Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kronična mielomonotska levkemija (CMML) je redka, kronična neoplastična bolezen hematopoetskega sistema. Spada med prekrivajoče se sindrome mielodisplastično-mieloproliferativnega sindroma. Kateri so vzroki in simptomi CMML in kako se zdravi?

Kronična mielomonotična levkemija (CMML) se pojavlja predvsem pri starejših moških. Veliko pogosteje se diagnosticira pri moških kot pri ženskah (2:1), povprečna starost ob diagnozi pa je 65-75 let. Glede na literaturo je vsako leto 0,6-0,7 / 100.000 novih primerov CMML.

Dejavniki tveganja za razvoj kronične mielomonocitne levkemije še niso znani.

Njena tipična značilnost je proliferacija monocitnih celic v periferni krvi in ​​kostnem mozgu ter displazija ene ali več celičnih linij hematopoetskega sistema.

Zaradi tega Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) uvršča kronično mielomonocitno levkemijo med tako imenovane sindrome prekrivanja mielodisplastično-mieloproliferativnega sindroma.

Značilna značilnost klinične slike bolezni je prisotnost monocitoze, torej povečanega števila monocitov v periferni krvi.

Zaradi neučinkovite hematopoeze, povezane z displazijo celic kostnega mozga in njeno fibrozo, bolniki pogosto trpijo tudi za anemijo in trombocitopenijo.

kronična mielomonocitna levkemija: simptomi

Kronična mielomonocitna levkemija je lahko dolgo asimptomatska.

Pacienti najpogosteje obiščejo ordinacijo družinskega zdravnika zaradi hujšanja, kronične utrujenosti, zadihanosti, palpitacije, pa tudi kožnih sprememb in krvavitev iz nosu ali dlesni.

Osnovni test, ki omogoča sum na neoplastično bolezen, je popolna krvna slika, ki jo je treba opraviti pri vsakem bolniku, ki ima zgoraj navedene simptome.

Ne pozabite pa, da rezultati krvne slike ne zadoščajo za diagnosticiranje neoplastične bolezni, temveč le uvod v nadaljnjo, specializirano diagnostiko.

SimptomiNajpogosteje je posledica zmanjšanega števila morfotičnih elementov v krvi: eritrocitov, nevtrofilnih granulocitov (nevtrocitov) in trombocitov.

Splošni simptomi kronične mielomonocitne levkemije vključujejo:

  • nenamerna izguba teže v relativno kratkem časovnem obdobju
  • pomanjkanje apetita
  • kronična utrujenost, šibkost, zaspanost, kratka sapa, lahka utrujenost, zmanjšana toleranca na vadbo, palpitacije, bleda koža - to so tipični simptomi, ki jih kaže bolnik z anemijo, torej prenizko koncentracijo hemoglobina v krvi. Norma za moški spol je vrednost hemoglobina v območju 14-18 g%, za ženski spol pa 11,5-15,5 g%.
  • okužbe, pogosti prehladi in okužbe, ki jih je težko zdraviti in se ponavljajo - so posledica nevtropenije, torej zmanjšanega števila nevtrocitov v periferni krvi. To so nevtrofilci, ki spadajo v levkocite (bele krvne celice). Te celice igrajo imunsko funkcijo v našem telesu, preprečujejo vnetja in uničujejo patogene s fagocitozo.
  • krvavitve iz nosu, ušes, dlesni, lahke modrice, petehije na koži - so tipičen simptom hemoragične diateze, kažejo na trombocitopenijo, torej zmanjšano število krvnih ploščic v plazmi periferne krvi. Za normalno število trombocitov se šteje 150-440 tisoč / mm3 krvi.
  • zaraščanje dlesni
  • temno nočno potenje
  • vročina in zvišana telesna temperatura brez očitnega razloga
  • hepatomegalija ali povečanje jeter, ki je otipljivo pri pregledu trebuha v projekciji desnega hipohondrija
  • splenomegalija, to je povečanje vranice, ki je otipljivo pri pregledu trebuha v projekciji levega hipohondrija; lahko povzroči bolečino v levem epigastričnem predelu
  • limfadenopatija, to je povečanje perifernih bezgavk. Pacient lahko čuti neboleče trde grudice, ki drsijo ob kožo, najpogosteje se nahajajo okoli vratu, pazduh in dimelj

Kronična mielomonocitna levkemija: morfološki tipi

Trenutno literatura opisuje dve vrsti kronične mielomonocitne levkemije, CMML tipa 1 (tj. levkemija tipa mielodisplastičnega sindroma) in CMML tipa 2 (tj. levkemija mieloproliferativnega sindroma).

