Hemolitična anemija (hemolitična anemija) je skupina krvnih bolezni ali pravzaprav ena od njenih sestavin - rdečih krvnih celic. Pri hemolitični anemiji se prehitro uničijo, vzrok pa so lahko tako okvare v strukturi rdečih krvnih celic kot bolezni drugih organov. Hemolitična anemija ima poleg simptomov, značilnih za vse vrste anemije, kot sta utrujenost in težko dihanje, več značilnih simptomov. Vredno je ugotoviti, kdaj lahko sumite na to bolezen in kakšni so njeni simptomi.

Hemolitična anemija( hemolitična anemija ) je zmanjšanje:

  • ravni hemoglobina (v rezultatih laboratorijskih testov HGB ali HB pod 14 g/dl za moške in 12 g/dl za ženske)
  • hematokrit (HCT ali HT manj kot 40 % pri moških in 37 % pri ženskah)
  • eritrociti - rdeče krvne celice (eritrociti manj kot 4,2 milijona / μl pri moških in 3,5 milijona / μl pri ženskah)

z uničenjem rdečih krvnih celic v obtoku v procesu, imenovanem hemoliza.

Hemolitična anemija: simptomi

Kdaj se pojavijo simptomi?

Če je ta bolezen prirojena, se simptomi pojavijo že v zgodnji starosti, tudi pri majhnih otrocih. Če pa se hemolitična anemija pridobi, se simptomi pojavijo pri odraslih, najpogosteje po diagnozi bolezni, pri kateri se pojavi hemoliza (npr. po diagnozi sistemskega lupusa), zelo redko je lahko prvi simptom druge bolezni.

Kakšna je resnost simptomov?

Če je hemoliza manjša in traja dlje časa, bolezen morda ne povzroča neugodja. Če pa pride do nenadnega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, se bodo simptomi začeli dokaj hitro, in če je padec velik, je lahko smrtno nevaren.

Kateri simptomi se lahko pojavijo?

Vsaka anemija, ne glede na vzrok, lahko povzroči simptome, kot so:

  • slabost
  • lahka utrujenost
  • motnje koncentracije in pozornosti
  • glavoboli in omotica

in manj pogoste bolezni:

  • hitrejši srčni utrip
  • kratka sapa

V primeru hemolize imamo običajno opravka tudi z zlatenico, ki je posledicaeritrociti se prehitro uničijo glede na možnost njihove presnove, poleg tega lahko pride do povečanja vranice in jeter.

Včasih imajo ljudje, ki trpijo za hemolitično anemijo, tudi žolčne kamne, saj je sestavina žolča, bilirubin, tudi produkt presnove eritrocitov, če je te spojine preveč, se le-ta obori v obliki kamnov.

Preostali simptomi so specifični za posamezne bolezni in so posledica zgoraj opisanih mehanizmov, ki povzročajo anemijo:

  • Za prirojeno sferocitozo je značilna nenormalna rast kosti, kamni v žolčniku in hemolitične krize. Slednje so življenjsko nevarna stanja, v katerih je med drugim šibkost, slabost, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, povečan srčni utrip in akutna ledvična odpoved
  • za pomanjkanje eritrocitnih encimov so značilni: zlatenica, temen urin in bolečine v trebuhu, ki nastanejo zaradi nekaterih zdravil, stresa in okužb
  • methemoglobinemija (ena od okvar hemoglobina) pa je sprememba valence železa, prisotnega v eritrocitih, zato ne more vezati in prenašati kisika. Značilen simptom je cianoza, najbolj vidna okoli ust ali ušesne mečice
  • anemija srpastih celic, ki se kaže z zlatenico, žolčnimi kamni, zaostajanjem v rasti, povečanim srcem, žilno obstrukcijo, ki povzroča ishemijo organov

V primeru avtoimunskih bolezni in limfomov prevladujejo njihovi simptomi, simptomi anemije v teh primerih pa lahko vključujejo:

  • bolečina pri požiranju
  • bolečine v hrbtu
  • bolečine v trebuhu
  • vročina
  • rdeči urin
  • in če se hemoliza pojavi v majhnih žilah, povzroči strdke.

Spekter simptomov je zato zelo velik in ne smemo pozabiti, da ima hemolitična anemija različne zaplete.

Hemolitična anemija: zapleti

Učinki te bolezni so lahko številni, začenši z najmanj resnimi:

  • žolčni kamni
  • pomanjkanje folata
  • kožne razjede
  • venska trombembolija
  • aplastični in hemolitični preboj, povezan z nenadnim velikim padcem krvnih celic in predstavlja neposredno grožnjo življenju.

Hemolitična anemija: povzroča

Hemolitična anemija je skupina številnih bolezni, katerih vzroki so lahko različni, vendar je rezultat vedno uničenje rdečih krvnih celic.

V normalnih pogojihRdeča krvna celica živi približno 120 dni, nato jo prevzame vranica in se tam razgradi, iz nje pa se shrani železo.

