Pljučna hipertenzija pri otrocih je redka bolezen, ki jo povzročajo srčne napake ali se pojavlja kot idiopatska/dedna oblika. Običajno se diagnosticira v napredni fazi. Kako poteka zdravljenje pljučne hipertenzije pri otrocih na Poljskem?

Pljučna hipertenzija pri otrocih (PAH)je po besedah ​​dr. Małgorzate Żuk z oddelka za kardiologijo Memorialnega inštituta Zdravstvenega centra za otroke velik izziv za otroške kardiologe. To jeredka bolezen, za katero zboli le malo bolnikov . Po definiciji je pljučna hipertenzija povišan srednji tlak v pljučni arteriji>25 mm Hg, merjen z invazivnimi metodami.

Koliko otrok s pljučno hipertenzijo imamo na Poljskem?Kot je opozoril zdravnik, je desetkrat manj bolnih otrok s pljučno hipertenzijo kot odraslih. Trenutno ima poljska baza podatkov o pljučni hipertenziji (BNP-PL)približno 90 majhnih bolnikov . Prevalenca med najmlajšimi je za tretjino nižja kot pri odraslih.

Kateri so vzroki za pljučno hipertenzijo pri otrocih?

Vzroki za pljučno hipertenzijo pri otrocih so lahko različni in zdravljenje je odvisno od pravilne diagnoze. Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) najmlajši bolniki najpogosteje diagnosticirajo pljučno arterijsko hipertenzijo. Po drugi strani pa razpoložljivi registri kažejo, dasrčnih napak predstavlja 50 odstotkov. povzroča PH(angl.pljučna hipertenzija) .

- Bolezni srca in ožilja, zlasti srčne napake in idiopatska pljučna hipertenzija, so glavni vzroki, s katerimi se borimo pri bolnikih. Prav tako nimamo opravka z majhnimi bolniki z boleznimi vezivnega tkiva, ki predstavljajo pomembno skupino bolnikov med odraslimi – je med spletnim konferenco »Vsakdanji zadihani – kaj moramo vedeti o pljučni hipertenziji« povedala dr. Małgorzata Żuk. Dodala je, da v poljski bazi podatkov o pljučni hipertenziji (BNP-PL) "ni podatkov o tromboembolični pljučni hipertenziji".

Drug vzrok za pljučno hipertenzijo pri otrocih jebronhopulmonalna displazija , bolezen, ki je posledica poškodbe pljuč zaradi prezgodnje rojstva. - Baza otroškega spominskega zdravstvenega zavoda je 19 odstotkov. bolniki, ki imajo pljučno hipertenzijo, povezano z bronhopulmonalno displazijo. Čepri teh bolnikih bomo uporabili ustrezno zdravljenje, drugi zapleti nedonošenčkov pa ne bodo vodili v slab potek bolezni, te bolnike lahko ozdravimo pljučne hipertenzije – je pojasnila dr.med.Małgorzata Żuk. Kot je poudarila, kardiologi pri zdravljenju pljučne hipertenzije pri otrocih »imajo opravka z rastočim organizmom«. - Želimo, da se bolnik, ki trpi za to boleznijo, odlično razvija (interakcija z vrstniki) in postane odrasel, ki lahko samostojno deluje, če razvoj bolezni to dopušča - je poudaril kardiolog.

Preberite tudi: Pljučna arterijska hipertenzija: vzroki, simptomi, testi in zdravljenje

WHO-FC klasifikacija pljučne hipertenzije pri otrocih

Dr. Małgorzata Żuk, dr.med., je na spletni konferenci "Vsakdanji zadihani - kaj moramo vedeti o pljučni hipertenziji" predstavila podrobno klasifikacijo (WHO-FC) pljučne hipertenzije pri otrocih:

razred I

Otroci od prvih dni življenja do 16. leta starosti:Normalen motorični in telesni razvoj, brez omejitev telesne aktivnosti in simptomov dispneje, utrujenosti ali omedlevice.

