- Hemolitično uremični sindrom - kaj je to?
- Hemolitično uremični sindrom - vrste in simptomi
- Hemolitično uremični sindrom - pri kom se lahko pojavi?
- Hemolitično uremični sindrom - profilaksa
- Hemolitično uremični sindrom - diagnoza
- Hemolitično uremični sindrom - zdravljenje
- Hemolitično uremični sindrom - zapleti
Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!
Hemolitično uremični sindrom (HUS) najpogosteje prizadene majhne otroke in povzroči akutno okvaro ledvic. Ugotovite, kakšni so simptomi hemolitično uremičnega sindroma, ali ga je mogoče preprečiti in kako ga zdravimo?
Hemolitično uremični sindrom(hemolitično uremični sindrom) je večorganska bolezen, ki se najpogosteje diagnosticira pri majhnih otrocih. Pri hemolitično uremičnem sindromu pride do akutne okvare ledvic. Pomembna nenormalnost so tudi motnje strjevanja krvi, ki vodijo do sprememb v oskrbi notranjih organov s krvjo.
Vsebina:
- Hemolitično uremični sindrom - kaj je to?
- Hemolitično uremični sindrom - vrste in simptomi
- Hemolitično uremični sindrom - pri kom se lahko pojavi?
- Hemolitično uremični sindrom - profilaksa
- Hemolitično uremični sindrom - diagnoza
- Hemolitično uremični sindrom - zdravljenje
- Hemolitično uremični sindrom - zapleti
Obstajajo različni vzroki za hemolitično uremični sindrom, med katerimi je najpogostejši okužba z določenimi vrstami bakterij. Te bakterije, najpogosteje pridobljene s hrano, proizvajajo toksine, ki vodijo do pojava simptomov bolezni.
Hemolitično uremični sindrom je resno stanje, ki lahko povzroči kronično ledvično disfunkcijo.
Hemolitično uremični sindrom - kaj je to?
Izraz "hemolitično uremični sindrom" zveni precej zapleten in je laikom morda popolnoma nerazumljiv. Da bi razumeli bistvo bolezni, poskusimo najprej dekodirati posamezne elemente njenega imena.
Izraz hemolitik izhaja iz hemolize, ki se pojavi pri tem sindromu, torej procesa razpada rdečih krvnih celic. Učinek hemolize je anemija, to je zmanjšanje števila eritrocitov v krvi.
Drugi del imena sindroma - uremija - označuje stanje, pri katerem ledvice ne morejo pravilno opravljati svoje izločevalne funkcije. Nato se v telesu kopičijo škodljivi produkti presnove. Njihovo kopičenje lahko povzroči resne poškodbe organov.
Poznamo že dve komponenti hemolitično uremičnega sindroma:
- razgradnja rdečih krvnih celic
- akutna ledvična odpoved
Kateri drugi procesi potekajo med potekom bolezni?
Zelo pomembne spremembe zadevajo koagulacijski sistem in notranjost malih krvnih žil. Pri hemolitično-uremičnem sindromu je poškodovan endotelij, torej plast, ki je notranja obloga žil.
Motnje endotelijske funkcije vodijo v nastanek krvnih strdkov, ki zamašijo lumen žil. Zaprte žile pa povzročajo motnje v oskrbi organov s krvjo.
Takšne žilne spremembe se najprej pojavijo v ledvicah, kar pojasnjuje pojav akutne odpovedi ledvic.
V koagulacijskem sistemu je tipičen simptom hemolitično uremičnega sindroma trombocitopenija, to je zmanjšanje števila trombocitov.
Hemolitično uremični sindrom - vrste in simptomi
Zdaj, ko vemo, katere patologije so del hemolitično uremičnega sindroma, je čas, da se vprašamo: kaj je vzrok zanje?
Zaradi etiologije bolezni obstajata 2 obliki hemolitično uremičnega sindroma: tipična in atipična.
Tipična oblika hemolitično uremičnega sindromapredstavlja približno 90 % vseh primerov bolezni.