Merila za prepoznavanje vrste CMML 1

  • levkocitoza periferne krvi manj kot 13.000 / mm3 krvi
  • Odstotek blastnih celic periferne krvi je nižji od 5 %
  • je odstotek blastnih celic v kostnem mozgu nižjikot 10 %

Merila za prepoznavanje vrste CMML 2

  • levkocitoza periferne krvi nad 13.000 / mm3 krvi
  • odstotek eksplozij v periferni krvi je 5-19 %
  • odstotek blastnih celic v kostnem mozgu je 10-19 % ali prisotnost Auere (to so palčke, vidne v citoplazmi blastnih celic po specializiranem obarvanju tkivnega pripravka) s številom blastnih celic v kri ali kostni mozeg manj kot 20 %
  • povečanje vranice je pogosto

Kronična mielomonocitna levkemija: raziskave in diagnoza

Diagnostična merila za kronično mielomonocitno levkemijo po Svetovni zdravstveni organizaciji (WHO):

  • Monocitoza v periferni krvi. Število monocitov presega 1000 celic / mikroliter krvi.
  • Manjkajoči Philadelphia kromosom (Ph kromosom), ki nastane kot posledica translokacije med kromosomoma 9 in 22, t (9,22) in s tem pomanjkanja fuzijskega gena BCR-Abl1, ki je posledica te mutacije.
  • Vsebnost blastov (običajno imenovanih blast) v kostnem mozgu je manjša od 20 %, v periferni krvi pa več kot 5 %. To so nezrele matične celice, iz katerih se v kostnem mozgu, odvisno od vrste, razvijejo različne hematopoetske celice.
    Da bi ugotovili prisotnost in količino teh celic v kostnem mozgu in/ali periferni krvi, je treba opraviti mikroskopsko preiskavo zbranega tkivnega materiala.
    Za postavitev diagnoze zdravnik naroči periferno krvno sliko z brisom (fiziološko blastne celice, pri zdravih ljudeh, ne najdemo v periferni krvi), pa tudi histopatološki pregled kostnega mozga.
    Za odvzem kostnega mozga za preiskavo je treba opraviti aspiracijsko biopsijo kostnega mozga ali perkutano biopsijo kostnega mozga, torej invazivne posege, ki se izvajajo v bolnišničnem okolju.
    BAC (finoigelna aspircijska biopsija) vključuje odvzem kostnega mozga s specializirano iglo z brizgo. Perkutana biopsija kostnega mozga vključuje odvzem kostnega fragmenta skupaj s kostnim mozgom z debelo, ostro iglo po predhodni kožni anesteziji.
    Najpogosteje se kostni mozeg odvzame iz ene od iliakalnih kosti (tvorijo medenico skupaj s sramno, ischialno in križno kostjo), natančneje iz zadnje zgornje iliakalne hrbtenice in iz prsnice.
    Metoda izbire je aspiracija kostnega mozga s tanko iglo, vendar v nekaterih primerih ta metoda ne zagotavlja materiala za testiranje zaradi fibroze kostnega mozga (pri 30 % bolnikov zkronična mielomonocitna levkemija). Nato je treba opraviti perkutano biopsijo kostnega mozga
  • Displazija, t.j. motnje diferenciacije, zorenja in strukture ene ali več hematopoetskih celičnih linij, iz katerih se zaradi številnih transformacij izločajo rdeče krvne celice, trombociti in levkociti (bazofilci - bazofilci, eozinofili, eozinofilci, nevkociti - nevtrofilci) nastanejo in limfociti). Posledica tega je anemija, hemoragična diateza in povečana dovzetnost za okužbe ter zmanjšana imunost.

kronična mielomonocitna levkemija: diferenciacija

Ker kronična mielomonocitna levkemija nima tipičnih kliničnih simptomov in nima tipičnih genetskih nepravilnosti, jo je treba razlikovati od drugih malignomov kostnega mozga.

Posebno pozornost je treba nameniti:

  • kronična mieloična levkemija (CML)
  • atipična kronična mieloidna levkemija (aCML)
  • akutna monocitna levkemija
  • reaktivna monocitoza.

Da se ne bi zmotili in postavili natančno diagnozo, je potrebno opraviti številne specializirane laboratorijske in histopatološke preiskave s citokemično in imunohistokemičnim barvanjem ter pretočno citometrijo.

Bodite pozorni na diferenciacijo monocitoze, torej povečano količino monocitov v periferni krvi, ki je lahko posledica prisotnosti bakterijskih, virusnih, glivičnih okužb, sistemskih bolezni vezivnega tkiva, ciroze ali sarkoidoze. Monocitozo pogosto opazimo tudi pri ljudeh, ki jemljejo glukokortikosteroide, in celo pri nosečnicah.

kronična mielomonocitna levkemija: zdravljenje

Presaditev kostnega mozga je najbolj poznana in po literaturi zagotavlja najboljše rezultate.

Alogenetska hematopoetska presaditev sten celic (HSCY) vključuje matične celice, zbrane od darovalca. Velja za najučinkovitejšo metodo zdravljenja kronične mielomonocitne levkemije.

Druga terapevtska metoda je uporaba hipometilnih zdravil (npr. azacitidin in decitabin) in citostatikov (npr. hidroksiurea, etopozid).

V terapiji CMML je možno uporabiti tudi simptomatsko zdravljenje ali čakalni odnos, če je bolezen asimptomatska.

kronična mielomonocitna levkemija:spremljanje po zdravljenju

Bolniki, ki so bili podvrženi farmakološkemu zdravljenju in presaditvi kostnega mozga, morajo ostati pod nadzorom lečečega hematologa in opraviti redne laboratorijske preiskave, da se čim prej diagnosticira možna ponovitev ali napredovanje bolezni.

kronična mielomonocitna levkemija: prognoza

Prognoza za kronično mielomonocitno levkemijo je slaba. Povprečni čas preživetja bolnikov se giblje med 1,5-3 leti od trenutka diagnoze. Opozoriti je treba, da lahko CMML napreduje v akutno mieloično levkemijo (AML).

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija