Papilomi žilnega pleksusa možganskih prekatov so običajno benigne neoplazme, najpogostejše pri pediatrični populaciji. Glavne bolezni, povezane s tem rakom, so posledice pojava hidrocefalusa in povečanega intrakranialnega tlaka. Papiloma žilnega pleksusa se lahko med drugim manifestira v glavobol - katerih drugih simptomov pri otroku ne smemo podcenjevati, ker lahko nakazujejo na obstoj raka v osrednjem živčnem sistemu?
Papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov(angleškopapiloma žilnega pleksusa ) je v večini primerov benigni tumor osrednjega živčni sistem (CNS). V štiristopenjski klasifikaciji WHO so te spremembe pripisane najnižji, prvi stopnji glede na malignost novotvorb CNS. Ta tvorba se pojavlja predvsem pri pediatrični populaciji, kjer predstavlja manj kot 1 % celotnega števila novotvorb osrednjega živčevja in do 4 % vseh neoplastičnih bolezni v tej starostni skupini. Papilomi žilnega pleksusa pri otrocih se najpogosteje razvijejo znotraj stranskih prekatov možganov, pri odraslih pa je najpogostejša lokacija teh lezij četrti ventrikel. Lezija je skoraj trikrat pogostejša pri moških bolnikih.
Papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov: povzroča
Papilomi horoidnega pleksusa se razvijejo iz epitelijskih celic žilnih pleksusov, ki so prisotne v možganskih prekatih vsakega človeka. Specifični pojavi, ki vodijo do te vrste raka, še niso znani. Genetske motnje veljajo za dejavnike, ki so potencialno vpleteni v patogenezo bolezni – opaziti je, da je ta novotvorba pogostejša pri bolnikih z določenimi genetsko določenimi boleznimi, kot sta Li-Fraumenijev sindrom ali von Hippel-Lindaujev sindrom. Po nekaterih novejših znanstvenih poročilih lahko na pojav papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov vplivajo mutacije v proteinu receptorja NOTCH3. Izkazalo se je, da lahko nenormalnosti v aktivnosti te beljakovine spodbujajo onkogenezo in pojav različnih neoplastičnih lezij pri ljudeh, vključno s papilomi žilnega pleksusa.
Papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov: simptomi
Simptomi papilomaHoroidni pleksus je tesno povezan z obnašanjem te neoplazme. Ima sposobnost proizvajanja cerebrospinalne tekočine, kar povzroča prevelike količine te snovi pri bolnikih. Učinek takih pojavov je pojav hidrocefalusa pri bolnikih in zvišan intrakranialni tlak, ki vodita predvsem do bolezni, kot so:
- glavoboli
- slabost
- bruhanje
- vrtoglavica
- motnja vida
- oteklina optičnega diska
- paraliza lobanjskih živcev (predvsem okulomotoričnih in abduktorskih živcev)
Manj pogosti, a pojavljajo se tudi simptomi papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov so:
- blok živčna paraliza
- psihotične motnje
- napadi
papiloma žilnega pleksusa: diagnoza
Diagnoza papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov se postavi na podlagi rezultatov slikovnih preiskav. V ta namen se uporablja računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco glave. Zahvaljujoč tem testom je mogoče vizualizirati neoplastično rast v luči enega od možganskih ventriklov. Pomembno je ne le vizualizirati samo spremembo, ampak tudi oceniti njeno morfologijo. Ocene med drugim upoštevajo prisotnost kalcifikacij v tumorju. Točne točke lahko kažejo, da ima bolnik res benigni papilom, medtem ko so številne kalcifikacije lahko zelo zaskrbljujoče, saj so bolj značilne za drugo entiteto, ki se lahko razvije tudi v možganskih prekatih, to je horoidni pleksus. rak.
Papiloma žilnega pleksusa možganskih ventriklov: zdravljenje
Kirurško zdravljenje se uporablja predvsem pri bolnikih s papilomom žilnega pleksusa možganskih ventriklov. Med operacijo je možno opraviti intraoperativni histopatološki pregled, s katerim se dokončno potrdi narava lezije. Druga onkološka zdravljenja, kot sta radioterapija ali kemoterapija, se redko uporabljajo za ta rak. Uporabljajo se lahko na primer pri bolnikih, pri katerih operacija tumorja ni v celoti odstranjena, pri večini bolnikov operacija omogoča ozdravitev. Z resekcijo tumorja hidrocefalus običajno popusti, vendar pri nekaterih bolnikih lahko vztraja po operaciji in bo morda treba uporabiti ventrikularno peritonealno zaklopko za odvajanje odvečne likvorja iz notranjosti lobanje.