Tetralogija Fallot ali Fallotov sindrom je kompleksna, cianotična, prirojena srčna napaka, ki povzroča stalno hipoksijo telesa – vsak fizični napor, na primer jok, povzroči cianozo, torej modrikasto barvo kože. "Modri ​​dojenčki", kot se imenujejo novorojenčki in dojenčki s to srčno napako, potrebujejo takojšnjo operacijo. Kaj je tetralogija Fallot in kakšni so njeni vzroki. Kateri simptomi kažejo na Fallotov sindrom? Kaj je zdravljenje srčne kirurgije?

Tetralogija Fallota (TOF)ali ekipa Fallot je kompleksna,cianoza ,prirojena srčna napaka, ki ima 4 različne srčne napake. Tetralogija Fallot predstavlja približno 3-5% vseh prirojenih srčnih napak. Pojavi se pri približno 10 % dojenčkov s prirojeno srčno boleznijo, zaradi česar je najbolj priljubljena cianotična srčna napaka pri otrocih. Je tudi najpogostejša oblika cianotične srčne bolezni pri odraslih. Izraz "cianoza" se nanaša na enega od simptomov te srčne napake - modrikasto barvo, npr. usta, jezik, prsti zaradi pomanjkanja kisika.

Tetralogija Fallota - razlogi

Fallotova ekipaje sestavljena iz štirihnapak v strukturi srca(tako imenovana Fallotova tetrada). To sopovzročidisfunkcijo celotnega krvožilnega sistema.

1. Defekt ventrikularnega septuma - nenormalna povezava med desnim in levim prekatom.

2. Zoženje ustja pljučne arterije (pljučna zaklopka), ki prenaša kri iz srca v pljuča. Srce mora delovati s podvojeno silo, da se kri iz srca pretaka v žile v pljučih. Zato se zdi:

3. Hipertrofija desnega prekata (debeljenje)

4. Premik aorte (to je glavne arterije, ki prenaša kri od srca do celotnega telesa) v desno čez odprtino v ventrikularnem septumu. Nato se reče, da aorta "sedi vznožje" nad obema komorama in odprtino med njima.

V pravilno delujočem cirkulacijskem sistemu se s kisikom osiromašena venska kri (deoksigenirana kri) črpa iz srca skozi pljučno arterijo v pljuča, da dobi kisik. Nato se vrne v srce in se črpa iz aorte v telo. Okvara ventrikularnega septuma omogoča pretok krvi, revni s kisikom, iz desnega v levi prekat in nato v aorto in sistemski krvni obtok.(velika), mimo pljuč. Poleg tega je pretok krvi iz desnega prekata v pljučne arterije oviran zaradi zožitve pljučne zaklopke. Zato del krvi, ki doseže tkiva, ne vsebuje kisika, ki je zanje potreben. Zato imamo opravka s stalno hipoksijo telesa, ki se kaže s cianozo.

Tetralogija Fallot - simptomi

Cianoza

Cianoza je zelo huda v primeru popolne zožitve pljučne zaklopke ali iztočnega trakta desnega prekata. Ustnice in nohti postanejo modri, koža celega telesa pa temno modra, zlasti ob povečani aktivnosti malčka, na primer med hranjenjem, jokom ali iztrebljanjem. To je zato, ker se med vadbo potreba po kisiku telesnih tkiv poveča.

V redkih primerih, ko je obstrukcija ustja pljučne arterije majhna, se cianoza morda sploh ne pojavi. Potem govorimo o "roza" Fallot bandu.

Drugi simptomi Fallotovega sindroma:

  • kratka sapa
  • utrujenost otroka med vadbo, na primer med hranjenjem otroka
  • nezadostno povečanje telesne mase
  • palični prsti (nenavadno zaobljene konice prstov)

Majhni otroci (običajno stari od 6 do 24 mesecev) pogosto razvijejo hipoksične (anoksične) napade - kritične padce ravni kisika v krvi. Najpogosteje se pojavijo zjutraj, po dobrem spancu. Značilni simptomi so hitro dihanje in naraščajoča cianoza.

Počepenje je tudi zelo značilen simptom. Dojenčkov počepni položaj olajša vstop krvi v pljuča (ko dojenček počepne, težje teče kri skozi aorto. Zato izbere lažjo pot in gre v pljuča, ter celotno telo je oksigeniran).

Pri odraslih, razen za zgoraj omenjeno opazimo simptome, nagnjenost k krvavitvam (dlesni, hemoptiza) in celo trombotične spremembe.

Tetralogija Fallota - diagnoza

Poleg fizičnega pregleda, med katerim lahko zdravnik sliši sistolični šum nad srcem, se opravi tudi EKG in rentgen prsnega koša. Elektrokardiografija lahko prepozna značilnosti hipertrofije desnega prekata. Po drugi strani pa na rentgenskem posnetku prsnega koša oblika srca spominja na čevelj. Paket nujnih preiskav vključuje tudi ehokardiografijo, ki pokaže hipertrofijo desnega prekata, običajno s spremenjeno pljučno zaklopko, in angiokardiografijo - pregled koronarnih žil

Tetralogija Fallot - zdravljenje

Tetralogija Fallot je resna srčna napaka in če se ne zdravi, lahko povzroči zamudo pri telesnem razvojuotroka in celo njegovo smrt. Zato je zdravljenje sestavljeno iz srčne kirurgije, katere cilj je popolna odprava okvare. Med operacijo na odprtem srcu zdravnik zapre defekt ventrikularnega septuma in razširi zožitev pljučne zaklopke. Običajno se operacije izvajajo v fazah, dokler se napaka popolnoma ne odpravi. Ta vrsta operacije se izvaja v t.i v zunajtelesnem obtoku, običajno v prvem letu življenja.

Pacienti, pri katerih iz različnih razlogov ni bilo mogoče izvesti popolne korekcije okvare, običajno preživijo le 30 let.

Pomembno

Zapleti po posegu

Pooperativni bolniki lahko razvijejo atrijske in ventrikularne aritmije ali puščanje pljučne zaklopke. Potem je potrebna še ena operacija. V nekaterih primerih je možno vgraditi kardioverter – defibrilator, ki ščiti pred nevarnimi aritmijami.

Za odpravo infekcijskega endokarditisa je potrebna tudi antibiotična profilaksa pred različnimi vrstami posegov, na primer zobozdravstvenimi posegi.

Kategorija:

Kardiologija