Behcetova bolezen (Adamantiades-Behçet) je redka sistemska žilna bolezen, ki pri nas prizadene le ducat ljudi. Začne se z nedolžnimi razjedami v ustih in lahko privede do prizadetosti osrednjega živčnega sistema. Kateri so drugi simptomi Behcetove bolezni? Ali je mogoče zdraviti?

Behcetova bolezendosistemski vaskulitis , z značilnimi ponavljajočimi se spremembami na koži in sluznici. Bolezen je dobila ime po turškem dermatologu Hulusiju Behçetu, ki je pri enem od svojih pacientov diagnosticiral simptome bolezni. leta 1936 je opisal njene simptome kot novo bolezensko enoto v Arhivu kožnih in spolnih bolezni. Leta 1947 je bilo ime uradno sprejeto na mednarodnem dermatološkem kongresu v Ženevi.

Incidenca Behcetove bolezni se razlikuje glede na regijo. Najvišjo incidenco opazimo v državah ob t.i svilena pot, torej že od antike znana trgovska pot, po kateri so v Evropo prevažali svilo in druge izdelke iz Kitajske in Japonske. Prvi simptomi se običajno pojavijo v 3-4 desetletju življenja. Večina bolnikov iz Japonske, Koreje in Nemčije je žensk, v državah Bližnjega vzhoda pa prevladujejo moški. Na Poljskem je redka bolezen, doslej je bilo opisanih le ducat primerov, incidenca je podobna pri obeh spolih. Dejansko število bolnikov je lahko večje, saj se zaradi diagnostičnih težav diagnosticirajo le tipične in popolne oblike bolezni.

Behcetova bolezen: povzroča

Vzroki bolezni še niso jasni. Obstaja veliko argumentov za genetsko ozadje bolezni. Pojavlja se na določenih območjih in pri določenih populacijah. Zaradi znatne resnosti bolezni v turški skupnosti za trgovino s svilo je bilo teoretizirano, da sta antigena histokompatibilnosti HLA-B5101 in HLA-B5108 nagnjena k sindromu.

Bolniki imajo tudi spremembe v imunskem sistemu: povečano proizvodnjo pro-vnetnih citokinov, krožečih imunskih kompleksov, protiteles proti celicam sluznice ali protiteles proti endotelijskim celicam. Vendar ni jasno, ali so vzrok ali sekundarni simptom bolezni.

Vlogapovzročitelji infekcij, ki sprožijo Behcetovo bolezen, niso potrjeni, vendar obstajajo glasovi, ki jih lahko imenujemStreptococcus sanguis in oralis ,Saccharomyces cerevisiaein virus herpesa

Behcetova bolezen: simptomi

  • Oralne afte (97-99%)

Običajno je pojav bolečih razjed v ustih prvi simptom bolezni. Značilna je ponavljajoča se narava lezij – več kot 3 na leto – ki se spontano celijo do 3 tedne, ne da bi pustili brazgotine

  • Genitalne razjede (85%)

Pri moških jih najdemo na mošnjici, pri ženskah na sramnih ustnicah, pa tudi v nožnici in na materničnem vratu. So globoke, zelo boleče in jih je težko zdraviti. Pogosto se ponavljajo in za razliko od afte v ustih za seboj puščajo brazgotine.

  • Makulopapularne kožne lezije, podobne aknam (85%)

Opaženo pri moških, prizadenejo predvsem vrat.

  • nodozni eritem (50%)

Velja za ženske. Pojavi se na spodnjih okončinah in se zaceli z razbarvanjem.

  • Simptom vzorca

Gre za preobčutljivost kože, ki jo povzročijo že najmanjše poškodbe. Vzorec vzorcev je eno od meril za diagnozo Behcetove bolezni. Lahko ga povzroči vbod z iglo ali intradermalna injekcija izotonične raztopine natrijevega klorida. V 24 urah se razvije eritematozna skleroza s kasnejšim kopičenjem sterilnega gnojnega izcedka v središču lezije. V državah Bližnjega vzhoda se ta simptom lahko šteje za patognomonične za Behcetovo bolezen.

  • Očesni simptomi (50%)

Bolniki se pritožujejo zaradi dvojnega vida, fotofobije, rdečice, bolečine. Obstaja uveitis in vnetje mrežnice. Nezdravljene očesne bolezni lahko v prihodnosti povzročijo razvoj glavkoma, katarakte ali slepote.

