja sum ali prisotni epileptični napadi. ​​

Schilderjeva bolezen ali multipla skleroza?

Obstaja nekaj podobnosti med Schilderjevo boleznijo in MS. Pri obeh stanjih se mielinska ovojnica okoli živčnih celic izgubi, kar vpliva na prenos električnih impulzov od nevrona do nevrona.

Tudi simptomi obeh bolezni so podobni. Med drugim vključujejo motnje spomina, govora in gibalnih procesov. Zato je treba diagnozo Schilderjeve bolezni opraviti s posebno previdnostjo.

Schilderjeva bolezen - zdravljenje

Zdravljenje Schilderjeve bolezni je simptomatsko. Zdravniki po diagnozi priporočajo jemanje zdravil iz skupine kortikosteroidov. Dajanje ciklofosfamida daje pozitivne rezultate.

Poleg tega se vzporedno uporabljajo konzervativno zdravljenje, dieta in fizioterapija.

Obstajajo znaki o učinkovitosti zdravljenja Schilderjeve bolezni z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH). Vendar zaradi previsokih stroškov, povezanih s to vrsto zdravljenja, ni za vedno vstopil v klinično prakso.

Učinkovitost intravenskega dajanja imunoglobulina, zdravljenja z interferonom ali izmenjave krvne plazme še ni dokazana.

Schilderjeva bolezen - prognoza

Prognoza v poteku Schilderjeve bolezni je odvisna od bolnikovega odziva na zdravljenje. V večini primerovpo začetku zdravljenja opazimo jasno klinično izboljšanje.

Vendar pa obstajajo primeri poslabšanja zdravja, vključno s povečano telesno in intelektualno prizadetostjo. Vendar so redki.

Pacient mora biti pod stalno zdravstveno oskrbo. Zagotoviti mu je treba ustrezno prezračevanje dihal, prehrano (pogosto parenteralno) in stalno spremljanje ravni elektrolitov.

O avtorjuAnna JaroszNovinar, ki se s popularizacijo zdravstvene vzgoje ukvarja že več kot 40 let. Zmagovalec številnih natečajev za novinarje, ki se ukvarjajo z medicino in zdravjem. Prejela je med drugim Nagrada "Golden OTIS" Trust Award v kategoriji "Mediji in zdravje", St. Kamil podelil ob svetovnem dnevu bolnikov dvakrat "Kristalno pero" na državnem tekmovanju za novinarje, ki promovirajo zdravje, ter številne nagrade in priznanja na tekmovanjih za "medicinskega novinarja leta", ki jih organizira Poljsko združenje Novinarji za zdravje.

Preberite več člankov tega avtorja

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Nevrologija