Prenatalna kirurgija je relativno novo področje medicine. Njegov namen je izvesti operacijo na plodu znotraj noseče maternice. Takšno zdravljenje mu rešuje življenje ali mu daje možnost, da se izogne hudi invalidnosti po rojstvu. Obstaja le nekaj vrst zdravstvenih stanj in prirojenih napak, ki jih je mogoče zdraviti s tehnikami prenatalne kirurgije. Izbira te metode zdravljenja zahteva ravnovesje možnih koristi za plod in vsakokratnega tveganja zapletov. Kako se izvaja intrauterina operacija? V katerih primerih so indicirani? Kakšni so zapleti?
Prenatalna kirurgijaalikirurgija plodaje relativno mlada veja medicine. Prve prenatalne kirurške posege so izvedli na živalskih plodovih. Omogočili so začetni razvoj kirurških tehnik, ki so jih nato uporabili pri zdravljenju človeških zarodkov.
Prvo uspešnointrauterino operacijoje opravil dr. Michael Harrison leta 1981 v Kaliforniji. Postopek je obsegal implantacijo posebnega katetra (t.i. veziko-amnijski šant), ki omogoča odtok urina pri plodu s prirojeno hidronefrozo.
Od takrat se intenzivno razvija in izboljšuje kirurške tehnike, kar omogoča doseganje vse boljših rezultatov, hkrati pa zmanjšuje tveganje zapletov.
Postopno se širi tudi seznam bolezni, pri katerih je uporaba prenatalne kirurgije povezana z izboljšano prognozo glede na začetek zdravljenja šele po rojstvu otroka.
Razvoj fetalne kirurgije gre z roko v roki z nenehnim izboljševanjem metod prenatalne diagnostike. Razpoložljivost boljših in boljših tehnik slikanja ploda omogoča zgodnjo in natančno diagnozo bolezni ploda.
Razvoj prenatalne diagnostike omogoča postopno uvajanje meril za razlikovanje tistih primerov, v katerih je intrauterina intervencija koristna.
Prenatalna kirurgija: indikacije za zdravljenje
Trenutno se večina bolezni ploda diagnosticira med prenatalnimi pregledi. Vendar se morate zavedati, da je le nekatere od njih mogoče in jih je treba zdraviti s tehnikami prenatalne kirurgije.
Intervencijaintrauterino zdravljenje se izvaja le, če daje možnost za boljše rezultate kot izvajanje postnatalne terapije.
Za katere bolezni torej veljajo merila za vključitev v to vrsto terapije?
- Małowodzie
Premalo plodovnice je pokazatelj enega izmed enostavnejših prenatalnih kirurških posegov, t.i. amnijska infuzija. Sestoji iz prebadanja amnijske votline s posebno iglo in ji dajanje ustrezne količine nadomestne plodovnice.
To je razmeroma enostaven način za preprečevanje resnih učinkov oligohidramnija, kot je npr. hipoplazija pljuč (nerazvitost).
Ta postopek je le neke vrste simptomatsko zdravljenje, vendar vam omogoča podaljšanje nosečnosti in povečanje možnosti za pravilen razvoj ploda.
- okvare nevralne cevi
Ena najpogostejših okvar pri prenatalni kirurgiji je meningealna kila, ki je posledica spina bifide. V tem stanju se hrbtenica ne zapre, tako da ostane hrbtenjača izpostavljena in izpostavljena plodovnici.
Posledice okvare so zelo resne - med drugim vključujejo hidrocefalus, paraliza, motnje živčnega sistema.
Zapiranje razcepa se izvaja tako na odprti maternici kot z endoskopskimi tehnikami (glejte 3. poglavje). Prognoza po operaciji je odvisna od lokacije kile in stopnje poškodbe hrbtenjače. Zavedati se morate, da čeprav takšna operacija zmanjša posledice razvoja okvare, ne zagotavlja popolne okrevanja.
- Srčne napake
Velika večina prirojenih srčnih napak zahteva operacijo šele po rojstvu otroka. Izjeme za prenatalno kirurgijo vključujejo, vendar niso omejene na, okvare zaklopk, kot je huda zožitev pljučne ali aortne zaklopke. Operacija je njihova razširitev s pomočjo stentov - drobnih cevk, ki omogočajo pretok krvi.
- okvare sečil
Obstruktivna bolezen sečil je motnja, pri kateri je blokiran odtok urina. Posledica je zadrževanje urina v ledvicah (hidronefroza) in oligohidramnij (ker plodovnica nastane iz plodovega urina). Kirurški poseg, ki vključuje implantacijo veziko-amnijskega katetra, omogoča odtekanje urina in preprečuje poškodbe ledvic.
- Prirojena cistična adenomatoza pljuč
Ta napaka z zapletenim imenom je sestavljena iz tvorbe velikih cist v pljučih, ki stisnejo normalni parenhim pljuč in zavirajo njihov fiziološki razvoj. Intrauterino zdravljenje vključuje implantacijo katetra (podobno kot prejšnjepodtočka), ki omogoča odtok vsebine ciste v amnijsko votlino. Pljuča nato pridobijo dodaten prostor, se razširijo in se lahko še naprej razvijajo.
- diafragmatična kila
Razvoj diafragmalne kile povzroči, da se trebušni organi premaknejo skozi odprtino v diafragmi v prsni koš. Pritisk je na srce, mediastinalne strukture in prostor, kjer naj se razvijejo pljuča, je zaseden.
Prenatalno zdravljenje te okvare vključuje namestitev napihnjenega balona v sapnik, ki blokira odtok tekočine v pljučih. Z ustavitvijo se pljuča povečajo v volumnu, imajo možnost "odriniti" trebušne organe in imajo več možnosti za pravilen razvoj.
- tumorji
Prenatalne operacije odstranitve tumorja se izvajajo, kadar ogrožajo pravilen potek nosečnosti ali življenje ploda. To je razmeroma redka situacija.
Najpogosteje operirani tumorji vključujejo sakralne teratome. Njihova značilnost je bogata vaskularizacija. Velika količina krvi, ki se črpa v tumorske žile, dodatno obremeni plodovo srce in lahko v skrajnih primerih povzroči odpoved krvnega obtoka. Takšni primeri zahtevajo kirurško odstranitev tumorja.
- sindrom amnijske palice
Sindrom amnijskega traku predstavlja tveganje za hudo deformacijo in celo amputacijo celotnih okončin ali njihovih distalnih fragmentov. Tu se koščki amnijske membrane ovijejo okoli delov ploda. Tehnike prenatalne kirurgije omogočajo rezanje in odstranitev trakov, hkrati pa omogočajo pravilen razvoj ploda.
- intrauterine transfuzije krvi
Dajanje krvi v fetalno popkovno veno je bilo eno prvih prenatalnih zdravljenj. Glavna indikacija za intrauterino transfuzijo je bila hemolitična bolezen novorojenčka, ki jo povzroča serološki konflikt.
Trenutno razpoložljiva diagnostika in preprečevanje seroloških konfliktov sta povzročila zmanjšanje pogostosti intrauterinih transfuzij krvi. Vendar pa še vedno ostajajo učinkovito zdravilo za neonatalno anemijo.
- Ste alth Team
Pri navajanju indikacij za prenatalno operacijo je treba omeniti tudi patologijo dvojne nosečnosti, ki se imenuje transfuzijski sindrom od dvojčka do dvojčka (TTTS).
To stanje se razvije pri enoceličnih nosečnostih in je sestavljeno iz motenj v placentnem obtoku. Povzročajo prekomerno uhajanje krvi v enega od plodov.
Plod "prejemnik" prejme veliko količinovolumna krvi, zaradi česar obstaja tveganje za razvoj polihidramnija in srčnega popuščanja. Plod, ki "daruje" kri, jo ima premalo.
Uporaba laserske koagulacije (zapiranja) žilnih povezav daje možnost ozdravitve v približno 60 % primerov obeh plodov, v več kot 80 % pa vsaj enega od njih.
Prenatalna kirurgija - potek in tehnike posegov
Na področju prenatalne kirurgije obstaja več tehnik. Za vsakega od njih je značilen drugačen spekter uporabe in drugačno tveganje za pooperativne zaplete.
Trenutno obstaja trend opuščanja obsežnih kirurških posegov in vse večjega poudarka na tehnikah fetoskopske in minimalno invazivne kirurgije. Osnovni kirurški posegi ploda vključujejo:
- Odprta operacija maternice
Prve prenatalne kirurške posege so izvedli po laparo- in histerotomiji (prerezu trebušne stene in maternice) nosečnice.
Po dostopu do ploda je bil poseg opravljen, nato je bila napolnjena manjkajoča amnijska tekočina, zašita maternica in zaprta trebušna stena. To je bila obsežna operacija s tveganjem več pomembnih zapletov. Trenutno se tovrstni poseg izvaja vse redkeje - postopoma ga nadomeščajo manj invazivne tehnike.
Osnovne težave, povezane s tovrstno operacijo, vključujejo znatno povečanje tveganja za prezgodnji porod in potrebo po carskem rezu (tako med porodom kot pri vseh poznejših porodih). Operacije, ki zahtevajo histerotomijo, se najpogosteje izvajajo med 20. in 30. tednom nosečnosti.