Zaradi okvar v samih eritrocitih ali v drugih organih, kot sta jetra in vranica, se ta proces zgodi hitreje, tudi po 50 dneh.

Poleg tega s povečano hemolizo kostni mozeg ne more slediti proizvodnji novih in obnavljanju krvnih celic, kar povzroči zmanjšanje števila eritrocitov.

Povečano uničenje krvnih celic preveč obremeni encime, ki so odgovorni za njihovo presnovo, proces postane neučinkovit in metaboliti krvnih celic ostanejo v obtoku.

Pomanjkanje rdečih krvnih celic je značilno za vse vrste anemije (npr. anemija zaradi pomanjkanja železa ali anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12), zato so nekateri simptomi pogosti in se pojavljajo pri vseh vrstah anemije.

Intenziviranje procesov, povezanih z razgradnjo in prisotnostjo rdečih krvnih celic v obtoku dajeta simptome, značilne za hemolitično anemijo.

Hemolitična anemija: vrste

Hemolitična anemija je lahko posledica genetske mutacije, potem jim pravimo prirojene ali pridobljene, na primer pri avtoimunskih boleznih. Prvi od njih nastanejo zaradi poškodbe same krvne celice in so:

  • okvare celične membrane eritrocitov - krvne celice imajo nato spremenjeno obliko, npr. ovalocitoza ali najpogostejša dedna hemolitična anemija - sferocitoza (sferična oblika krvne celice)
  • okvare encimov eritrocitov, tako imenovane encimopatije - citoplazma eritrocitov vsebuje številne encime, potrebne za njihovo delovanje, hemolitična anemija je lahko posledica pomanjkanja dveh encimov: glukozo-6-fosfat dehidrogenaze in kinaze, pomembno prispevajo k proizvodnji energije v eritrocitih
  • okvare hemoglobina, torej spojine, ki prenaša kisik, to so hemoglobinopatije - anemija srpastih celic in methemoglobinemija, pri teh boleznih je zmanjšana sposobnost krvnih celic za prenašanje kisika in se lahko spremeni njihova oblika, zaradi česar so bolj nagnjene poškodovati
  • nezadostna tvorba hemoglobina - talasemija

V primeru pridobljene anemije so eritrociti normalni, vendar jih zunanji dejavniki uničijo.

Eden od mehanizmov so imunološki procesi, ki vodijo do proizvodnje protiteles proti rdečim krvnim celicam.

Te lahko nastanejo pri številnih boleznih: avtoimunskih (npr. sistemski lupus), kronične limfocitne levkemije, limfomov, po nekaterih zdravilih, po presaditvah organov, transfuziji krvi in ​​pri t.i.prehladna aglutininska bolezen in paroksizmalna hladna hemoglobinurija.

Drug mehanizem zunajceličnega uničenja eritrocitov je hemolitična mikroangiopatska anemija. Precej zapleteno ime, kaj pomeni?

Krvne celice se uničijo zaradi različnih razlogov v majhnih arteriolah in venah, kot so trombotična trombocitopenična purpura, hemolitično uremični sindrom ali okužbe.

Zanimivo je, da je to tudi mehanizem delovanja nekaterih strupov, na primer strupa nekaterih pajkov ali gad. Zelo redko se hemoliza pojavi kot posledica mehanske poškodbe eritrocitov, na primer po implantaciji umetne srčne zaklopke.

Hemolitična anemija: rezultati testov

Osnovni test, ki ga je treba opraviti, če obstaja sum na anemijo (ne samo hemolitična anemija), je popolna krvna slika.

Na anemijo kaže padec števila rdečih krvnih celic, to je rdečih krvnih celic, pod normalno.

Na podlagi drugih parametrov lahko ocenimo, ali imajo krvne celice, ki so prisotne v obtoku, pravi volumen (MCV), pravo količino hemoglobina (MCH) in njegovo koncentracijo v krvni celici (MCHC), to so izjemno pomembni parametri, ki veliko povedo o vzroku zmanjšanja števila rdečih krvnih celic.

V primeru hemolize so parametri strukture eritrocitov običajno v mejah normale, zato imamo opravka s tako imenovano normocitno anemijo, normokromno anemijo, torej imajo eritrociti pravo velikost, ustrezno vsebnost in koncentracijo hemoglobina.

To posredno pomeni, da je proizvodni proces nemoten in da ima telo vse potrebne substrate za njegovo proizvodnjo.

Samo v primeru talasemije, pri kateri je moten proizvodni proces, so eritrociti manjši in imajo nižjo vsebnost hemoglobina.

Drug pomemben parameter, ki ga lahko najdemo v krvni sliki, so retikulociti z oznako "Ret.". Retikulociti so mladi eritrociti, ki so pred kratkim zapustili kostni mozeg in njihovo povečano število kaže na intenzivno tvorbo novih krvnih celic v kostnem mozgu.

To povečanje proizvodnje in povečanje retikulocitov je odgovor na nezadostno število funkcionalnih rdečih krvnih celic.

