Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS): vzroki, simptomi in zdravljenje

• Amiotrofična lateralna skleroza - vzroki
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
• Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - diagnoza
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - zdravljenje, rehabilitacija in prognoza
• Stephen Hawking je preživel pol stoletja ALS
• Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - prehrana
• Kako se bolniki soočajo s simptomi amiotrofične lateralne skleroze?

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen, bolezen motoričnih nevronov) je progresivna nevrološka bolezen, za katero je med drugim trpel. izjemni fizik Stephen Hawking. V njegovem primeru je amiotrofična lateralna skleroza prevzela izjemno kronično obliko. Od trenutka njene diagnoze pri 21 letih do njene smrti je minilo več kot 50 let. Bistvo ALS je paraliza motoričnih nevronov, ki vodi v postopno poslabšanje funkcij vseh mišic v telesu in posledično do smrti. Kateri so vzroki in simptomi amiotrofične lateralne skleroze? Kako poteka zdravljenje in rehabilitacija bolnikov z ALS? Kakšna je napoved za ALS?

Vsebina:

1. Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - povzroča
2. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - diagnoza
4. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - zdravljenje, rehabilitacija in prognoza
5. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - prehrana

Amiotrofična lateralna skleroza(latinskoSLA sclerosis lateralis amyotrophica , angleškoALS amiotrofična lateralna skleroza , Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen, bolezen motoričnih nevronov) je progresivna nevrološka bolezen. Njegovo bistvo je postopna paraliza perifernih živčnih vlaken, ki so odgovorna za motorične funkcije mišic in nevronov v možganih, ki so odgovorni za gibanje. Ta paraliza neizogibno vodi v smrt.

Amiotrofična lateralna skleroza običajno prizadene starejše (60-70 let), običajno moške. Mladim diagnosticirajo veliko redkeje, vendar se zgodi, da je - tako kot Lou Gehring - umrl 2 leti po diagnozi, v starosti 38 let. Vendar je bil morda najbolj znan bolnik na svetu z amiotrofično lateralno sklerozo Stephen Hawking, ki je živel več kot 50 let od svoje diagnoze pri 21 letih (leta 1963).

>>>Stephen Hawking je mrtev. Izjemni znanstvenik je umrl v starosti 76 let

>>>Stephen Hawking - citati, žena, film, bolezen, otroci. Izjemen znanstvenik je mrtev

Amiotrofična lateralna skleroza - vzroki

Vzrok bolezni je večinoma neznan, čepravobstajajo genetski dejavniki tveganja za to bolezen¹Večina avtorjev podpira hipotezo o kompleksni etiologiji za ALS, ki nastane zaradi interakcije genetskih dejavnikov z okoljskimi dejavniki.¹

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi

Poškodba perifernih živčnih vlaken vodi do:

• mišična oslabelost, pareza ali atrofija - potem pride do težav z gibanjem, torej pogostejšega spuščanja predmetov, spotikanja ali padca zaradi oslabelosti in delne atrofije mišic in morda njihove togosti. Opazna je delna atrofija mišic rok, rok in nog, predvsem znotraj t.i. ramenski pas, tj. roke, lopatice, ključnice

SLA je progresiven, kar pomeni, da se mišična oslabelost in izguba, omenjena zgoraj, začneta kopičiti. Bolnik, ki ni mogel izvajati natančnih gibov rok, na primer zapenjati gumbe, ne bo mogel izvajati te dejavnosti, ko se bolezen razvije.

• mišična kontraktura
• tresenje mišic - Ker bolezen napreduje, lahko mišična oslabelost sprva prizadene, na primer, samo mišice rok. Potem lahko bolnik doživi krče mišic rok, šibkost in druge čudne občutke. Bolniki včasih tresenje opisujejo kot "črve, ki lezejo pod kožo", sprva se pojavijo predvsem na rokah. Šele s časom se pojavi pareza roke, ki ji sledi pareza celotnega uda. Zavedati se je treba, da bolnik, čeprav se ne more premikati, ne izgubi občutka, ker bolezen ne napada nevronov, odgovornih za sprejemanje dražljajev
• paraliza prizadene vse mišice, vključno z glavo in vratom, zato simptom ALS pomeni tudi težave z držanjem glave, govorjenjem, žvečenjem in požiranjem (zaradi atrofije mišic jezika, mimičnih mišic in mišice požiralnika)

Počasnejša hoja zaradi pogostejših padcev bo vodila v uporabo pohodnega okvirja, dokler uporaba vozička ni nujna.

Ko bolezen prizadene medrebrne mišice in diafragmo, vodi do odpovedi dihanja in smrti.

