Nevrosarkom (schwannoma malignum) spada v skupino sarkomov, ki sodijo med najbolj maligne novotvorbe. Nevrosarkom izvira iz živčnih celic in se lahko razvije kjer koli na telesu in morda ni vedno simptomatičen. Kateri so vzroki za nevrosarkome in kako poteka zdravljenje? Kakšna je napoved?

Nevrosarkom( schwannoma malignum ) je staro ime neoplastične lezije, ki se zdaj imenuje maligna neoplazma perifernega živca ovojnice (angleško maligni tumor ovojnice perifernega živca , skrajšanoMPNST ). Nevrosarkomi nastanejo iz celic, povezanih s perifernimi živci, kot so Schwannove celice in fibroblasti. Je neoplastična lezija visoke stopnje – Svetovna zdravstvena organizacija uvršča nevrosarkom v četrto najvišjo stopnjo. Tipična starost nevrosarkoma je okoli 20-50 let. Približno polovica vseh teh sprememb se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa I (znana tudi kot von Recklinghausenova bolezen). Nevrosarkomi predstavljajo do 10 % vseh človeških sarkoma mehkih tkiv.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): povzroča

Natančni vzroki nevrosarkoma niso znani. Domneva se, da k razvoju te bolezni prispevajo predvsem genetske motnje. To tezo bi lahko potrdilo dejstvo, da pri bolnikih z nevrosarkomom najdemo mutacije v genu p53. V normalnih pogojih beljakovinski produkt tega gena zavira rast novotvorb, med drugim z blokira delitev celic. V situaciji, ko protein p53 ne deluje pravilno, se občutno poveča nagnjenost k razvoju raka – ena od bolezni, ki se lahko pojavi pri bolnikih z mutacijami p53, je nevrosarkom. Druga razlaga hipoteze, da je nevrosarkom povezan z genetskimi mutacijami, je lahko dejstvo, da 50 % bolnikov s tem rakom trpi tudi za nevrofibromatozo tipa I (NF1). Vendar pa to bolezen povzročajo mutacije genov, ki se nahajajo na kromosomu 17. Tveganje, da bi bolnik z NF1 zbolel za nevrosarkomom, je relativno veliko, lahko celo do 13 % v življenju.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): simptomi

Zgodi se, da bolnik razvije popolnoma asimptomatski schwannoma malignum. Pri drugih bolnikih – tudi zato, ker se lezija lahko nahaja na različnih mestih na telesu – je klinična slika, ki jo predstavljajo, lahko zelo različna. Možni simptomi nevrosarkoma so:

  • videz nodularne izbokline znotraj mehkih tkiv na primer okončin (zgornjih ali spodnjih) ali trupa,
  • parestezija,
  • občutek razdražljivosti okoli tumorja v razvoju,
  • motnje gibljivosti različnih delov telesa (zlasti kadar se razvije nevrosarkom v predelu ramenskega ali ledvenega pleksusa),
  • nenavadni občutki v predelu telesa, ki ga je prizadela sprememba, kot so zbadanje, pekoč občutek ali splošno nelagodje.

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): diagnoza

Slikovne študije so temeljnega pomena pri diagnozi nevrosarkomov. Med njimi se slikanje z magnetno resonanco šteje za standardno pri tem raku. Pri diagnostiki nevrosarkomov se uporabljajo tudi druge slikovne diagnostične tehnike, kot so pozitronska emisijska tomografija (PET), računalniška tomografija (CT) in ultrazvočne preiskave. V tem primeru se slikovne preiskave uporabljajo ne le za oceno primarne lezije, temveč tudi za odkrivanje njenih morebitnih metastaz v druge organe. Zgoraj opisani testi omogočajo sum, da ima pregledani bolnik nevrosarkom. Dokončna potrditev narave neoplastične bolezni je možna s histopatološkim pregledom tkiva, ki je bilo predhodno odvzeto pri bolniku (material se lahko pridobi pred zdravljenjem nevrosarkoma z biopsijo, včasih se histopatološke ocene opravijo intraoperativno).

Nevrosarkom (Schwannoma malignum): zdravljenje

Kirurško zdravljenje je bistveno pri zdravljenju nevrosarkoma. Pri različnih bolnikih bodo morda potrebne različne vrste posegov. Lahko se zgodi, da bo za ozdravitev tumorja zadostovala že preprosta resekcija tumorja. Pri drugih bolnikih, pri katerih je nevrosarkom, ki se razvije, na primer v predelu okončin, izjemno velik in je pri zelo vaskularizirani morda potrebna celo amputacija prizadetega dela telesa. Drugi načini zdravljenja nevrosarkoma vključujejo radioterapijo in kemoterapijo. Radioterapija se lahko predpiše bolnikom tako v pred- kot pooperativnem obdobju. Osvetlitev pred operacijo je običajno usmerjena v zmanjšanje velikosti tumorja in njegovo izdelavočim manj resekcije za bolnika (da preprečimo ponovitev bolezni, je treba nevrosarkom resekirati z robom zdravega tkiva).

Schwannoma malignum: prognoza

Nevrosarkomi so neoplazme s slabo prognozo za bolnike. Petletno preživetje je opaženo pri 15-50% ljudi, ki trpijo za to boleznijo. Daljši čas preživetja opazimo pri bolnikih, katerih zdravljena lezija je bila manjša od 5 cm, pa tudi pri tistih bolnikih, ki so jim med operacijo odstranili celotno maso nevrosarkoma. Prisotnost oddaljenih metastaz lahko poslabša prognozo bolnikov s schwannoma malignum. Žal ima tumor veliko sposobnost tvorbe metastaz - njihov videz se pojavi pri do 40 % bolnikov z nevrosarkomom, pljuča so najpogostejša lokacija sekundarnih novotvorb.

Kategorija:

Onkologija