Povzročitelj te oblike hemolitično uremičnega sindroma so bakterije, natančneje - njihovi toksini. Escherichia coli serotip (različica) O157: H7 velja za najpogostejši patogen, ki povzroča hemolitično uremični sindrom. Zgodi se tudi, da bolezen povzročajo drugi sevi bakterij (npr. Shigella ).
Skupna značilnost vseh teh patogenov je način njihovega pridobivanja – vstopijo v telo skupaj z zaužito hrano.
Zato prvi simptomi hemolitično uremičnega sindroma, v tipični različici, prihajajo iz prebavil. To so:
- bolečine v želodcu
- driska s krvjo
- in včasih bruhanje
Čez nekaj časa se jim pridružijo simptomi poškodb drugih organov:
- anemija
- akutna ledvična odpoved
- trombocitopenija (ki lahko povzroči krvavitev)
Atipični hemolitično uremični sindromni posledica delovanja bakterijskih toksinov.
Povzročajo ga motnje v delovanju imunskega sistema, natančneje ene izmed njegovih sestavin - t.i. sistem komplementa. Učinki nenormalnega imunskega odziva so enaki učinkom tipičnega hemolitično uremičnega sindroma: pride do poškodbe celicžilni endotelij in nastajanje krvnih strdkov v drobnih žilah, kar lahko povzroči poškodbe ledvic.
Pri atipičnem hemolitično-uremičnem sindromu ni začetnih simptomov gastrointestinalnega trakta - na primer ni značilne driske.
Pred to obliko hemolitično uremičnega sindroma včasih pride okužba zgornjih dihalnih poti.
Drug vzrok za atipični hemolitično uremični sindrom je dedna variacija v delovanju imunskega sistema (genetska nagnjenost). V tem primeru se lahko simptomi bolezni pojavljajo v družinah in imajo nagnjenost k ponovitvi.
Atipični hemolitično uremični sindrom je hujši in je povezan s težjo prognozo kot tipična varianta.
Hemolitično uremični sindrom - pri kom se lahko pojavi?
Hemolitično uremični sindrom je otroška bolezen. Največja incidenca se pojavi pri najmlajših otrocih in se pojavi pri mlajših od 5 let.
Hemolitično uremični sindrom je tudi najpogostejši vzrok za akutno odpoved ledvic v tej starostni skupini.
To pa ne pomeni, da bolniki druge starosti ne morejo razviti te bolezni.
Hemolitično uremični sindrom se pojavlja tudi pri odraslih in je običajno veliko hujši pri odraslih.
Hemolitično uremični sindrom - profilaksa
Ali je mogoče preprečiti razvoj hemolitično-uremičnega sindroma?
V primeru tipične različice, ki jo povzroča E. Coli (ali druga) s toksini, je preprečevanje izogibanje uživanju potencialno kontaminirane hrane. Najpogostejši vir tovrstnih bakterij je neustrezno pripravljeno meso – surovo in/ali premalo kuhano. Prav tako je pomembno piti vodo iz pravilno nadzorovanih virov.
V znanstvenem svetu potekajo razprave o primernosti uporabe antibiotikov v prisotnosti krvave driske, ki jo povzroča E.Coli .
Morda se zdi, da bi se z uporabo antibiotika izognili hemolitično uremičnemu sindromu, ki ga povzročajo bakterijski toksini.
Vendar pa obstajajo znanstvene študije, ki potrjujejo dejstvo, da uporaba antibiotika povzroči nenadno uničenje velikega števila bakterijskih celic, ki ob razgradnji sprostijo ogromno toksinov v krvni obtok.
Zaradi tega se antibiotiki rutinsko ne uporabljajo za preprečevanje hemolitično uremičnega sindroma.
Hemolitično uremični sindrom - diagnoza
Prvi korak pri diagnozi hemolitično-uremičnega sindroma je anamneza in fizični pregled, katerega namen je določiti značilne simptome te bolezni.bolezni.
Tipičen potek bolezni je začetna driska s krvjo, ki ji sledi zvišana telesna temperatura in huda šibkost, sčasoma pa se zmanjša količina izločenega urina.
Spekter simptomov hemolitično-uremičnega sindroma je širok, vendar zgornji simptomi morda niso prisotni pri vseh bolnikih.
