Pemfigus je zelo redka bolezen imunskega sistema, katere simptome najbolj občutimo na koži. Na koži in sluznicah se pojavijo mehurčki, ki se nato spremenijo v boleče in težke rane.
Običajno imunski sistem proizvaja protitelesa, ki ščitijo telo pred napadi virusov in bakterij. Protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem osebe s pemfigusom, zdrava tkiva napačno razlagajo kot antigene in jih uničijo. Obračajo se proti strukturam, ki ohranjajo kontinuiteto povrhnjice. Kot rezultat tega postopka se bo na koži in sluznicah pojavilomehurčkov , ki se bodo nato spremenile v bolečerane , ki se ne zacelijo.
Tri vrste pemfigusa
Zdravniki razlikujejo tri vrste pemfigusa:
» Pemfigusnavaden napad najprej ustno sluznico , prizadeti so veznica, nazofarinks, glasilke in požiralnik. Nato se na koži pojavijo mehurji, ki jih lahko spremlja eritem. Pretisni omoti se pojavijo pod bazalno plastjo povrhnjice, najpogosteje na koži rok, vratu, ustnic, pazduh, dimelj in lasišča. Najbolj značilen simptom pemfigusa je dejstvo, da drgnjenje kože na navidez zdravem predelu povzroči njeno razslojevanje in nastanek drugega mehurja. Ne spremlja ga vnetje. Pokrovi pretisnih omotov se ob dotiku zlahka zlomijo in na njihovem mestu tvorijo plitve, počasi celječe rane. Kožne lezije se zacelijo brez brazgotin, če niso združene z okužbo. Pretisni omoti običajno ne spremlja zvišana telesna temperatura.
» Paraneoplastični pemfigus je najresnejša vrsta bolezni in prizadene ljudi, ki so zboleli za rakom. Kaže se kot boleče razjede na ustnicah, ustih in požiralniku. Zelo težko ga je zdraviti.
» Pemfigus listov je podoben herpesu ali eritemu. Mehurčki se najprej pojavijo na lasišču, nato pa se razširijo po obrazu, prsih in hrbtu. Spremembe so površne, v ustih se ne pojavljajo, so pa zelo srbeče
Pemfigus je redka bolezen, do nedavnega je veljal za usodno bolezen. Zdaj se je z njo mogoče učinkovito boriti, a je še vedno kronična bolezen, katere simptomi se lahko ponovijo tudi po daljšem premoru. In čeprav to ni več grožnjaživljenja, pa to prizadeti osebi otežuje vsakodnevno delovanje in navezovanje medosebnih stikov. Tudi zdravniki še vedno nimajo jasne ideje, zakaj ljudje dobijo pemfigus. Nagibajo se k prepričanju, da gre za dedno, genetsko pogojeno bolezen, vendar ne izključujejo – kot njenega vzroka – okužbe z različnimi vrstami virusov. Opažajo, da poslabšanju bolezni in širjenju mehurjev spodbujajo: opekline, močna sončna svetloba, nekatera zdravila za zdravljenje arterijske hipertenzije in nekateri antibiotiki (npr. penicilin). Opažajo tudi učinek diete: nastajanju žuljev spodbuja prisotnost prevelikih količin pora, česna in čebule v zaužitih obrokih.
Diagnoza pemfigusa
Diagnoza pemfigusa temelji na anamnezi in opazovanju kožnih sprememb. Laboratorijski testi kažejo prisotnost avtoprotiteles. Včasih se bolezen zamenjuje s kožnimi lezijami ekcematozne narave, herpesom, mikozo, skodle, multiformnim eritemom, impetigom z mehurji ali izbruhi zdravil. Osnova zdravljenja so glukokortikosteroidi in zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega (imunskega) sistema. Ta zdravila pa lahko povzročijo številne neželene učinke: razvoj raka, izpostavljenost okužbam, poškodbe jeter in kostnega mozga. Dolgotrajno zdravljenje lahko povzroči tudi sladkorno bolezen, osteoporozo, želodčno razjedo, glavkom in katarakto.
Pomembno- Sistematično jemanje zdravil mora spremljati skrb za higieno, zlasti dnevne razkuževalne kopeli, kar bo zmanjšalo tveganje okužbe obolele kože.
- Zaradi prisotnosti bolečih erozij v ustih in požiralniku uporabljajte tekočo ali poltekočo dieto.