IgA nefropatija (znana tudi kot Bergerjeva bolezen) je najpogostejša oblika glomerulonefritisa. Velja za bolnike vseh starosti. Klinična slika je sestavljena predvsem iz hematurije ali ponavljajoče se hematurije. Potek bolezni je individualna značilnost. Pri do 20 % bolnikov se lahko razvije končna ledvična bolezen, ki zahteva dializo.

IgA nefropatija , znana tudi kotBergerjeva bolezenpoimenovana po avtorju, ki je prvi opisal patofiziologijo bolezni, sestoji iz prekomerne proizvodnje imunoglobulina In v sluznicah. Kot odgovor na patogene - na primer bakterijske antigene v prebavnem ali dihalnem sistemu, nastanejo kompleksi IgA. V prebavnem sistemu je prevladujoči vzročni dejavnik priljubljenaEscherichia coli , medtem ko je dihalni sistem v glavnem koloniziran z β-hemolitičnimi streptokoki in virusi gripe. IgA nefropatija se lahko pojavi tudi pri avtoimunskih boleznih, vključno z revmatoidne motnje, kot so:

  • hepatitis B
  • celiakija
  • sarkoidoza
  • luskavica
  • ankilozirajoči spondilitis (zzsk)
  • revmatoidni artritis
  • reaktivni artritis
  • vnetna črevesna bolezen
  • AIDS

Presežni nefrotoksični kompleksi se kopičijo v glomerulih, kar vodi do njihove poškodbe.

IgA nefropatija: simptomi in potek

Najbolj patognomonični simptom bolezni je ponavljajoča se hematurija ali hematurija. V prvi fazi opazimo simptome razvijajoče se virusne ali bakterijske okužbe. Spekter simptomov se razlikuje glede na vključen sistem. Po približno 48 urah se pojavijo spremembe v urinu.

Bergerjeva bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je daleč najpogostejša pri otrocih in mladih odraslih.

Naravni potek Bergerjeve bolezni je hematurija, ki traja do nekaj dni, sledi hematurija s spremljajočo proteinurijo. Simptomi se ponavadi ponavljajo in naslednje epizode so videti podobne. Obdobja remisije lahko trajajo do nekaj let.

Omeniti velja, da je obdobje hematurijeje povezana z blago odpovedjo ledvic in prehodno arterijsko hipertenzijo. Običajno je Bergerjeva bolezen kronična in lahko traja do 20 let.

V večini primerov so epizode ponovitve blage. Dejavniki, ki poslabšajo prognozo, vključujejo: sočasna arterijska hipertenzija, proteinurija, diagnosticirana glomerularna skleroza ali pogoste epizode hematurije.

Kako prepoznati Bergerjevo bolezen?

Standardni splošni pregled urina morda ne bo zadostoval za dokončno diagnozo. Običajno je indicirana obsežnejša diagnoza. Za določitev vzroka okvarjenega delovanja ledvic je potrebna biopsija. Majhen delček ledvice se zbere in pošlje na histopatološki pregled.

Zdravljenje Bergerjeve bolezni

Do zdaj ni bilo ugotovljeno nobeno ciljno usmerjeno zdravljenje. Običajno se terapevtski postopek spremeni glede na predstavljene simptome. Če imamo opravka s poslabšanim delovanjem ledvic in spremljajočo proteinurijo, je imunosupresija nujna.

Potek nefropatije Igra je težko napovedati. Do 20 % bolnikov lahko razvije končno ledvično odpoved, ki zahteva dializo. Dejavniki, ki poslabšajo prognozo, so arterijska hipertenzija, proteinurija in povišane ravni kreatinina v serumu.