Rapunzelov sindrom, čeprav njegovo ime zveni romantično, je redka bolezen, ki jo povzroča trihotilomanija, torej puljenje las in trihofagija – prehranjevanje strganih las. Rapunzelov sindrom je ena od vrst črevesne obstrukcije in je lahko v skrajnih primerih usoden. Preberite o vzrokih za Rapunzelov sindrom, kako se manifestira in kako ga zdravimo.

Rapunzelova skupinaje dobila ime po junakinji pravljice bratov Grimm - v stolp jo je zaprla Rapunzelova čarovnica, ki je imela zelo dolge in lepe lase. Po njihovi zaslugi in prinčevi pomoči ji je končno uspelo pobegniti iz stolpa. Deklica in princ sta živela srečno do konca svojih dni, vendar to ne velja vedno za ljudi z Rapunzelovim sindromom, stanjem, ki najpogosteje prizadene najstnike. Do sedaj je bilo opisanih le 88 primerov te bolezni.

Rapunzelov sindrom: povzroča

Rapunzelov sindrom prizadene ljudi, ki trpijo tudi za trihotilomanijo, torej prisilnim puljenjem las, tako z glave, obrvi ali trepalnic. Trihotilomanija je obsesivno-kompulzivna motnja, ki jo spremljajo tudi glavoboli, bolečine v trebuhu in težave s spanjem. Trihotilomanija pa je povezana s trihofagijo, ki požre odtrgane lase. Oba stanja vodita v Rapunzelov sindrom - črevesno obstrukcijo, ki jo povzročajo dlake v prebavnem traktu.

Rapunzelov sindrom se pojavi pri ljudeh, ki jih spremljajo tesnoba, občutek osamljenosti, ki trpijo za čustvenimi motnjami, trpijo za depresijo in celo s Tourettovim sindromom. Bolezen se pojavlja tudi pri ljudeh z nevrozami. Omenjene so tudi mutacije v genu SLITRK1, ki je odgovoren za nastanek povezav med nevroni – če so povezave napačne, se razvije trihotilomanija, ki posledično vodi v Rapunzelov sindrom.

Rapunzelov sindrom: simptomi

Ljudje, ki si pulijo in jedo lase, lahko opazijo naslednje simptome:

  • izpadanje las zaradi puljenja las;
  • bolečine v trebuhu (zlasti epigastrična bolečina);
  • slabost;
  • bruhanje po vsakem težkem obroku;
  • zmanjšanje apetita;
  • izguba teže;
  • gastroezofagealni refluks;
  • halitoza (slab zadah);
  • prisotnosttrda, nepremična in neboleča dlaka na sredini trebuha - pogosto je vidna "s prostim očesom", ker oblikuje plasti telesa;
  • nastanek klobuka las vodi do obstrukcije debelega ali tankega črevesa.
Vredno vedeti

Trichobezoar

Trichobezoar je kroglica za lase - tesno lepljiva in trda, ki se oblikuje v želodcu in sega do debelega ali tankega črevesa. Trihobezoarji se ne pojavljajo samo pri ljudeh z Rapunzelovim sindromom, ampak tudi pri moških z brado ali njihovih partnericah, pa tudi pri otrocih, ki so pogoltnili lase s ščetk ali punčk, torej pri ljudeh, ki po nesreči pogoltnejo svoje lase.

Bezoarji lahko nastanejo tudi kot posledica jemanja zdravil (ime se imenujejo farmakobezoarji), sadja (fitobezoarji) in celo papirja ali blaga – v zadnjih primerih se najpogosteje pojavljajo pri otrocih.

Ime "bezoar" izvira iz hebrejskega jezika, v katerem pomeni "zdravilo proti strupu". V preteklosti so brezoarjem rekli čarobni kamni iz daljnih dežel, ki naj bi bili protistrup za različne vrste strupov.

Rapunzelov sindrom: zdravljenje

Navado prehranjevanja z lasmi je težko ozdravljiva – ljudi s trihotilomanijo pošiljajo na psihoterapijo, morda bo treba obiskati tudi psihiatra in predpisati zdravila proti anksioznosti in antidepresivu. Trihobezoarje po drugi strani odstranimo kirurško, če pa posega ne izvedemo dovolj hitro, lahko v redkih primerih pride do okužbe in rupture razjede s kasnejšo smrtjo bolnika.

Rapunzelov sindrom: opaženi primeri

Kot je navedeno zgoraj, je malo prijavljenih primerov Rapunzelovega sindroma. Ena izmed njih je tista, ki se nanaša na 15-letno dekle iz Poljske, ki je zbolela za velikim trihobezoarjem. Deklica se je pritožila zaradi bolečin v trebuhu in je postala plešasta. Najprej so jo napotili na psihoterapijo, po 6 mesecih – ko se je nehala puliti za lase in jih jesti – na operacijo. Bolnik je bil pod stalnim nadzorom psihoterapevta in niso opazili nobenih simptomov trihotilomanije.

Drug znan primer je 12-letnik, ki je bil prav tako zdravljen z operacijo – deklica je jedla lase od 6. leta starosti, trihobezoar, odstranjen iz njenega telesa, pa je dobil obliko njenega želodca.

Najbolj tragičen znan primer Rapunzelove skupine je primer Jasmine Beever iz Velike Britanije. 16-letnici je pri pouku postalo slabo, zato so jo učitelji poslali domov, kmalu zatem pa je s starši odšla v bolnišnico. Tam so jo reanimirali, a je vseeno umrla. Obdukcija je pokazala, da je smrt deklice posledica vnetjaperitoneum - trihobezoar v njenem želodcu je povzročil okužbo in razjedo, ki je sčasoma počila.

Kategorija: