Mieloproliferativni sindromi so skupina neoplastičnih bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih pride do prekomerne proizvodnje ene ali več vrst perifernih krvnih celic. Kateri krvni raki so vključeni v to skupino? Kateri simptomi lahko kažejo na mieloproliferativno motnjo?

Mieloproliferativni sindrom (MPS) je zelo raznolika skupina bolezni, ki se razlikujejo po etiologiji in klinični sliki. Mieloproliferativni sindromi vključujejo naslednje bolezni:

  • kronična mieloična levkemija
  • realna policitemija
  • esencialna trombocitemija
  • kronična eozinofilna levkemija
  • mielofibroza
  • mastocitoza
  • kronična nevtrofilna levkemija
  • kronična mielomonocitna levkemija
  • atipična oblika kronične mieloične levkemije

Vendar imajo te zelo različne bolezni več skupnih značilnosti, vključno s simptomi, kot so:

  • splenomegalija, ki je precej značilna za večino hematoloških bolezni
  • zvišanje koncentracije sečne kisline v krvi, kar je lahko med drugim posledica povečane "celične menjave"
  • povečanje števila vseh celic v začetni fazi bolezni
  • povečanje koncentracije bazofilov
  • nagnjenost k fibrozi in utrditvi kostnega mozga
  • ekstramedularni izbruhi hematopoeze
  • nagnjenost k trombozi
  • dobra učinkovitost zdravljenja z interferonom α
  • prisotnost mutacije V617F v genu JAK2

Sledi skrajšana specifikacija zgoraj omenjenih mieloproliferativnih bolezni.

kronična mieloična levkemija

Ta mieloproliferativna bolezen predstavlja približno 15 odstotkov vseh odraslih levkemij in večinoma prizadene ljudi, stare med 30 in 50 let.

Pri skoraj polovici bolnikov jo odkrijejo po naključju med rutinsko krvno sliko, ki pokaže levkocitozo s povečanim odstotkom nevtrofilcev in bazofilcev, dodatno pomlajeno granulocitno linijo.

Edini določen etiološki dejavnik je izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Z znatno povečanim številom levkocitov se njihovo lokalno "zadrževanje" v različnih delih telesa, kar vodi do "zamašitve" najmanjših žil.krvne žile. Ta pojav se imenuje levkostaza.

Levkostaza se lahko kaže z omotico in glavoboli, motnjami zavesti, vida ali simptomi hipoksije.

Pogosto so prisotni tudi simptomi, značilni za anemijo, kot sta bleda koža in hitra utrujenost.

Tako kot pri drugih mieloproliferativnih sindromih opazimo splenomegalijo.

Za to mieloproliferativno motnjo je značilna prisotnost kromosoma Philadelphia, ki je prisoten pri do 95 odstotkih kronične mieloične levkemije.

Naravni potek kronične mieloične levkemije lahko razdelimo na 3 stopnje: kronična faza, faza pospeševanja in faza blastne krize.

Najpomembnejše pri zdravljenju kronične mieloične levkemije je ustaviti njen razvoj v kronični fazi, kar bistveno poveča bolnikovo možnost za ugodno prognozo.

Pri zdravljenju tega mieloproliferativnega sindroma se uporablja več zdravil, uspeh terapije pa dosežemo, ko dosežemo hematološko, citogenetsko in molekularno remisijo.

Czerwienica real

Ta mieloproliferativni sindrom se najpogosteje pojavi okoli šestega do sedmega desetletja življenja in pogosteje prizadene moški spol. Vzroki vere policitemije niso popolnoma razumljeni.

Zanj je značilno znatno povečanje števila rdečih krvnih celic v periferni krvi, ki ga pogosto spremljata levkocitoza in trombocitoza.