Zapleti hemolitično uremičnega sindroma, kot so arterijska hipertenzija, zlatenica ali epileptični napadi, se včasih odkrijejo pri fizičnem pregledu.
Za odkrivanje tipičnih značilnosti hemolitično uremičnega sindroma je potreben krvni test. Zaradi hemolize (razgradnje rdečih krvnih celic) lahko opazimo zmanjšanje števila rdečih krvnih celic v razmazu krvi.
Pod mikroskopom so vidni fragmenti poškodovanih krvnih celic - to so t.i. šistociti. Druga značilna sprememba je trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov v krvi).
Ledvično disfunkcijo lahko odkrijemo z označevanjem t.i. ledvični parametri. Med drugim vključujejo ravni sečnine in kreatinina. Povečanje vrednosti teh kazalnikov kaže na razvoj odpovedi ledvic. Kot posledica ledvične disfunkcije se lahko razvijejo tudi motnje elektrolitov.
Pri diagnozi hemolitično uremičnega sindroma je pomemben še en test: kultura blata na bakterije, ki so lahko vzrok bolezni. Običajno se iščejo seva E. coli O157: H7 ali Shigella. Poleg tega je mogoče ugotoviti prisotnost bakterijskega toksina v blatu.
Diagnoza atipičnega hemolitično uremičnega sindroma je nekoliko drugačna in bolj zapletena. Za odkrivanje vira motenj v imunskem sistemu so potrebni podrobni imunološki in včasih genetski testi.
Hemolitično uremični sindrom - zdravljenje
Zaenkrat ni vzročnega zdravljenja hemolitično-uremičnega sindroma. Terapija temelji na uporabi različnih simptomatskih zdravil. V primeru hude anemije bo morda potrebna transfuzija krvnih pripravkov (koncentrat rdečih krvnih celic).
Podobno lahko huda trombocitopenija zahteva transfuzijo koncentrata trombocitov.
Odpoved ledvic je lahko indikacija za izvajanje ledvičnega nadomestnega zdravljenja (peritonealna dializa, hemodializa ali hemodiafiltracija).
Če se pri bolniku razvije arterijska hipertenzija, se uporabljajo tudi zdravila, ki znižujejo krvni tlak.
Glavna metoda zdravljenja atipičnega hemolitično uremičnega sindroma je plazmafereza, to je čiščenje krvne plazme. Ta postopek očisti kri molekul, ki jih proizvaja imunski sistem,ki vodijo do pojava simptomov bolezni.
Za to različico hemolitično uremičnega sindroma je rezervirano tudi zdravilo, imenovano ekulizumab. Gre za pripravek, ki zavira prekomerno aktivnost sistema komplementa, ki je glavni "krivec", odgovoren za razvoj atipične ZHM.
Hemolitično uremični sindrom - zapleti
Hemolitično uremični sindrom je resno stanje, ki lahko povzroči kronične zaplete in celo smrt. Smrtnost pri hemolitično uremičnem sindromu je ocenjena na 5%.
Glavni zaplet hemolitično uremičnega sindroma je kronična ledvična bolezen - prizadene, odvisno od izvora, od 30 do 50 % bolnikov.
Bolniki po bolezni morajo biti pod stalnim nadzorom nefrološke klinike. Končna stopnja ledvične bolezni je lahko razlog za upravičenost do postopka presaditve ledvice. Poškodba ledvic lahko povzroči tudi arterijsko hipertenzijo (ledvice pomembno vplivajo na uravnavanje krvnega tlaka s proizvodnjo hormona, imenovanega renin).
Najresnejša prognoza pri hemolitično-uremičnem sindromu zadeva odrasle bolnike, bolnike z atipično obliko tega sindroma in tiste s prizadetostjo drugih organov razen ledvic (npr. centralnega živčnega sistema).
O avtorju
Krzysztof BialaziteŠtudentka medicine na Collegium Medicum v Krakovu, ki počasi vstopa v svet nenehnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubitelj tujih jezikov, potovanj in gorskih pohodov.
Preberite več člankov tega avtorja