  • 0 - 6 mesecev:preveri glavo, popravi napetost, zvija, se usede s pomočjo staršev.
  • 6 - 12 mesecev:otrok je gibljiv, sedi, plazi, grabi predmete, začne vstajati, zanima se zabava.
  • 1 - 2 leti starosti:vzpenja, stoji, začne hoditi.
  • 2-16 let:redno obiskuje vrtec/vrtec/šolo. Ukvarja se s športom/z vrstniki obiskuje ure športne vzgoje.

Otroci, stari 16 let in več:Brez omejitev telesne dejavnosti, brez zadihanosti, utrujenosti, bolečine v prsnem košu ali pred sinkopo.

Razred II

Otroci od prvih dni življenja do 2. leta starosti:zapozneli motorični razvoj. Zaostaja za mejniki. Telesni razvoj v skladu z lastnim percentilom. Rahle omejitve telesne dejavnosti, zasoplost in utrujenost. V mirovanju se počutim udobno.

Otroci od 2. leta starosti do 16. leta starosti:telesni razvoj v skladu z lastnim percentilom. Rahle omejitve pri telesni aktivnosti, zasoplost in utrujenost pri športnih / telesnih urah z vrstniki. V mirovanju se počutim udobno. Brez bolečin v prsih. Udeležba v vrtcu/šoli je 75-odstotna.

Otroci, stari 16 let in več:rahle omejitve telesne dejavnosti. V mirovanju se počuti udobno. Običajna telesna aktivnost povzroča težko dihanje, utrujenost, bolečine v prsnem košutorakalni ali predsinkopa.

razred III a

Otroci od prvih dni življenja do 2. leta starosti:regresija motoričnega razvoja. Fizični razvoj zaostaja. Slab apetit. Bistveno zmanjšanje telesne zmogljivosti, kratka sapa in utrujenost. Otrok je tih, nerad se igra, potrebuje pogosto dremež. Počuti se udobno v mirovanju, manj kot običajno, povzroča prekomerno utrujenost, omedlevico, pred sinkopo.

Otroci od 2. leta starosti do 16 let:znatna omejitev telesne zmogljivosti, nazadovanje v razvoju: preneha plezati po stopnicah, nerad se igra s prijatelji. V mirovanju se počutim udobno. Manjša aktivnost od običajne (npr. oblačenje) povzroči prekomerno utrujenost, omedlevico ali bolečine v prsih. Udeležba v vrtcu / vrtcu / šoli<50 proc.

Otroci od 16. leta starosti : pomembna omejitev telesne učinkovitosti. V mirovanju se počutim udobno. Manjša aktivnost od običajne povzroči prekomerno utrujenost, predsinkopo, bolečine v prsih.

Razred III b

Otroci od prvih dni življenja do 16. leta starosti:3. razred a + znatno zakasnjen telesni razvoj. Slab apetit, zahteva dopolnjevanje / hranjenje. Pomembna omejitev telesne zmogljivosti, regresija razvoja. V mirovanju se počuti udobno, manjša aktivnost od običajne (npr. oblačenje) povzroči prekomerno utrujenost in omedlevico.

Otroci od prvih dni življenja do 2. leta starosti:miren otrok, pogosto drema.

Otroci od 2. leta starosti do 16 let:ne obiskuje vrtca/šole. Premika se po hiši. Nositi ga je treba in voziček je potreben za premikanje zunaj doma. Ohranja odnose z vrstniki.

Otroci od 16. leta starosti:pomembna omejitev telesne učinkovitosti. V mirovanju se počutim udobno. Manjša aktivnost od običajne povzroči prekomerno utrujenost, predsinkopo, bolečine v prsih.

razred IV

Otroci od prvih dni življenja do 2. leta starosti:razred III + ne morejo opravljati nobene dejavnosti brez kratke sape, utrujenosti ali omedlevice. Brez interakcije z družino. Simptomi odpovedi desnega prekata in/ali omedlevice.

Otroci od 2. leta starosti do 16 let:razred III + ne more opravljati nobene dejavnosti brez kratke sape, utrujenosti, omedlevice ali bolečine v prsnem košu. Brez interakcije z družino in prijatelji. Simptomi odpovedi desnega prekata in/ali omedlevice. Ne obiskuje vrtca/šole. Nositi ga je treba in voziček je potreben za selitev zunaj doma.