Pravo policitemijo je poleg značilnosti, značilnih za vse mieloproliferativne sindrome, značilno tudi:

  • pordelost in pordelost obraza, veznice, optičnega diska, rok in stopal
  • srbenje, ki se poslabša zaradi vročih kopeli
  • hipertenzija
  • simptomi, značilni za razjedo želodca in dvanajstnika
  • protin
  • glavoboli in omotica
  • tinitus
  • okvara vida
  • eritromelalgija, to je paroksizmalne bolečine v rokah in nogah, ki jih spremlja njihova pordelost

Zdravljenje tega mieloproliferativnega sindroma je v veliki meri odvisno od klinične slike bolnika in poteka bolezni. Včasih je dovolj redna krvavitev.

Pogosto, če ni kontraindikacij, se acetilsalicilna kislina uporablja kot profilaksa tromboze.

Poleg tega so zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju mieloproliferativnega sindroma, kot je policitemija vera: hidroksikarbamid, interferon α, busulfan, alopurinol.

esencialna trombocitemija

Pri tem mieloproliferativnem sindromu gre zapovečati število trombocitov in povečati proizvodnjo megakariocitov v kostnem mozgu.

Esencialna trombocitemija prizadene predvsem ljudi, stare med 50 in 60 let.

Simptomi trombocitemije so odvisni od števila trombocitov v krvi in ​​možnih motenj v njihovem delovanju. Najpogostejši simptomi so tromboza malih in velikih krvnih žil.

Včasih se zaradi nenormalnega delovanja trombocitov pojavi hemoragična diateza, nato pa lahko opazimo krvavitev iz sluznic ali iz prebavil.

Pri zdravljenju tega mieloproliferativnega sindroma se lahko uporabljajo zdravila, podobna tistim pri zdravljenju, med drugim, vere policitemije.

mielofibroza

Mielofibroza je mieloproliferativni sindrom, za katerega sta značilna aplazija in fibroza kostnega mozga, čemur sledi nastanek ekstramedularne hematopoeze.

Simptomi mielofibroze so podobni tistim pri drugih mieloproliferativnih sindromih, kot so splenomegalija, izguba teže, šibkost, zvišana telesna temperatura, krvavitev in nagnjenost k okužbam.

mastocitoza

Mieloproliferativni sindrom, ki je mastocitoza, temelji na prekomerni proizvodnji mastocitov, to je mastocitov. To so celice, ki spadajo v imunski sistem in so med drugim vključene v alergijske reakcije ali anafilaktični šok.

Zato bodo simptomi mastocitoze podobni tistim, ki se pojavijo med anafilaktičnim šokom, kot so kratka sapa, edem, koprivnica in druge kožne spremembe, bolečine v trebuhu ali driska.

Glede na to, kje se kopičijo mastociti, lahko razlikujemo med kožno in sistemsko mastocitozo. Pri diagnozi tega mieloproliferativnega sindroma se poleg tipičnih laboratorijskih preiskav uporablja tudi biopsija kože ali drugega organa, ki ga bolezen prizadene.

kronična nevtrofilna levkemija

Kronična nevtrofilna levkemija je mieloproliferativna motnja, pri kateri pride do prekomerne proliferacije zrelih nevtrofilcev. Simptomi lahko vključujejo na primer hepato- ali splenomegalijo, krvavitve različnih stopenj in pogosto protin. Pri zdravljenju tega mielopoliferativnega sindroma se uporabljajo zdravila, kot so hidroksikarbamid, interferon α ali busulfan.

kronična mielomonocitna levkemija

Ta mieloproliferativni sindrom se razvije kot posledica kronične monocitoze. Obstajata dve vrsti kronične mielomonocitne levkemije, natančneje mielodisplastična in mieloproliferativna podtipa. Ta mieloproliferativna motnja se pogosteje diagnosticira pri moškem spolu.

Zasimptomi kronične mielomonocitne levkemije so značilni simptomi večine hematoloških bolezni, pa tudi simptomi, ki so posledica pomanjkanja posameznih celičnih linij, kot so bleda koža, večja dovzetnost za okužbe in nagnjenost k daljši krvavitvi. Edino zdravilo za ta mieloproliferativni sindrom je presaditev kostnega mozga.

Kategorija:

Onkologija