Žolčna atrezija ali zlitje žolčevodov je prirojena napaka, ki je ena redkih bolezni. Nezdravljena žolčna atrezija lahko povzroči cirozo jeter in celo smrt. Raziskave kažejo, da 90 odstotkov nezdravljenih otrok umre pred tretjim letom starosti. Kateri so vzroki in simptomi žolčne atrezije? Kako poteka zdravljenje?

Žolčna atrezijaali zraščanje žolčevodov je prirojena napaka, katere bistvo je vnetje žolčevodov, tj. jetra za prebavo maščob) iz jeter v tanko črevo. Vnetje vodi do fibroze žolčevodov in nadalje do njihove obstrukcije. Posledica tega procesa je ustavitev pretoka žolča iz jeter v črevesje ( holestaza ). Žolč se kopiči v jetrih in žolčevodih (čez zoženje) prekomerno in sčasoma povzroči zvišanje tlaka v žolčevodih, kar lahko poškoduje jetrne celice.

Incidenca žolčne atrezije je ocenjena na približno 1 od 20.000. otroci. Dekleta zbolijo pogosteje kot fantje.

Žolčna atrezija - povzroči

Razlogi za fuzijo žolčevodov niso znani. Domneva se, da ima bolezen avtoimunsko ozadje, torej celice imunskega sistema napadajo pravilno oblikovane žolčevode, vodijo do njihovega vnetja in nadaljnjega zlitja.

Bolezen je lahko tudi genetsko pogojena, čeprav to velja za manjše število primerov. Znano je tudi, da žolčna atrezija ni dedna.

Žolčna atrezija - simptomi

Simptomi žolčne atrezije se pojavijo v prvih dneh ali tednih življenja, običajno med 2. in 6. tedni:

  • dolgotrajna zlatenica (rumena obarvanost kože, sluznic, beločnic). Zlatenica se pojavi pri številnih novorojenčkih in običajno izzveni v prvih dveh tednih življenja. Če ne, se lahko sumi na atrezijo žolčnika
  • siv ali svetlo rumen glineni stol
  • temni urin barve piva
  • rahlo povečana jetra (nahaja se v zgornjem desnem kvadratu trebuha)
  • podaljšana krvavitev iz popka ali drugod

Poleg tega 10-20 odstotkov otroci z biliarno atrezijo razvijejo prirojene okvare, na primer srčne napake, dvojno vranico, policistično ledvično bolezen.

Žolčna atrezija - diagnoza

Če obstaja sum na atrezijo žolčnika, se opravi ultrazvok trebuha, s katerim lahko zdravnik oceni delovanje jeter, žolčnih vodov in žolčnika.

Če sumite na atrezijo žolčnika, je treba diagnostične preiskave opraviti zelo hitro

Poleg tega je priporočljivo opraviti scintigrafijo žolčevodov.

Potrebni so tudi krvni testi. V primeru zlitja žolčevodov opazimo povišane ravni bilirubina, GGTP, holesterola, alkalne fosfataze in rahlo transaminaz.

Ti testi vam omogočajo potrditev diagnoze in izključitev drugih možnih vzrokov za zgoraj omenjeno simptomi, kot so virusne in bakterijske okužbe jeter ali prirojene presnovne bolezni.

Če raziskava ne daje jasnega odgovora na vprašanje, kaj je vzrok za zgoraj omenjeno bolezni, bo morda potrebna biopsija jeter, ki vključuje odvzem fragmenta organa s posebno iglo za pregled pod mikroskopom.

Žolčna atrezija - zdravljenje

Edina metoda za obnovo zlitih žolčevodov in s tem ponovnega odvajanja žolča iz jeter v črevesje je operacija, ki jo je treba izvesti čim prej. Kasneje ko bo postopek izveden, manj učinkovit bo.

Kirurški poseg se imenujehepato-portalna anastomozaaliKasai postopek(imenovan po zdravniku, ki ga je uvedel) in je sestavljen iz popolne odstranitev fibrotičnih ekstrahepatičnih žolčevodov in šivanje črevesne zanke v površino jeter. Po operaciji se izvaja antibiotična terapija in protibolečinsko zdravljenje.

Pri približno polovici otrok, predvsem tistih, ki so bili zgodaj operirani (pred 50. dnevom starosti), je poseg uspešen. Nekateri najmlajši pa tudi po uspešni operaciji trpijo za različnimi progresivnimi okvarami jeter, kar pomeni, da jih je treba presaditi v prvih dveh letih življenja.

Kategorija:

Gastrologija