Otroci, stari 16 let in več:ne morejo storiti ničesar brezkratka sapa, utrujenost, omedlevica ali bolečina v prsnem košu. Utrujenost v mirovanju. Simptomi odpovedi desnega prekata. Omedlevica, stanja pred sinkopo.

Spodaj je video za preostanek članka.

Zdravljenje pljučne hipertenzije pri otrocih na Poljskem leta 2022

Da bi prepoznali in ugotovili etiologijo pljučne hipertenzije, je treba opraviti natančno diagnozo. Pri ocenjevanju stopnje bolezni pljučne hipertenzije se upoštevajo takofizični razvoj kot interakcije z vrstniki . Pomemben ni le klinični pregled, ampak tudi rezultat 6-minutnega testa hoje. - Ta test pri otrocih je težko razlagati. Triletnik bo hodil drugače, sedemnajstletnik pa drugače – dobljeni rezultat moramo primerjati s pričakovanimi vrednostmi. To praviloma naredimo tako, da današnji test bolnika primerjamo z naslednjim testom, oziroma današnji test s prejšnjim testom, ki nam pove, ali je bolniku bolje ali slabše. Vendar ena študija ni odločilna – je poudarila dr. Małgorzata Żuk, dr. med.

Zdravljenje pljučne hipertenzije pri otrocih se izvaja na podlagiocene resnosti bolezni in reaktivnosti pljučnih žil , vklj. terapevtsko vodenje, vključno s splošnimi priporočili, farmakoterapijo in po možnosti intervencijsko zdravljenje. Zgodnje odkrivanje bolezni bistveno izboljša kakovost življenja otrok, upočasni nastanek zapletov in zmanjša umrljivost.

Preberite tudi: Težave z dihanjem pri otrocih - kaj storiti? Prva pomoč pri motnjah dihanja pri otrocih

Metode zdravljenja pljučne hipertenzije pri otrocih

V zadnjih letih se uvajajo nove metode zdravljenja pljučne hipertenzije pri otrocih, ki naj bi podaljšale življenje bolnikom in izboljšale njihovo kakovost. Program zdravil za pljučno hipertenzijo vključuje:

1) Monoterapija:

  • bosentan:uporablja se pri otrocih, starejših od 2 let, ki izpolnjujejo pogoje za razred III (WHO-FC),
  • sildenafil:uporablja se pri otrocih, starejših od 1 leta, razvrščenih v razred I-III (WHO-FC),
  • parenteralni prostaciklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):uporablja se pri majhnih bolnikih, razvrščenih v razred IV.

2) Kombinirano zdravljenje:

  • bosentan + sildenfil + parenteralni prostaciklin

Po mnenju dr. Małgorzate Żuk, MD, "zdravljenje pljučne hipertenzije pri otrocih" zahteva dober dostop do zdravstvene oskrbe. Zdravnik je na spletni konferenci "Vsakdanji zadihani - kaj moramo vedeti o pljučni hipertenziji" povedal, da obstaja"bolnikov, ki prejemajo trojno terapijo in čakajo napresaditev pljuč ” . Čeprav je presaditev za odrasle težko dobiti, je presaditev za otroke skoraj nemogoča. Ta stvar se mora v nekem trenutku spremeniti - razen če dobimo umetna pljuča - je dejala.Zdravljenje vključuje tudi postopke obvoda, da bolniki preživijo do presaditve.- Nekaterim otrokom smo pomagali pri teh postopkih in niso več kandidati za presaditev - je dodala.

Kaj morajo starši storiti, da bodo svojega otroka sprejeli v center za zdravljenje pljučne hipertenzije? Z majhnim pacientom naj obiščejo kardiologa, ki bo napisal napotnico za zdravljenje v ustrezno kliniko.

Bibliografija:

  • Pljučna hipertenzija,Pediatrija po diplomi, letnik 14 št. 4, avgust 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pljučna hipertenzija pri otrocih - simptomatologija, diagnoza, zdravljenje na podlagi smernic Evropskega kardiološkega združenja. Program nacionalnega zdravstvenega sklada .

Kategorija:

Dihalni sistem