Amiotrofična lateralna skleroza (SLA, ALS) - diagnoza

Za oceno mišične zmogljivosti in napredovanja bolezni se izvede naslednje:¹

• elektrofiziološki testi - se izvajajo pri bolnikih s sumom na ALS, da potrdijo vpletenost spodnjega motoričnega nevrona in izključijo druge procese bolezni
• EMG (mišična elektromiografija) - zagotavlja dokaze o vpletenosti motoričnih celicv možganih
• ENG (mišična elektronevrografija) - izvaja se za izključitev bolezni perifernih živcev in bolezni živčno-mišičnega stika
• Transkranialna magnetna stimulacija (TMS) - omogoča neinvazivno oceno kortiko-motoričnih poti
• slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze so lahko podobni simptomom drugih bolezni. Približno 10 % bolnikov, pri katerih se sprva sumi na ALS, ima drugo stanje¹Zato je treba pri diferencialni diagnozi upoštevati naslednje:

• multifokalna motorična nevropatija prevodnega bloka
• miastenija gravis
• multipla skleroza
• nasilna skupina
• ekipa za postpolio
• Denny-Brown-Foleyjev sindrom (blage fascikulacije in krči, ki se pojavijo pri zdravstvenih delavcih, ki poznajo bolezen; ne razvijejo mišične oslabelosti ali atrofije)
• Hirayama sindrom (izguba mišic enega uda)

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - zdravljenje, rehabilitacija in prognoza

Cilj zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze je ublažiti simptome bolezni in upočasniti njen potek. Pri terapiji uporabljamo Riluzole - zdravilo, ki zmanjšuje mišično spastičnost. Nujna je tudi sanacija (najbolje v vodi), ki je npr. bo aktiviral ohranjene mišične funkcije in preprečil togost sklepov.

V napredovalem stadiju bolezni, ko so mišice v ustih in požiralniku paralizirane, sta nujni govorna terapija in posebna prehrana. V primeru znatne oslabitve refleksa požiranja se uporablja hranjenje skozi želodčno sondo ali gastrostomo.

Povprečni čas preživetja od pojava simptomov bolezni je 3 leta, vendar se zgodi, da bolnik živi dlje kot 10 let.

Stephen Hawking je preživel pol stoletja ALS

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - prehrana

Pogost simptom pri ALS je disfagija - motnja požiranja. Povzroča povečano tveganje za aspiracijo, podhranjenost, izgubo teže in dehidracijo. Pri ALS je povečan presnovni napor, zato bolniki potrebujejo povečano zalogo kalorij.¹

Kaj lahko storimo, da preprečimo težave pri požiranju?²

Če imate težave pri jemanju tablet v obliki tablet, jih zdrobite in poskusite vzeti z jogurtom ali gostimi sokovi (ne bistre tekočine).

• izogibajte se uživanju leže, ker lahko povzroči zadušitev
• jejte sedeč. Uporabite lahko blazino, ki jo vstavite med hrbet in naslonjalo ledvenega sedežahrbtenice, kar bo olajšalo ohranjanje ravnega položaja. Če se ne morete držati glave sami, lahko nosite opornico med obrokom
• Pri načrtovanju obrokov predvidevajte, da bo čas prehranjevanja daljši, če boste jedli mirno in brez stresa
• ne jejte v naglici. Poskrbite, da bo vzdušje med obrokom veselo
• naredite vse, kar lahko, prežvečite vsak grižljaj
• izogibajte se uživanju suhe in praškaste hrane, na primer kratkih piškotov ali polnozrnatega kruha, saj lahko zadušijo
• pri požiranju ne nagibajte glave nazaj, saj se v tem položaju lažje zadušite. Če pa imate težave s požiranjem ugriza, poskusite rahlo nagniti glavo naprej, saj je v tem položaju lažje pogoltniti
• ko imate težave s požiranjem trdne hrane, poskusite svojo prehrano spremeniti v poltekočo, torej mešajte hrano, uporabljajte juhe, vendar goste in hranljive, obroke, kaše itd. Ne pozabite, da ta dieta vsebuje zadostne količine hranilne vrednosti potreben za bolnika

V skladu z veljavnimi smernicami je treba razmisliti o uvedbi alternativnega načina hranjenja, ko je telesna teža večja od 10%.¹

V primeru hude disfagije, perkutana endoskopska gastrostomija (PEG,perkutana endoskopska gastrostomija ), perkutana radiološka gastrostomija (PRG, radiološka percutaneuspercutaneus radiološka gastrostomija ) ) in nazogastrična sonda (NGT).1

Kako se bolniki soočajo s simptomi amiotrofične lateralne skleroze?

Vir: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofična lateralna skleroza, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, št. 6

2. Vodnik za bolnike s SLA/MND, združenje Dignitas Dolentium.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!