Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Waldenströmova makroglobulinemija je limfoplazmocitni limfom, torej rak, ki izvira iz limfnega sistema. Bolezen onemogoča nastajanje zadostnega števila normalnih krvnih celic, kar med drugim povzroči v zmanjšanje imunosti. Kateri so vzroki in drugi simptomi Waldenströmove makroglobulinemije? Kakšno je zdravljenje tega raka in kakšna je napoved?

Waldenströmova makroglobulinemija(Waldenströmova makroglobulinemija) je limfoplazmocitni limfom, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih ne-Hodgkinovih limfomov, ki povzročajo imunski sistem.

Limfni sistem je med drugim sestavljen iz iz limfocitov B iz krvnih celic, ki se borijo proti okužbi. Nekateri se spremenijo v plazemske celice.

Proizvajajo protitelesa, ki pomagajo v boju proti okužbi. Ta protitelesa pa so sestavljena iz vrste beljakovin, imenovanih imunoglobulin.

Bistvo Waldenströmove makroglobulinemije je nenadzorovana proliferacija limfocitov B-celic. Med njihovo transformacijo ne nastajajo normalne plazemske celice, ampak rakave celice, imenovane limfoplazmocitne celice.

Prekomerno proizvajajo nenormalni monoklonski protein IgM v kostnem mozgu, bezgavkah in vranici. Proizvodnja proteina IgM običajno vodi do zmanjšanja količine proizvedenih preostalih protiteles, kar povzroči zmanjšanje imunosti.

Protein IgM lahko povzroči tudi odlaganje beljakovin v organih, zaradi česar postanejo disfunkcionalni, in v kostnem tkivu, kar vodi v osteoporozo. Beljakovine razreda Ig lahko povzročijo tudi zmanjšanje proizvodnje krvnih celic in s tem - anemijo.

Waldenströmova makroglobulinemija - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni niso znani, čeprav družinska anamneza pri dvojčkih kaže na vpletenost genetskih dejavnikov. Znano je, da se tveganje za razvoj bolezni poveča pri bolnikih s hepatitisom C.

Waldenstromova makroglobulinemija - simptomi

Simptomi bolezni se pojavijo, ko limfomske celice napolnijo kostni mozeg in mu preprečijo proizvodnjo dovolj in normalnih krvnih celic. Ti vključujejo:

  • šibkost in utrujenost
  • bleda koža (kot pri anemiji)
  • ponavljajoče se krvavitve iz nosu in dlesni
  • nagnjenost k modricam
  • vročina
  • nočno potenje
  • izguba teže
  • bolečine v kosteh
  • ponavljajoče se okužbe

U približno 15 odstotkov bolni ljudje razvijejo nevrološke simptome, kot so motnje vida, glavoboli, izguba sluha ali občutka za orientacijo.

Lahko se pojavijo tudi težave z ravnotežjem, mravljinčenje in mišična oslabelost (zlasti v nogah) zaradi poškodb živcev, ki jih povzročajo nenormalne beljakovine.

Vendar pa so najbolj značilni simptomi, ki se pojavijo pri 50 % bolni ljudje so povečane bezgavke, povečana jetra in povečana vranica.

Waldenströmova makroglobulinemija - diagnoza

Diagnoza je postavljena na podlagi:

  • krvne preiskave (test funkcije trombocitov, prisotnost monoklonskega proteina IgM)
  • kostnega mozga (vzorci kostnega mozga se običajno vzamejo iz kolčne kosti)
  • Pap bris
  • testi urina (prisotnost beljakovin Bence Jones).

Zdravnik lahko naroči tudi računalniško tomografijo, ki vam omogoča, da ugotovite, ali se je bolezen razširila na bezgavke in druge organe, kot so jetra.

Waldenströmova makroglobulinemija - zdravljenje

Waldenstromova makroglobulinemija se običajno razvija počasi, zato v zgodnjih fazah njenega razvoja, ko se simptomi še niso pojavili, zdravljenja ni treba začeti.

V drugih primerih terapija vključuje kemoterapijo, torej zdravila proti raku, in izmenjavo plazme ali transfuzijo krvi.

Waldenströmova makroglobulinemija - prognoza

Waldenströmova makroglobulinemija ima običajno dolg in počasi napredujoč potek, vendar je pri nekaterih bolnikih hiter in takrat je prognoza slaba.

Povprečni čas preživetja od diagnoze je bil ocenjen na 6 let.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Onkologija