- Fetoskopska kirurgija
Glede na obseg in tveganje zapletov odprtih materničnih posegov smo iskali nove, manj invazivne kirurške tehnike.
Tehnološki razvoj je omogočil razvoj metod fetoskopske kirurgije, to je endoskopske kirurgije ploda. Omogočajo izvajanje posegov z uporabo posebnih špekul, vstavljenih v materin trebuh.
Plod je vizualiziran s kombinacijo slik iz kamer, nameščenih na koncu špekule, in dodatnih pogledov iz ultrazvočnega aparata.
Fetoskopska kirurgija je povezana z manjšim tveganjem za prezgodnji porod in perioperativno okužbo.
Omogoča tudi hitrejše okrevanje nosečnice.
Ta tehnika zahteva prisotnost ustrezno usposobljenega osebja.
Zavedati se morate tudi, da vseh okvar ni mogoče popraviti endoskopsko. Ena najpogostejših uporab danesfetoskopska kirurgija so motnje krvnega obtoka placente (npr. sindrom kraje - glej točko 2).
- Tehnike igle
Najmanj invazivni posegi so posegi, ki se izvajajo z iglo, pod stalnim nadzorom slikovnih preiskav (običajno ultrazvok). Ta tehnika se uporablja med drugim. za odvzem ali dajanje amnijske tekočine (amniocenteza/amniocenteza) in za intrauterine transfuzije krvi.
Prenatalna operacija - in kaj naprej?
Prenatalna kirurgija je edina intervencija, ki le v nekaj primerih omogoča popolno okrevanje ploda. Intrauterina kirurgija je veliko pogosteje prva od mnogih stopenj zdravljenja.
Glavni cilj prenatalnih posegov je omogočiti prekinitev nosečnosti in pripraviti plod na nadaljnje faze terapije.
Dober primer so okvare urinarnega sistema, pri katerih je prenatalna implantacija veziko-amnijskega katetra začasna rešitev, ki omogoča pravilen razvoj ledvic in preprečuje nepopravljive zaplete.
Končna korekcija anatomske napake, ki je vzrok za motnje odtoka urina, se opravi po rojstvu.
Prenatalna kirurgija – koristi vs. tveganja
Indikacije za prenatalno operacijo, navedene v točki 2, kažejo na širok spekter njene uporabe pri različnih vrstah prirojenih bolezni. Vendar se morate zavedati, da je le del zgoraj omenjenih primerov okvare se lahko operirajo intrauterino.
Odločitev o kvalifikaciji za tak poseg sprejme skupina specialistov (ginekolog-porodničar, neonatolog, genetik, anesteziolog) v tesnem posvetovanju z otrokovo materjo.
Prednost je vedno varnost in varovanje zdravja nosečnice. Potrebna je poglobljena analiza tveganja možnih zapletov tako pri tekočih kot prihodnjih nosečnostih.
Poseben problem predstavlja tudi izvajanje tehnik prenatalne kirurgije pri juvenilnih malformacijah, kjer je lahko določitev meje sprejemljivega tveganja zelo težka odločitev.
Prihodnost prenatalne kirurgije
Postopni razvoj prenatalne kirurgije poraja vprašanja o prihodnosti in smeri njenega razvoja. Ali se bodo operacije ploda izvajale v kateri koli poljski bolnišnici? Kakšne so možnosti, da bo vse več stanj in prirojenih okvar upravičenih do takšnih posegov?
Napredek glede opreme in tehnologije poteka zelo hitro. Da bi ta potencial lahko v celoti izkoristili, pa je treba ustrezno financirati in nenehno izboljševati usposobljenost zdravstvenega osebja. Obstaja tudi potreba po visokokakovostnih kliničnih raziskavah, ki določajostandardi za uporabo prenatalne kirurgije pri posebnih skupinah bolezni.
Kljub tehnološkemu napredku je pri odločanju o kirurškem prenatalnem zdravljenju potrebna velika previdnost in preudarnost. Še vedno iščemo načine, kako se izogniti najpogostejšemu zapletu teh posegov, ki je prezgodnji porod.
Dokler ne bodo razvite popolnoma učinkovite metode za njegovo preprečevanje, bo uporaba prenatalne kirurgije ostala (z nekaj izjemami) omejena na zdravljenje smrtonosnih okvar.
Največje možnosti za razvoj so pri minimalno invazivnih tehnikah, ki zmanjšujejo tveganje zapletov pri materi in plodu.
O avtorju
Krzysztof BialaziteŠtudentka medicine na Collegium Medicum v Krakovu, ki počasi vstopa v svet nenehnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubitelj tujih jezikov, potovanj in gorskih pohodov.
Preberite več člankov tega avtorja