Naprednejši testi omogočajo odkrivanje redkih, a značilnih oblik eritrocitov, npr. ehinocitov (štrleči eritrociti) pri encimskih okvarah, ščitničnih eritrocitov pri talasemiji, šistocitov (delčkov eritrocitov, prisotnih tudi mikroangtrocitov: pri mikroangtrocitih) Heinzova telesca pri methemoglobinemiji ali Hovel-Jollyjeva telesa pri anemiji srpastih celic.

Raziskave rdečih krvnih celic so bile podrobno opravljeneopisano v članku o eritrocitih. Krvne analize lahko pokažejo tudi odstopanja v naslednjem razponu:

  • povečanje LDH (laktat dehidrogenaze, tj. encima, prisotnega v eritrocitih), se sprosti, ko se eritrocit uniči, zato se njegova koncentracija v krvi med hemolizo poveča
  • zmanjšanje haptoglobina (proste beljakovine, ki veže hemoglobin) njeno zmanjšanje je posledica dejstva, da laboratorijske metode ocenjujejo količino haptoglobina, ki je sposoben vezati hemoglobin, če se ta spojina sprosti iz poškodovanih eritrocitov, se nanjo vežejo razpoložljivi delci haptoglobina in so "nevidni" med laboratorijskim določanjem
  • povečanje bilirubina, ki je končni produkt razgradnje hemoglobina.

Urinski test pokaže: urobilinogen in hemoglobinurijo, torej izločanje povečane količine urobilina in hemoglobina z urinom.

Te spojine se odstranijo, če je hemoliza tako huda, da jetra ne morejo učinkovito presnoviti poškodovanih krvnih celic.

Posamezne oblike hemolitične anemije imajo specifične teste, ki pa se izvajajo le redko in le v specializiranih centrih, med njimi so:

  • zmanjšana aktivnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze
  • pomanjkanje piruvat kinaze
  • povečanje metHb (methemoglobinemija)
  • povečanje HbS in HbF (anemija srpastih celic)
  • in pogostejši neposredni Coombsov test (izvaja se pri avtoimunskih boleznih, ne le pri tistih, povezanih s hemolizo, ampak v tem primeru olajša diagnozo sekundarne anemije).

Včasih, zlasti kadar je diagnoza negotova, se opravi biopsija kostnega mozga, ki pokaže povečano tvorbo novih rdečih krvnih celic.

Zdravljenje hemolitične anemije

Zdravljenje bolezni krvi in ​​hematopoetskega sistema izvaja hematolog, osnovno diagnostiko pa lahko opravi tudi zdravnik družinske medicine.

Kljub različnim vzrokom za hemolizo so načela zdravljenja podobna.

Pri bolnikih s takšno diagnozo je treba najprej vzdrževati zadostno število rdečih krvnih celic v obtoku, zato je včasih potrebno transfuzirati njihove koncentrate.

Vedno pa morate zagotoviti sestavine, potrebne za ustvarjanje novih rdečih krvnih celic, to je folna kislina in železo, če ga je premalo.

Pred začetkom zdravljenja anemije je treba izključiti sekundarno naravo te bolezni, torej zdraviti bolezni, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo, in opustiti zdravila, ki bi jo lahko povzročila.

Pogosta metoda zdravljenja za nekaj ljudianemija: sferocitoza, talasemija, motnje encimov je tudi njena zadnja linija - kirurška odstranitev vranice

Ta organ lovi in ​​uničuje popačene eritrocite, če pa jih je preveč, delovanje vranice povzroči hudo anemijo.

Odstranitev tega organa je namenjena ohranjanju kroženja nenormalnih, a delno polnih krvnih celic v obtoku.

Pred izvedbo splenektomije se poskuša hemolizo zdraviti posebej za povzročitelja:

  • pri avtoimunskih boleznih se uporabljajo glukokortikosteroidi, imunosupresivna terapija in plazmafereza (postopek, ki vam omogoča, da odstranite vsa protitelesa iz krvi, vključno z antieritrociti)
  • pri methemoglobinemiji lahko dajete metilensko modro, uporabite hiperbarično kisikovo komoro in uporabite zamenljive transfuzije krvi. V lahkih, kroničnih primerih - askorbinska kislina in riboflavin
  • vitamin C in cink se dajeta pri talasemiji
  • pri anemiji srpastih celic - hidroksikarbamid, zdravila proti bolečinam in antikoagulanti

Osnova hemolitične anemije je zelo raznolika, pa tudi mehanizem nastanka okvare krvnih celic, vendar so pogosta skupina bolezni, saj je končni rezultat vedno enak - uničenje mladega, funkcionalnega eritrocit.

To pa ima številne posledice, predvsem kri celicam ne oskrbuje s količino kisika, ki jo potrebuje za pravilno delovanje, učinki pa se lahko gibljejo od utrujenosti in hitrejšega srčnega utripa do srčnega napada.

Če obstaja sum na hemolitično anemijo, je treba osnovno diagnozo postaviti pri družinskem zdravniku, vendar se o naprednejših preiskavah in zdravljenju odloči hematolog.

Kategorija:

Kardiologija