  • Artritis (40%)

Proces bolezni lahko vključuje enega ali več sklepov. Običajno so napadeni veliki sklepi, redko majhni in skoraj nikoli sakroiliakalni sklepi. Vnetje je lahko akutno ali subakutno. Bolniki trpijo zaradi otekline in bolečin v sklepih, ki otežujejo gibanje. Simptomi trajajo do tri tedne in nato spontano izginejo. Vendar pa v nekaterih primerih pride do destruktivnih sprememb v sklepih.

  • miozitis

Samo v posameznih primerih je bil opisan generalizirani miozitis. Nekateri ljudje doživljajo lokalno vnetje.

  • Vaskularna trombozavenski (24%)

Pojavi se v akutnih primerih bolezni.

  • Menjava plovila

Bolezen je sistemska in lahko prizadene katero koli plovilo: majhno, srednje in veliko. Klinični simptomi so odvisni od lokacije in intenzivnosti vnetnega procesa. Arterije so zožene in anevrizme, vene pa tromboza in krčne žile.

  • prizadetost srca (7-30%)

Lahko se pojavijo: motnje prevodnosti, perikarditis, pa tudi koronarni vaskulitis in simptomi ishemične bolezni

  • Spremembe v prebavnem traktu

Običajno prizadene debelo črevo. Pojavijo se razjede, ki lahko povzročijo perforacijo in peritonitis.

  • vključenost CNS (5%)

Pojavi se najkasneje, tudi nekaj let po pojavu afte v ustih. Omenjeno je z izrazom "nevro-Behçet". Simptomi vključujejo glavobol, zvišano telesno temperaturo, zmedenost, motnje ravnotežja in kapi. V primerjavi z zdravo populacijo je večja verjetnost, da bodo zboleli za aseptičnim meningitisom.

  • Prizadetost ledvic (3%)

Redki v primerjavi z drugimi simptomi.

Behcetova bolezen: diagnoza

Diagnoza bolezni temelji na klinični sliki, saj ni posebnih laboratorijskih preiskav ali histopatološke slike. Pojavijo se lahko: anemija in levkocitoza, pospeševanje ESR, povečana koncentracija C-reaktivnega proteina, imunoglobulinov (predvsem IgA in komponent sistema komplementa), motnje v koagulacijskem sistemu, ki nagnejo k trombozi. Vendar pa niso prisotna antinuklearna protitelesa ali revmatoidni faktor.

Leta 1990 je skupina strokovnjakov - Mednarodna študijska skupina za Behcetovo bolezen - razvila merila za diagnozo Behcetove bolezni: 1) glavni kriterij: razjede v ustih - majhne, ​​velike ali herpesu podobne, najdene so vsaj 3 krat v 12 mesecih2) dodatna merila:

  • spremembe v organu vida: sprednji ali zadnji iritis, vnetje vaskulitisa mrežnice
  • pozitiven alergijski test (simptom vzorca) - preberite po 24-48 urah
  • ponavljajoče se genitalne razjede
  • nodozni eritem, lezije, podobne folikulom ali folikulitisu, vozliči aken pri odraslih, ki niso zdravljeni s kortikosteroidi.

Za postavitev diagnoze Behcetove bolezni je potrebno izpolnjevati (glavni) kriterij in vsaj dva dodatna merila po izključitvi drugih vzrokov.

Behcetovo bolezen je treba razlikovati od:

  • Reiterjeva ekipa
  • seronegativna artropatija
  • sarkoidoza
  • oblike sistemskega vaskulitisa

Behcetova bolezen: zdravljenje

Zaradi nejasne etiologije bolezni vzročno zdravljenje ni možno. Ostaja le lajšanje simptomov bolezni. Uporabljena terapija je odvisna od napredovanja bolezni in prizadetosti organov.

Zdravila, ki se uporabljajo v terapiji: kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, azatioprin, ciklosporin, sulfasalazin, kolhicin, antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, ciklofosfamid, dapson.

V primerih, omejenih na kožo, zadostuje lokalna uporaba zdravil - kortikosteroidov, antibiotikov. V hujših primerih se uporabljajo močnejša zdravila (citostatiki, imunosupresivi).

Behcetova bolezen: prognoza

Bolezen ima obdobja poslabšanja in remisije. V primerih, ko centralni živčni sistem in pljuča niso prizadeti, je prognoza dobra. Najpogostejši vzroki smrti so nevrološki zapleti, ruptura anevrizme in žilna tromboza spodnjih okončin.

Kategorija:

Imunski sistem